Clinica și diagnosticul de pemfigus

Clinica și diagnosticul de pemfigus. diferențiere

• pemfigus vulgaris. erupții cutanate clasice - lungite bule care au deschis rapid, formând eroziune. Deoarece bule de scurtă durată, eroziune, acestea sunt caracteristici mai caracteristic. În cazuri tipice, leziuni dureroase rezolvate cu hiperpigmentare post-inflamatorie, care dispar fara cicatrici. Un simptom al azbestului-Hansen și Nicolsky poate fi pozitiv, dar nu și un criteriu de diagnostic. simptom pozitiv al azbestului-Hansen spune, atunci când bula se extinde la pielea din jur, în cazul în care se exercită o presiune direct pe bubble.

Simptom Nicolsky considerat pozitiv atunci când pielea se desprinde din cauza presiunii laterale pa bule de piele afectata la faza activa a bolii. Uneori, un simptom al azbestului-Hansen atribuite Nicolsky numite simptome (semne) Nicolsky II.

• vegeteze pemfigus este pemfigus vulgaris realizare, în care procesul de vindecare are loc pe un fond de proliferare vegetativă a epidermei.
• pemfigus foliaceu. Au existat numeroase roșii solzoase Korochkova și buzunare pruriticheskie, având o formă de „fulgi de porumb“. Atunci când apar cruste eliminarea eroziunii superficiale. blistere intacți sunt rare, deoarece daune de suprafață.

• pemfigus paraneoplazic. în plus față de bule și eroziunile asemănătoare cu leziunile pemfigus vulgaris pot să apară erupții cutanate similare cu cele ale lichen plat, pojar exantem sau eritem multiform. Alte caracteristici sunt prezența necroză epitelială și modificări lichenoide în focarele. Leziuni pulmonare cauzate de acantholysis mucoasa bronșică se observă la 30-40% din cazurile de pemfigus paraneoplazic.

Localizarea tipică a pemfigus.
• pemfigus vulgar: mucoasa cel mai frecvent afectate ale gurii, dar expus la modificări patologice descrise orice epiteliu scuamos. După câteva săptămâni sau luni după apariția leziunilor pe membranele mucoase pot dezvolta leziuni ale pielii, de obicei, pe pielea capului, feței și toracelui superior. pemfigus vulgaris poate fi suspectată în cazul în care ulcere la nivelul gurii, există mai mult de o lună.
• vegetant pemfigus observate de obicei în domenii cum ar fi intertriginous axilare, inghinale și organele genitale.

• pemfigus foliaceu: initial afecteaza fata si scalpului, cu toate că progresia bolii poate implica în piept și spate. În cazul în care are loc înfrângerea cu fața la foliaceu tip pemfigus eritematos, acest model se numește pemfigus eritematos.
• pemfigus paraneoplazica: cele mai multe site-uri leziune caracteristica includ membranele mucoase ale gurii și conjunctivei. Împreună cu epiteliu scuamos poate fi afectat și un epiteliu cilindric de tranziție.

Analizează cu pemfigus.
• Pentru un diagnostic precis necesită o biopsie a pielii. Depozitele complexe de anticorpi acantholysis intensitate și locație ajută să se diferențieze de alte boli pemfigus buloase. De preferință, efectua două biopsii. Prima biopsie este trimis la formol convenționale pentru examinarea histologică. Această mostră de țesut trebuie să fie obținute din vatra proaspătă posibil cu vezica urinara intacte.

Biopsia proba obținută de vezică trepanobiopsy tangențial sau margine, inclusiv epidermă. În al doilea rând, suplimentar de 4 mm biopsia trephine se realizează nemodificată în zona perifocal leziuni focale, după care materialul este ghidat pas inmuiate soluție izotonică tifon sau soluție Michel pentru analiza prin imunofluorescență directă. Examinarea histologică a relevat akatoliz suprabazale sub imunofluorescență directă - depunerea de anticorpi in spatiul intercelular al epidermei.

• Test de sange este efectuat pentru a evalua nivelul de anticorpi circulant desmoglein folosind imunofluorescență indirectă. Acest lucru ajută la controlul activității bolii și pentru a evalua eficacitatea tratamentului.

Diagnosticul diferențial al pemfigus

• pemfigoid bulos este caracterizat prin bule intense, deoarece acestea sunt formate într-un strat adânc de subepidermice. Mucoasele sunt rareori afectate. Biopsia dezvăluie acantholysis subepidermice și depunerea de imunoglobulină de-a lungul membranei bazale.

• pemfigoid cicatrici, de asemenea, cunoscut sub numele de pemfigoid membranei mucoase. afectat în mod obișnuit membranele mucoase ale gurii și conjunctivei. Foci rezolvate de cicatrici, având ca rezultat complicații ireversibile apar, cum ar fi pierderea vederii, stenoza la corzile vocale, si strictura a esofagului. Examinarea histologică a relevat anticorp asupra membranei bazale și submucoasei infiltrare exprimat proliferarea fibroblaștilor.

• dermatita herpetiforma - erupții gerpespodobnye formează grupuri și sunt reprezentate de vezicule, papule, vezicule, bule și rareori. Boala este asociata cu boala celiaca. Biopsia a relevat abcese neutrofilice pe vârfurile complexelor de depunere cutanată papiloase anticorpi IgA. In serul pacienților au anticorpi antiretikulin și endomisiali.

• dermatoze IgA liniar - leziuni tipice care seamănă cu un șir de mărgele, placa urticarie sunt înconjurate de vezicule. Examinarea histologică a relevat o depunere liniară anticorp IgA de-a lungul membranei bazale.

• porfirie pielii Late - bule sunt observate în centre care sunt deschise la soare. Examinarea histologică a relevat depunerea anticorpilor în pereții capilarelor și joncțiunea dermo-epidermică. nivelurile de fier, feritinei serice ale transaminazelor au crescut, în plus, conține niveluri ridicate de porfirine în urină pe zi. Creșterea concentrației porfirinei în urină este un criteriu de diagnostic.