Combinat boli cardiace congenitale - o inimă trei camere (sindromul ventricul unic) cu

Lucrarea descrie un caz clinic al unui defect rar cardiace congenitale - o inimă trei camere.

Combinat boli cardiace congenitale - sindromul triloculare cor (ventricul unic), cu atrezie valva mitrala, defect septal atrial si hipertensiune pulmonara (raport de caz)

Este prezentată descrierea caz clinic de boli rare cardiace congenitale - sindromul triloculare cor (ventricul unic).

În practica noastră, ne confruntăm cu un caz rar de CHD combinate: a trei camere de inimă (sindromul ventricul unic) cu atrezia valvei mitrale, defectul septal atrial secundar și hipertensiune pulmonară ridicată.

Christina G. copil sa născut 06.01.10. Greutatea la nastere 2030, inaltime - 46 cm, circumferinta capului - 30 cm mama de sânge -. (II), copilul - (III). In-pacient de tratament în secția de pediatrie RCH № 3 DRKB pe 09.04.10 la 13.01.10.

Aceste nașteri premature, la vârsta de 35 de săptămâni, cântărit istoricul obstetrical, întârzierea creșterii intrauterine, ruptura precoce a membranelor. Scorul Apgar - 7-8 puncte. Diagnosticul preliminar: sindromul de detresă respiratorie I (DST), atelectazia pulmonară. Prematuritate gradul I. Riscul de infecție intrauterină (IUI). Sistemul nervos central perinatală (PPTSNS), boala hemolitica a nou-născutului pe sistemul ABO ". spital de stat în mijlocul de greutate, suflu stabil, sistolic auscultated. El a primit tratament: terapie de perfuzie, antibiotice.

De la al 4-lea copil Spitalul Orășenesc transferat la departamentul de patologie al nou-născuților este numărul 3 Ward RCH 13.01.10 cu diagnosticul de DST, atelectazie pulmonare. Bolile cardiace congenitale? cardiomiopatie metabolice. Prematuritate gradul I.

În secția de pediatrie RSC 3 № efectuat examenul clinic și de laborator. Diagnosticul clinic: cerebrală ischemie I, PPTSNS. icter neonatal. Prematuritate I. UPU? ischemie miocardică posthipoxic. Condiție după DST. Am primit: perfuzie intravenoasă, antibiotice (cefalosporine, aminoglicozid), în / imunoglobulină.

19.01 Consultare DRKB chirurg, diagnostic: arthrosteitis epifiză proximală a humerusului stâng? abcesul țesutului moale regiunea fronto-parietală dreapta. Produsă prin deschiderea unui abces, tratamentul prescris.

22.01 în legătură cu deteriorarea stării generale, creșterea insuficienței respiratorii cauzate de resuscitare și de resuscitare a copilului DRKB brigadă transferat la DRKB. Diagnosticul clinic: IUI (etiologie necunoscută). osteomielită epifizare a epifizei proximale a humerusului stâng. abcesul țesutului moale regiunea fronto-parietală dreapta. Pneumonia dreapta fata-verso, gradul II-III Nam. Ischemia cerebrală gradul II. PPTSNS în formă de hipotensiune arterială musculară. simptome de sevraj. UPU? Prematuritate 35 de săptămâni.

De la 22.01 la 04.03.10 am fost la tratament și examinare la nou-nascuti departamentul de urgenta DRKB sa consulte un chirurg, chirurg cardiac, cardiolog, a efectuat examinarea cu ultrasunete posistemnoe. Pe baza rezultatelor studiului a fost diagnosticat cu CHD: un sindrom ventricul unic. Hipoplazia ventriculului stâng, atrezia valvei mitrale. defect septal atrial secundar. Dubla descărcare a navelor din ventriculul drept. hipertensiune pulmonară ridicată. Circulatorie insuficiență II IUI gradul B (nediferențiat). pneumonie focală pe un fundal atelectasis a plămânilor, desigur severă, acută, NAM gradul III. Enterocolita. Artrita din stânga articulațiilor umărului și șoldului. Displazia de șold comune din stânga. Catarală conjunctivită. Ischemia cerebrală gradul II. sindromul insuficienței piramidală. Anemia etiologie mixtă severă. Prematuritate gradul I. hipotrofie postnatala gradul II.

Recomandat: examinare și consultare Cardiologie DRKB o lună. 04.02.10 înscriși în numărul UNM 3 RCH la vârsta de 1 lună, 28 de zile. Continuarea tratamentului este numit în DRKB (terapie de perfuzie, digoxin, veroshpiron, hota). C 04.02 prin 12.02 perfuzie și tratamentul cu antibiotice au fost efectuate prin intermediul unui cateter vena jugulară stângă, cu 12,02 de 17,02 - prin accesul periferic.

14.02.10 - o stare de dinamică negativă: temperatură febrilă, exprimat îngrijorarea, dispnee, NAM II, reducerea de 76% până la saturație, leucocitoza de sânge la 36,9 g / l, leykoformuly offset (n - 18%, de la - 64%) , granularitatea toxigenic de neutrofile, CRP - 30 mg / l. Pe radiografiile - pneumonie dreapta fata-verso. Numit în imunoglobulina / sulperatsef. De la 17.02.10 - clinice, de laborator și dinamica pozitivă instrumentale: scăderea activității în sânge a scăzut pe infiltrate radiografice și modificările edematoase stagnantă în plamanului drept. Culturile de sânge pentru creștere sterilitate microflorei nu este dezvăluită.

Atunci când un copil este privit într-o clinică de stat continuă să fie dificilă din cauza insuficienței cardiorespiratorii: NC IIB, Nam I-II, disfuncție viscerale. tegumente palide, cu o tentă gri. Un kislorodozavisimost marcat. Terapia cu oxigen continuu printr-o canula nazala. Saturația în intervalul 72-84%, BH - 30-62, ritm cardiac - 138-162, BP - 90/50 mm Hg. Art. 2 săptămâni creștere în greutate de 75,0 Kormitsya gavaj la 30,0-35,0 ml dintr-un amestec de „Prienai“ învață. scaune moi Abdomen de zi cu zi. diureza adecvată. Central Cateter funcționează.

starea 09.04.10 copilului sa deteriorat brusc brusc, a crescut dificultăți de respirație, anxietate generalizată, marcată scădere a saturației de oxigen la 40%, o scădere a tensiunii arteriale, apar flatulență, a crescut cianoză generală, aritmii au fost respirație și inima. Terapia îmbunătățită prin conectarea dopaminei administrat Neostigmine, suport respirator cu creșterea concentrației de oxigen.

În legătură cu creșterea bradicardiei / introdusă în soluție tărie 0,01% de adrenalină - 1.0. Cauzate de DRKB echipa de resuscitare. În legătură cu stop cardiac in / reintrodus adrenalina pp si terapia atropină - fără efect. Aparatură ventilator și administrarea intracardiacă de epinefrina considerate inadecvate din cauza morții inevitabile la un anumit CHD. La 14.30 copil ekzitiroval cu simptome de boli cardiopulmonare.

Diagnosticul la direcția deschiderii: UPU: sindromul ventricul unic. ventriculul hipoplazica stâng, atrezia valvei mitrale, defect septal atrial secundar. descărcarea de gestiune dublă din vasele principale ale ventriculului drept. hipertensiune pulmonară ridicată. etapa TC II B. Umflarea creierului? IUI (necunoscut etiologie). pneumonie focală pe un fundal atelectasis, desigur acută, NAM gradul III. Enterocolita. Artrita din stânga umăr și șold displazia de șold comune din stânga. Catarală conjunctivită. Ischemia cerebrală gradul II. sindromul insuficienței piramidală. Anemia etiologie mixtă severă. Prematuritate gradul I. hipotrofie postnatala gradul II.

3 luni copil prematur de cântărire 2030 și o creștere de 46 cm, corp hyposthenic, consum redus de energie. Pielea și mucoasele vizibile pal albăstruie. Țesuturile moi ale capului si craniul intact. Soft shell creier edematoasă.

cavitatea pleurală liber, lumina ușor presată împotriva coloanei vertebrale, plămânului drept greutate de 80 g, pulmonar stâng - 64 g; pulmonar plotnovata țesut consistență, decupajului culoarea roșie intensă (bucăți tăiate ușor chiuveta în apă).

Inima (greutate 36 g) - o creștere a ventriculului drept (grosimea peretelui de 0,6 cm, grosimea miocardului ventriculului stâng - 0,2 cm), defect septal atrial (0,2 x 0,3 cm), sept complet absent ( inima trei camere); a relevat complet orificiul neperforat mitral și atrezie, stenoza valvei pulmonare cu gura (perimetrul arterei pulmonare - 2,0 cm). Dezvăluit un brevet canalului arterial.

Ficat (greutate 126 g) este crescută, suprafața este netedă, tăietura de culoare roșu-brun este porțiuni caruntului. Splina (greutate 20 g) este crescută, netedă pulpă capsulă o culoare roșu închis. Rinichi (greutate 22 g) - netedă capsulă lobate suprafață, granița dintre straturi este păstrată.

glande suprarenale, pancreas, tractul gastrointestinal și timus, fără modificări vizibile.

Plămânii - exprimate partiții mezhalveolyarnyh atelectazia și congestie focare hemoragic infarct, arterioscleroza, ramurile arterei pulmonare.

Heart - edem interstițial și focarele fragmentare a fibrelor musculare, endocardul ventriculului drept îngroșat în mod dramatic și sclerotica, indicând fibroelastosis. Artera pulmonara - marcata ingrosarea si fibroza intimei.

Brain - hiperemie și stază în vasele, edem perivascular.

Ficat - congestie în venele centrale și sinusoide, atomizare degenerare grasă în hepatocite.

Combinat boli cardiace congenitale: o inimă cu trei compartimente (sindromul ventricul unic), valva mitrală imperforate. defect septal atrial. Hipertensiunea pulmonară (sindromul Eisenmenger). Valve atrezia arterei pulmonare și drept fibroelastosis endocardică ventriculară. Patent ductus arteriosus. Atelektaticheskaya si hemoragica edematoasă forma pneumopatie cu focare hemoragic infarct in plamani, arteriolosclerosis ramurile arterei pulmonare cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale în circulația pulmonară. umflarea creierului. În general malnutriție.

Astfel, am descris un complex boli cardiace congenitale combinate: a trei inimi camerale (sindromul ventricular singur - absenta septului interventricular) în combinație cu defect atrial septal, stenoza pulmonară, hipertrofia ventriculară dreaptă secundară) și sindromul Eisenmenger (hipertensiune pulmonara). Trebuie remarcat faptul că atrezia valvei si stenoza arterei pulmonare a fost însoțită de fibroza intimei navei de-a lungul întregii sale lungimi până la mici ramuri și endocardului fibroelastosis a ventriculului drept. Mai mult, a existat o neperforat la stânga deschidere atrioventriculare și persistența canalului arterial.

KM Abdrashitov, NN Arkhipov, SA Zolotonosov, VP Nefedov,

DR Salmanidina, LG Khisamova, EM Shakirov

Republica Spitalul № 3 MS

Kazan Stat Academia Medicală

Nefedov Valeriy Petrovich - doctor, conferențiar universitar, șef. Departamentul de Patologie RSC 3 MS