Diagnosticul diferențial hemoblastosis - site-ul neoficial ambulanță Ekaterinburg

Absența histologice la-semne hemoblastosis nu depune mărturie în favoarea dobroka-tively gamapatie monoclonali. Pune diag-ERA este posibil numai după cercetări repetate de mai mulți ani. semne Landmark sunt date în tabel. 22.3. Trebuie subliniat faptul că, prin ele însele nu permit un diagnostic, ca și cu timpul când, aproximativ 25% din benigne gamma monoclonal patiala transformate in mielom sau alte tumora B-adeziv precis (Waldenstrom macroglobulinemia, limfom, amiloidoza). Cel mai important semn care să indice afectiuni maligne hematologice - marcate și creșterea constantă a conținutului paraproteinelor în sânge sau proteine ​​la nivel de Bence-Jones în urină.

1. Monoclonale IgM Secreția are loc atunci când gamopatia dobrokachest-guvernamentale, monoclonali, macroglobulinemia Waldenstrom și alte limfoproliferative-boala Rep, precum tumorile epiteliale, acestea pot să apară chiar ani după detectarea proteinei de abur. Există, de asemenea, sub formă extrem de rară de mielom cu secreția de IgM monoclonal (IgM-mielom) cu manifestări tipice, cum ar fi osteoliză, insuficiență renală și așa mai departe.
2. secreție monoclonală de IgG, IgA, IgD și diagnostic mielomul Cree-ter. Principalul criteriu - detectarea infiltrării de țesut de celulele plasmatice. Diagnosticul este foarte probabil la detectarea de nivel înalt monoclu țional de imunoglobulină în sânge (mai mult de 35 g / L pentru IgG, mai mult de 20 g / l pentru IgA) sau urină (mai mare de 1 g / zi). În același timp, boala Mie-lomnaya pot fi asimptomatice ani (tleyu-schaya mielom). În cazul în care diagnosticul de mielom multiplu nu este dovedită, pune diagnosticul de lucru al gamapatie monoclonală benignă și conduita clinică și Labo-examinare periodică de laborator.
   

Staging și prognoză

A. Etapele mielom multiplu. Prognosticul depinde de masa tumorii. Tumorile de 1 kg corespunde celulelor tumorale 12 octombrie, creșterea sa de până la 3-5 x 12 octombrie kletokdlya persoană greutate medie normal incompatibilități cu viață. Step mielom de Durie-Sal Mona este prezentat în Tabelul. 22.4.

macroglobulinemia Waldenstrom. Valoarea mediana a supravietuirii dupa esecul tratamentului este de 3-4 ani, cu o eficiență - 5-7 ani. În același timp, există cazuri când pacienții trăiesc 10-20 de ani. Cauza morții sunt de multe ori complicatii (a crescut vâscozității sângelui, infecții, sângerări). Factorii de risc includ vârsta de peste 60 de ani, sex masculin, iar concentrația de hemoglobină este mai mică de 100 g / l.

3. mielom multiplu. Valoarea mediana a supravietuirii de 4-5 ani. În ultimii ani, prognoza sa îmbunătățit datorită apariției unor noi medicamente.

a. Greutatea tumorii. greutate redusa, in timp ce tumora mediana vyzhi-vaemosti de 3.5-10 ani, cu o mare - 0,5 3 ani

Beta2 microglobulina, care este un lanț ușor de antigen HLA clasa I, prezent pe membrana celulelor de cele mai multe celule nucleate. Nivelul ridicat de ser al prognosticului nefavorabil. Deși nivelul P2-microglobulina este dependentă de funcția renală, el a fost un factor independent de prognostic. P2-microglobulinei crește nivelul de asemenea, în AML și CML, mieloproliferativ și boli limfoproliferative, sindroame mielodisplazice, boli de ficat și boli autoimune.

în. proteina C reactiva, pare să reflecte nivelul de IL-6, care este o creștere a prognosticului nefavorabil. Majoritatea pacienților cu niveluri de mielom multiplu de proteină C-reactivă nu este ridicată.

indice proliferativ al proporției arată divizarea celulelor (evaluată prin încorporarea timidinei marcate în ADN).
Creșterea nivelului său mai mare de 3%, cu mielom prognosticului nefavorabil.

g. funcția renală. încălcarea ei anterior considerate un factor de prognostic nefavorabil. Cu toate acestea, odată cu apariția de non-adecvare a scăzut. În cazul în care terapia duce la formarea funcției Sun-renală, prezența insuficienței renale de bază nu afectează supraviețuirea.

e. Tratamentul afecteaza prognosticul. La pacienții cu progresia bolii dupa 1 linie de tratament de prognostic nefavorabil. În același timp, dacă după tratamentul PPE-Chol nu progresează, ea o valoare de prognostic firul otse dificil. In mod ironic, nefavorabil regresia tumorii prea rapidă (scăderea în greutate a acesteia cu peste 50% în mai puțin de 3 luni), în tratamentul melfalan și prednison.

Ei bine. Clasa de imunoglobuline. Primele studii au aratat ca mielom-IGD, Bence-Jones de mielom Un tip sunt asociate cu un prognostic nefavorabil, dar studiile clinice mari ulterioare nu au confirmat acest lucru.

h. Alți factori. Prognosticului deleție nefavorabile morfologia TP53 celulei genei plazmoblastnaya, un număr mare de celule plasmatice în sânge, un nivel ridicat de receptor solubil IL-6 și sindecan-1 precum și creșterii activității LDH. În stadiile incipiente ale progresia bolii și supraviețuirea depinde de natura și numărul leziuni pe IRM. Supraviețuirea afectează setul de oncogene exprimate.