Coarctație de aortă - o descriere a cauzelor, simptome (semne), diagnostic, tratament
descriere scurtă
Coarcta a aortei (CA) - îngustarea congenitală segmentara a istmului aortic în ea. Deoarece nava este adesea asociat cu alte malformații, există patru tipuri de SC: I tip - nave spațiale izolate; Tip II - SC în combinație cu persistența canalului arterial (PDA); Tip III - SC în combinație cu VSD; Tipul IV - SC în asociere cu alte UPU.
Codul de Clasificarea Internațională a Bolilor ICD-10:- Coarcta Q25.1 aortă
Date statistice • SC este de 7,5% din totalul CHD în fază incipientă • Raportul dintre sex masculin la feminin - 2: 1-2,5: 1 • În 60-70% din cazuri combinate cu alte UPU: la sugari SC copii în 70% din cazuri combinat cu un PDA, 60-70% - un hipoplazie arc tubular și istmul aortic, 53% - cu VSD, 14% - cu stenoza aortica, 3-5% - cu defecte valvulare, 6% - cu hipoplazie inima la stânga • în 26% dintre copii identificați alte malformații extracardiace severe, 14% dintre ei nu răspund la tratament.
Etiologia • Teoria Skoda - obliterarea PDA, implicând porțiunea aortică adiacentă a procesului • Teoria Anderson-Becker - în prezența secera ligament constricția aortic istm PDA obliterare aortic apare in domeniul teoriei sale • hemodinamice Rudolf - îngustare normală a istmului aortic în perioada embrionară, din cauza mici volumul de sânge care curge prin ea în legătură cu PAC; persistă după naștere, în prezența defectelor septale, când aorta ascendentă continuă să facă un volum mai mic de sânge (de unde nava nu combinat cu stenoza fluxului aortic, în care, în aorta ascendentă în perioada embrionară de debit mare de sange volumetric).
Patogeneza • Există două moduri de circulație - proximale și îngustarea distală •• circulația sângelui proximale este caracterizată prin supraîncărcare volumetrică a inimii stâng, hipertrofia lor, dilatarea și dezvoltarea hipertensiunii arteriale sistolice •• circulația sângelui Distal este caracterizat prin hipotensiune arterială sistolică și dezvoltarea fluxului sanguin colateral prin intercostal de sistem și artere mamare interne • tensiunii arteriale diastolice în ambele moduri același, atunci când sunt combinate cu o tensiunii arteriale diastolice PDA a scăzut în porțiunea proximală, atunci când sunt combinate cu stenoza tensiunii arteriale sistolice aortica poate fi aceeași în proximal și distal, atunci când este combinat cu tensiunea arterială VSD sistolice în partea proximală poate fi oricare Out • - pentru hipertrofie ventriculară stângă și dezvoltarea insuficienței coronariene relativă la 15-20% dintre pacienți sugar dezvolta fibroelastosis infarct • Când tipul preduktalnom (îngustarea proximal aortă PAC), în funcție de gradul de stenoza posibila evacuarea sângelui atât artera pulmonară într-un cerc mare KRO oobrascheniya, iar în direcția opusă (vezi. Duct arterial deschis) și hipertensiune pulmonară sunt de obicei scăzute și • reversibile Când varianta postduktalnom apare o mare descărcare de sânge din aorta la artera pulmonară, dezvoltarea rapidă a hipertensiunii pulmonare si insuficienta decompensată circulație într-un cerc mare, mai ales atunci când sunt combinate cu hipertensiune VSD • Arterială în SC este cauzata nu numai o barieră mecanică, dar, de asemenea, niveluri ridicate ale secreției de renină, cauza care este neclar, deoarece Aceasta a demonstrat că circulația garanției este suficientă pentru a menține perfuzia adecvată a rinichilor (vezi. De asemenea canalului arterial deschis, stenoza de valva aortica, defect septal ventricular).
Simptomele (semnele)
Există cinci perioade ale istoriei naturale a coarctație aortică.
• Perioada I - o vârstă critică de 1 an, simptome de insuficiență circulatorie (de obicei, un mic cerc), de asemenea, în funcție de anomaliile asociate; mortalitate ridicată.
• Perioada II - adaptare, vârsta 1-5 ani, reducerea simptomelor de insuficiență circulatorie, care este de obicei la sfârșitul perioadei sunt reprezentate doar prin scurtarea respirației și oboseala.
• Perioada III - compensare, la vârsta de 5-15 ani, diferite variante ale cursului este adesea asimptomatice.
• IV perioadă - decompensare relativă, vârsta pubertății, o creștere a simptomelor de insuficienta circulatorie.
• Perioada V - decompensare, vârsta 20-40 de ani, simptomele hipertensiunii arteriale si a complicatiilor sale, insuficiență circulatorie severă în ambele cercuri.
Plângerile • La sugari predominante simptome într-un mic cerc de insuficiență circulatorie (dispnee, ortopnee, astm cardiac, edem pulmonar) • Atunci când versiunea postduktalnom CA se poate manifesta șoc cardiogen la închiderea unui PDA • La copiii mai mari predomină simptomele de hipertensiune arterială (tulburări ale circulației sanguine cerebrale, dureri de cap, sângerări nazale) și, mai puțin frecvent, reducerea fluxului sanguin distal la îngustarea aortei (claudicație intermitentă, dureri abdominale asociate cu ischemie intestinală) • anomalii asociate imptomy - vezi flux arterial deschis, stenoza de valva aortica, defect septal ventricular ..
Obiectiv • Prevalența dezvoltării fizice a centurii de umăr cu picioare subțiri (Athletic) la copii grupa de varsta • arterele intercostale Ripple • Cianoza atunci când sunt combinate nave spațiale cu CHD însoțită de șunt de la dreapta la stânga • ondulație redus pe arterele membrelor inferioare • Diferența tensiunii arteriale pe partea superioară și inferioară extremitățile 20 mm Hg • întârzie un puls val pe membrele inferioare comparativ cu superioară • • amplificat apical impuls puternic artera carotidă pulsație sistolică murmur • n Iadul fundație inima, care are loc pe marginea din stânga a sternului, în regiunea interscapulară și arterele carotide • Faceți clic pe ejectie a tensiunii arteriale sistolice la partea de sus si baza inimii • simptomele auscultatorii pot fi total absente • Simptomele asociate anomalii - vezi arteriosus de flux deschis, stenoza de valva aortica, defect septal interventricular. .
diagnosticare
• Semne •• ECG de hipertrofie și dreapta congestiei (60% dintre copii), la stânga (20% dintre sugari) sau (5% sugari) stânga și dreapta ischemica schimbă porțiunea departamente •• capăt ventriculare complexe (50% la sugari și fără fibroelastosis 100% dintre copiii cu infarct fibroelastosis), în 15% din cazuri nu există semne de hipertrofie miocardică •• Vezi. de asemenea, deschis Duct arterial, stenoza de valva aortica, defect septal ventricular.
• Radiografia toracica •• bombată artera pulmonară cu arc •• •• Cardiomegalie La copiii mai mari umbra format de arcul aortic și partea descendentă a expansiunii sale, aceasta poate lua forma din figura 3. Aceste modificări dau esofagului umplut cu bariu, tastați litera E • • coaste Uzuratsiyu cauzate de presiunea intercostal extinse și vasele mamare interne, este diagnosticată la pacienții cu vârsta peste 5 ani •• Vezi. de asemenea, deschis Duct arterial, stenoza de valva aortica, defect septal ventricular.
• •• ecocardiografie hipertrofie miocardică și dilatarea cavitatilor cardiace depind de gradul de îngustare a aortei și asociate anomaliilor (vezi. Conducta arterial deschis, stenoza de valva aortica, defect septal ventricular) •• În o treime din cazuri, stenoza de valva aortica, cu doua pliere •• Vizualizarea, determinarea amplorii sale ( cm. stenoza de valva aortica), variantele anatomice (locale, difuze, în tandem) și PDA măsurarea atitudinii •• •• transstenoticheskogo copii de gradient de presiune de grupe de vârstă mai mari și adulți efectuate ecou transesofagială KG.
• sondare cavități cardiace, ascendent, aorta descendentă și porțiunile sale arc •• Creșterea tensiunii arteriale sistolice și o reducere a prestenoticheskom - în Măsurarea aortă poststenotic •• •• transstenoticheskogo gradient de presiune preduktalnogo Când este combinat cu PDA varianta SC - pa O2 și scăderea oxigenului din sânge saturație în aortă poststenotic •• Adulți și tipurile II-IV copii cusur efectuat teste cu aminofilina și oxigen prin inhalare pentru a determina prognosticul privind reversibilitatea hipertensiunii pulmonare •• Vezi. de asemenea, Duct arterial deschis, stenoza de valva aortica, defect septal ventricular.
• creșterea aortografia, ventriculografie la stânga •• stenoză Vizualizarea, diagnosticul amplorii sale și a variantelor anatomice (locale, difuze, în tandem) •• Atunci când dispunerea excentrică a lumenului la nivelul stenozei - poststenotic dilatarea aortei •• A se vedea, de asemenea, ductus arteriosus Stenoza exterioară a valvei aortice. defect septal ventricular.
• Angiografia coronariană: realizată în timpul episoadelor de angină și rezultatele pozitive ale testelor de stres, precum și toate femeile de peste 45 de ani, bărbații de peste 40 de ani și toți candidații pentru tratament chirurgical pentru a evita boli coronariene concomitente.
Tratamentul medicamentos. Prevenirea endocarditei infecțioase. În tratamentul șocului cardiogen aplicat schemelor standard. Când postduktalnom sau realizare remarcabilă nave spațiale, chiar și în PDA închis, infuzat PGE1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min. După stabilizarea hemodinamică se efectuează corecție operativă de urgență. In tratamentul hipertensiunii arteriale la adulți, sunt preferați inhibitori ai ECA și antagoniști de calciu. Postoperator poate dezvolta o exacerbare temporara a hipertensiunii arteriale, care desemnează b - blocantele și nitroprusside.
•• • Indicații de tratament chirurgical este necesar pentru toți pacienții cu nava sub vârsta de 1 an •• În cazul în care o intervenție chirurgicală nu a fost efectuat în fază incipientă, se recomandă să opereze un copil de până la 3 ani, ca La această vârstă, în legătură cu o bună elasticitate a aortei va fi disponibil corecție defect plastic fără a fi nevoie de segmentul aortic protetice •• La adulti - gradient de presiune transstenotichesky 50 mm Hg disfuncție ventriculară stângă ••, indiferent de prezenta simptomelor clinice.
• Contraindicații: hipertensiune pulmonară ireversibilă (atunci când anomalii combinate), comorbiditati severe, amenințătoare de viață, stadiul final insuficienta circulatorie a pacientului. contraindicatii relative pentru adulti - hipoplazie a ventriculului stâng, imposibilitatea viciilor legate de corecție.
• •• Metode chirurgie dilatare cu balon transluminala se realizează la o constricție tandem și în absența coarctation fibrozei semnificative și calcifiere •• Sugari la neprotyazhonnyh istmoplastiku stenoza altoi locala sau opera din artera subclavie cu superpoziție simultana somnoros - rezecție anastomoză subclaviculară sau stenotic site cu reconstrucția aortei end - to - end •• Când lungimea îngustarea sau elasticitatea scăzută a aortei la copii mai mari și adulți istmoplastiku petrec și rezecție și înlocuirea cu o porțiune îngustată proteză sintetică •• Rezolvarea defectelor legate - vezi canalului arterial deschis, stenoza de valva aortica, defect septal interventricular ..
complicații postoperatorii specifice Rekoarktatsiya • • • Hipertensiunea paradoxală ischemie măduvei spinării (0,4% protezarii) • Ischemie membrului superior stâng după istmoplastiki (în 0,1% din cazuri - gangrenă ischemică) • anevrism anastomotic si anevrism aortic înºelãtoare (de obicei adulții cu un control inadecvat al tensiunii arteriale) • sindrom abdominale cauzate de ramuri vasculita arterei mezenterice (de obicei la adulți, cu un control inadecvat al tensiunii arteriale).
Prognoza • Depinde de vârsta la care o corecție se efectuează, precum și prezența bolilor de inima altor • În defect naturale în cele mai multe cazuri, moartea are loc la 2-4 - ani de viață, 55% dintre pacienți mor în primul an de viață, de multe ori în perioada neonatală • Printre cele mai frecvente cauze de deces la copii - insuficiență cardiacă (50%), hemoragie intracraniană (13%), ruptura aortica (20%) • speranţa de viață a pacienților neoperate - aproximativ 30 de ani • opțiunea Preduktalny nave spațiale adesea însoțite de alte UPU care obuslo infuzează mortalitatea naturală ridicată a sugarilor • 80% dintre adulti mor din cauza unor complicatii ale hipertensiunii arteriale • chirurgie deschisă nu au nici un avantaj față de dilatarea balon a aortei, atât în termeni de rezultate imediate, precum și în ceea ce privește restenosis la distanță • Postoperator mortalitatea intraspitalicească la copii sub 1 an la I și II tipuri SC - 2,3%, în timp ce tipul III - 20-30%, în timp ce tipul IV - până la 58% • 5 - ani de supravietuire i si II tipuri SC - 93-97%, în timp ce tipul III - 78,5% • rata rekoarktatsy timp de 5-7 ani la clapă istmoplastike odklyuchichnoy arterelor - 1,2%, cu rezecție - 21-54%, atunci când istmoplastike patch sintetic - 25-51% mortalitate • Spitalul din operațiuni de urgență - 30%.
Reducere. CA - coarctație de aortă. PDA - brevet canalului arterial.
ICD-10 • Q25.1 coarctație a aortei.