Clinica dermatomiozita (polimiozita)

Debutul este de obicei treptat. Pacienții se plâng de slăbiciune necrutator progresiva in muschii proximali ale brațelor și picioarelor. La unii pacienți, slăbiciune musculară în creștere în termen de 5-10 ani. debut acut tipic mai puțin. Uneori, primele simptome ale bolii sunt precedate de o erupție pe piele, sindromul Raynaud, poliartralgie.

Înfrângerea mușchilor este principalul simptom al bolii. Mai ales caracteristic slăbiciune pronunțată a mușchilor proximale ale membrelor superioare și inferioare, precum și mușchii gâtului. Pacientul dificil de a urca din pat, se spală, pieptene, jocuri de îmbrăcăminte, introduceți transportul. În cazuri foarte grave, pacienții nu pot ridica capul de pe pernă și țineți-l (capul cade pe piept), nu se poate merge pe jos, pentru a păstra obiecte, chiar nu grele în mâinile lor fără asistență.

Cu implicarea în procesul patologic al mușchilor faringelui, esofag, laringe, vorbire rupte, există tuse, dificultate la înghițire alimente, sufoca. mușchii distale ale mâinilor și picioarelor sunt afectate mai puțin și mai puțin. In studiul dureri musculare observate, umflarea. Cu curs pe termen lung a bolii (in special polimiozita) poate fi atrofie musculară. Odată cu înfrângerea mușchii intercostali și diafragma este funcția de ventilație pulmonară rupt, care contribuie la dezvoltarea de pneumonie. Mușchii feței și a ochilor mușchii sunt afectate foarte rar.

leziuni ale pielii - o trăsătură caracteristică dermatomiozita, manifestată prin următoarele simptome: eritem persistent luminoase. Eritemul poate fi difuză, reperat, sub forma de dungi, uneori cu descuamare și ulcerații, durere și însoțite de mâncărime.

Heliotrop eritem de multe ori localizate pe fata, suprafețele extensorii ale membrelor superioare și inferioare deasupra genunchiului și cotului articulațiilor pe partea din spate a mâinilor, mai ales în zona nervurilor de unghii din spate.

Cea mai comună locație este zona periorbitală eritem (de obicei pleoapa superioară). Acest eritem, combinat cu modificări în timpul edemul periorbital zi, este un simptom patognomonice dermatomiozita (dermatomiozitnye „ochelari“, „masca“).

Se poate captura gâtul și partea de mijloc a pieptului (triunghiul caracteristic), să fie limitată la frunte la frontiera scalpului; nasul este palid, cu buzele umflate. Frontal și pliurile nazolabiale pronunțat. Din cauza distrugerii mușchilor mimicii feței devine uneori expresia lacrimi în ochi.

Foarte caracteristic eritem violet pe suprafețele extensorii ale extremităților superioare într-o bandă largă, uneori, ușor solzos. De aceeași culoare sub formă de bandă se observă pete pe dosul mâinilor, degetele și crestele de unghii din spate. Uneori, pielea din zona de eritem devine atrofica, în special la nivelul articulațiilor, sau se dezvoltă poykilodermii. De multe ori (uneori mai des eritem pe fata) la nivelul articulațiilor interfalangiene ale mâinilor pe fundalul pielii atrofice apar papule purpurii (papule Gottrona). Elemente de erupții cutanate pot fi dureroase, însoțite de prurit intolerabil. În cazul în care inversarea eritem devine pigmentare maro, care poate rămâne pentru o lungă perioadă de timp. papulare Rare, buloase și erupții cutanate petesiala. In contrast, lupus sistemic eritematos, dermatomiozită, leziuni cutanate la diferite rezistență ridicată, o tentă albăstruie, descuamare și mâncărime. La mulți pacienți palmele și degetele kapillyarity, o patologie cauzate de Guvern. Eritemul însoțește adesea testovatoy dens sau umflarea pielii și a țesutului subcutanat în primul rând în față și extremități. Edemul poate fi limitată sau pe scară largă. Dermatomiozita adesea în procesul patologic implicat membranelor mucoase, care se manifesta prin conjunctivita, rinita, laringite, faringite, stomatită, glosită. Aproape toți pacienții sunt tulburări trofice: modificări în cuie sub formă de striuri și fragile; a crescut caderea parului, alopecie, piele uscată, pierderea de greutate corporală.

Cu curs pe termen lung a bolii pielea devine atrofică cu patch-uri de depigmentare. La unii pacienți, leziunile cutanate sunt absente.

Dermatomiozita pentru boala articulare (polimiozita) maloharakterno, dar pot fi afectate în principal articulațiilor mici ale mâinilor, încheietura mâinii, cot articulațiilor mai puțin, umăr, genunchi, glezna. Există durere, umflare, înroșire a pielii, limitând mobilitatea articulațiilor numite. Trebuie remarcat faptul că sindromul articular este complet reversibilă sub influența glucocorticoizi. Deformarea articulațiilor, este mai puțin frecventă. Artrita deformante cronică se dezvoltă foarte rar, mai ales la pacienții al căror sânge are anticorpi la antigenul Jo-1.

Calcifiere - o trăsătură caracteristică a dermatomiozita juvenila cronice, rareori observate la adulți. Calcifications sunt plasate subcutanat sau intradermic și vnutrifastsialno lângă mușchii afectați și în mușchiul afectat, de preferință, în umăr și centurii pelvine. depozitele de calciu sunt de asemenea posibile în coate și genunchi, fese.

Subcutanat calcifiere depoziție poate provoca ulcerații ale pielii și randamentul compușilor de calciu sub formă de friabilitate în masă.

Dermatomiozita cel mai adesea se dezvoltă miocardita manifestă cea mai mare parte de ritm și de conducere tulburări, scăderea contractilității mușchiului inimii. La 25% dintre pacienti dezvolta pericardita usoare cu simptome severe dispar rapid după începerea tratamentului cu glucocorticoizi.

Lung (pneumonită) asociate cu modificări vasculare și interstițiale manifestată tuse neproductivă clinic, dispnee, raluri asupra auscultație instabil. Prognosticului dezvoltare nefavorabilă a alveolita difuză cu formarea unității-alveolar capilară, dezvoltarea rapidă a insuficienței pulmonare și a morții. Leziuni pulmonare în dermatomiozita ar putea fi, de asemenea, datorită dezvoltării de aspirație și pneumonia de stază banală din cauza leziuni ale mușchilor implicați în înghițire și respirație. Deseori, copiii prezintă pleurezie, uneori însoțită de formarea de exudat cu un grad ridicat de activitate de proces.

Sindromul alveolită frecvență fibrozante (CFA) în dermatomiozita de la 10 la 63%. Există trei variante ale cursului său. În prima variantă, pierderea de lumină se produce prin tipul de alveolita fibrozantă rapid idiopatică (sindromul Hamman bogat) - acute apar tuse neproductivă, dispnee de repaus, febră. În acest caz, simptomele de miozita sunt ca și în cazul în fundal. Radiografiile au evidențiat multiple infiltrare focală mică și pulmonară deformare a ochiurilor de plasă model. În al doilea exemplu de realizare, boala se dezvoltă mai lent, se manifesta dispnee la efort, uneori tuse neproductivă. În al treilea exemplu de realizare, simptome pulmonare clinic severe, dar modificările sunt detectate de raze X și studiul funcțional pulmonar.

Implicarea tractului gastro-intestinal apare lipsa poftei de mâncare, disfagie, de multe ori dureri abdominale. În centrul acestor manifestări este disfuncția mușchilor faringelui, esofagului, vasculite ale tractului gastro-intestinal. Aproximativ 30% dintre pacienți cu o creștere a ficatului și încălcarea capacității sale funcționale.

leziuni renale se dezvoltă foarte rar. La unii pacienți este glomerulonefrita caracterizată prin proteinurie, foarte rar - sindrom nefrotic.

Înfrângerea maloharakterno sistemului nervos. Se poate observa, în unele cazuri, pronunțate polinevrite; cel mai adesea are disfuncție autonomă.

Înfrângerea sistemului endocrin este observată în boala severă sub forma funcției reduse a glandelor sexuale, glandele suprarenale.

Caracteristicile clinice ale materializări individuale miozita imunologice (polimiozita)

Dermatomiozita si polimiozita cu Jo-1 anticorpi miozitspetsificheskimi antisintetaznymi au următoarele caracteristici:

• debut acut al miozita;
• febră;
• artrită simetrică;
• boală pulmonară interstițială;
• sindromul Reynaud;
• „mecanica mână“ (înroșirea și descuamarea pielii de palme);
• debut avantajos primăvară;
• răspuns incomplet la utilizarea medicamentelor cu glucocorticoizi.

Miozita (polimiozita) cu miozitspetsificheskimi neantisintetaznymi anticorpi citoplasmatici anti-SRP are următoarele caracteristici:

• incidență mai frecventă a bărbaților decât al femeilor (6: 1);
• debut acut și miozita curs severe;
• incidența crescută a bolilor de inima;
• răspuns slab ca răspuns la tratamentul cu glucocorticoizi.

Dermatomiozita (polimiozita) cu anticorpi antinucleari miozitspetsificheskimi - anti-RM este cel mai tipic pentru sindromul de cruce - o combinatie de polimiozita si sclerodermie sistemica. Uneori, acești anticorpi detectați în dermatomiozita juvenilă.

Caracteristici clinico-morfologice ale dermatomiozita cu „incluziune“:

• dezvolta slăbiciune și atrofie, nu numai proximale, ci și mușchii distale;
• creștere minimă sau moderată a nivelului sanguin al enzimelor musculare;
• identificarea modificărilor neuropatice în electromiografie;
• o asociere rara cu boli difuze ale țesutului conjunctiv și a tumorilor maligne;
• rezistență la tratamentul cu glucocorticoizi;
• în mușchi biopsii a relevat „vacuole conturate“, intranucleare mari si incluziuni intracitoplasmatice (microscopie optică) și elemente de microtuburi (prin microscopie electronică).

„Reumatologie“
TN Bortnaya