Demielinizante polineuropatie (mielinopatii) demielinizantă inflamatorie acută

Polyradiculoneuropathy acuta inflamatorie demielinizantă (sindromul Guillain-Barre). Descris de neurologi francezi Guillain G. și J .. Barre în 1916. Cauza bolii rămâne insuficientă neclară. Ea se dezvoltă adesea după o infecție acută anterioară. Poate că boala este cauzată de un virus filtrabil, dar din moment ce până în prezent nu este evidențiat, cei mai mulți cercetători cred că natura bolilor alergice. Boala este considerata o distrugere autoimuna cu tesut nervos secundar la răspunsurile imune celulare. Revealed infiltratelor inflamatorii ale nervilor periferici și a rădăcinilor, combinate cu demielinizarea segmentară.

Manifestările clinice. Boala începe cu apariția de slăbiciune generală, creșterea temperaturii corpului la subfebrilă, dureri la nivelul membrelor. Uneori, durerea sunt zona zoster caracter. Caracteristica principală a bolii este de slăbiciune musculară în extremități. Apar parestezie în părțile distale ale mâinilor și picioarelor și, uneori, în jurul gurii și a limbii. tulburări senzoriale severe sunt rare. Pot exista slăbiciune a mușchilor faciali, distrugerea altor nervi cranieni și tulburări vegetative. Nerve grup cu leziuni bulbare in absenta resuscitare respiratorie poate duce la deces. tulburări de mișcare apar mai devreme în picioare și apoi se extinde la arme. Există leziuni preferabil extremităților proximale; astfel, există un simptom care seamănă cu miopatie. trunchiurilor nervoase dureroase la palpare. Tensiunea poate fi simptome (Lasegue, Neri).

Deosebit de pronunțat tulburări vegetative - și frig chilliness extremitatile distale, akrozianoz, fenomenul hiperhidrozei, uneori, există tălpi hipercheratozice, unghiile fragile.

O proteină tipică de disociere celulară în lichidul cefalorahidian. nivelul proteinei atinge 3-5 g / l. Concentrația ridicată de proteină este determinată ca în puncția lombară și occipitală. Acest criteriu este important pentru sindromul Guillain-Barre diferentele tumorilor coloanei vertebrale, unde concentrațiile ridicate de proteine ​​detectate numai prin puncție lombară. Cytosis nu mai mult de 10 celule (limfocite și monocite) în 1 ml.

Boala se dezvoltă de obicei în decurs de 2-4 săptămâni, iar apoi vine etapa de stabilizare, și după aceea - îmbunătățire. În plus față de formele acute, pot să apară subacută și cronică. În cele mai multe cazuri, rezultatul este favorabil, dar există și forme de procedură în funcție de tipul Landry ascendent paralizia cu răspândirea paralizia mușchilor trunchiului, brațelor și mușchii bulbare.

Tratamentul. Metoda cea mai activă a tratamentului este plasmafereza, imunoglobuline intravenoase. Pacienții îndepărtat parțial plasma de sânge, revenind elementelor ce formează. De asemenea, utilizate sunt glucocorticoizi (prednisolon 1-2 mg / kg pe zi), antihistaminice (difenhidramina, Suprastinum), vitamine (grupa B), medicamente anticolinesterazice (neostigmina, galantamina). Important la ingrijirea pacientului cu un control atent al stării sistemelor respirator și cardiovascular. insuficiență respiratorie în cazuri severe se poate dezvolta foarte rapid si duce la moarte, în absența tratamentului adecvat. Dacă un pacient are capacitatea pulmonară este mai mică de 25-30% din volumul mareelor ​​estimat sau sindromul bulbar sunt recomandate intubație sau traheotomie pentru ventilație mecanică. Hipertensiunea Exprimat și tahicardie trunchiat folosind antagoniști de ioni de calciu (Corinfar) și beta-blocante (propranolol). Dacă hipotensiunea arterială de fluid intravenos pentru a crește volumul intravascular. Este necesar ca fiecare 1-2 ore, schimbați cu atenție poziția pacientului în pat. retenție urinară acută și extinderea vezicii urinare poate provoca o tulburări reflexe care duc la fluctuațiile tensiunii arteriale și a ritmului cardiac. În astfel de cazuri, utilizarea unui cateter. În perioada de recuperare prescrisă terapie fizică pentru a preveni contracturile, masaj, ceara minerale, parafină, patru băi.

Difteria polineuropatie. După 1-2 săptămâni de la debutul poate să apară semne ale cranial grup nervi bulbar boala: pareza palatului moale, limbii, tulburări de fonație, deglutiție; posibilă insuficiență respiratorie, mai ales cu implicarea nervului frenic.

Înfrîngerea nervului vag poate provoca bradi- sau tahicardie, aritmie. De multe ori implicate în procesul de tulburare a nervilor oculomotorii care se manifesta cazare. pareza observate rar mușchii oculari externi inervat III, IV și VI de nervi cranieni. Polineuropatia în extremități, de obicei, apare mai târziu (3-4 săptămâni) cu flasc tulburare pareze sensibilitate superficială și profundă, care duce la ataxie senzorială. Uneori, singura manifestare a polineuropatiei diphtheritic întârziere este pierderea reflexelor tendinoase.

Dacă semnele timpurii ale neuropatiei nervilor cranieni in difterie asociate lovit direct al toxinei de leziune, manifestarea tardivă a nervilor neuropatii periferice asociate cu răspândirea hematogene de toxine. Tratamentul se realizează pe etiologice și principii simptomatice.

Subacută demielinizante polineuropatie. Această neuropatia origine eterogenă; au dobândit caracterul, pentru lor ondulatorie, recurente. Punct de vedere clinic, ele sunt similare cu forma anterioară, dar există diferențe în ritmul de dezvoltare a bolii, în cursul acesteia, și în absența unor momente clare-provocatoare, declanșează.

polineuropatia demielinizantă cronică. Ea apare mai frecvent decât subacută. Acesta este un ereditar, neuropatii inflamatorii, medicamente, precum și alte forme dobândite :. In diabetul zaharat, hipotiroidism, disproteinemie, mielom multiplu, carcinom, limfom, etc. In cele mai multe cazuri, atunci când aceste boli, in special diabet, studiul electrodiagnostic ofera imagine amestecat procese demielinizare axonal . Foarte adesea nu se știe ce proces este primar - degenerare axonala sau demielinizare.

polineuropatiei diabetice. Dezvoltă la persoanele cu diabet zaharat. Polineuropatia poate fi prima manifestare a diabetului zaharat si apare la mulți ani după debutul bolii. Sindromul Polineuropatia apare la aproape jumătate dintre pacienții cu diabet zaharat.

Patogeneza. Cele mai importante mecanisme pentru dezvoltarea neuropatiei sunt ischemia si anomalii metabolice in nervul din cauza hiperglicemie.

Tabloul clinic. Mai multe variante distincte clinice polineuropatie. O manifestare timpurie a polineuropatiei poate fi de multe ori o slăbire a sensibilității vibrații și reflexele lui Ahile. Aceste fenomene pot exista timp de mai mulți ani. Un al doilea exemplu de realizare este prezentat leziuni acute sau subacute ale nervilor individuali adesea femurale, sciatic, ulnară sau mediană și oculomotor, trigemen și evacuare. În acest caz, pacientul prezintă dureri, tulburări senzoriale și pareză a mușchilor inervate de nervi relevante. Al treilea exemplu de realizare este pierderea semnificativă a multor tulburări nervoase ale membrelor sensibile și pareză, de preferință, în picioare. Durerea este adesea exacerbate de influența căldurii și odihnă. De multe ori deranjat inervare autonom. Dacă procesul progresează, durerea este în creștere, devine de nesuportat, sunt pielea colorate în mov și negru, mumificare mortificăm tesut. De multe ori, în astfel de cazuri, există mâncărime, răni și fenomene osteoartropatie. însoțită de deformarea oprire.

Pentru polineuropatia diabetică, de obicei, are un caracter progresiv. Uneori este însoțită de semne de așa-numita polineuropatie viscerala, care pot perturba nervoase ale organelor interne. Foarte adesea, în același timp, se dezvolta hipotensiune arterială ortostatică, „neurogena“ vezicii urinare, impotenta.

Este o complicatie severa (castron la pacienții cu vârsta peste 50 de ani) nervi înfrângerea oculomotori (III, IV și VI pereche), rezultând în strabism, anisocoria, perturbarea reflex pupilar la lumină și convergența de cazare.

Tratamentul. Terapia eficienta a diabetului este important pentru a preveni manifestările inițiale ale polineuropatiei diabetice.

Tratamentul este efectuat de generală terapie principiile neuropatii. O valoare pozitivă poate avea fizioterapie, masaj și fizioterapie. Administrarea Avantajos vitaminelor C, complexul B, precum și agenți antiplachetari (Trental, komplamin și colab.), Angioprotectors (anginin, zoksium), agenți anticolesterazice (amiridin și galantamina), preparate de acid tioctic (Thioctacid, Espa lipon).