Clinica de leucemie limfocitară cronică

Clinica LLC - manifestări

La 70% dintre pacienții diagnosticați cu boala in absenta simptomelor pe baza studiilor de laborator. Rata de dezvoltare a leucemiei limfocitare cronice la unii pacienți variază considerabil. În 5-10% dintre pacienți, boala în „îngheață“ pentru mulți ani în stadiile incipiente și nu necesită tratament, în timp ce altele progreseaza rapid in primul an. In cele mai multe cazuri, simptomele clinice care necesită tratament, apare în 2-3 ani de la diagnostic.

manifestări clinice majore de leucemie limfocitara cronica sunt cauzate de:
1) proliferarea leucemică;
2) complicații autoimune;
3) complicații infecțioase;
4) transformare malignă.

Sindromul este caracterizat printr-o creștere a proliferării ganglionilor limfatici periferice și viscerale leucemice, ficatul și splina. In boala precoce a ganglionilor limfatici crește doar cu infecții concomitente și sunt normalizate în mărime după ventuze. Intensitatea limfadenopatia crește treptat. Limfa nodulară a fost consistenta usoara testovatoy, formeaza adesea agregate, palparea nedureroase (în absența infecției).

Splenomegalia apare de obicei, limfadenopatie mai târziu; ficatul poate crește, în unele cazuri. Comprimarea organelor din jur este rară. O corelație clară între mărimea ganglionilor limfatici, splina, ficatul si nivelurile de limfocite din sânge și oase deconectat de măduvă.

Odată cu progresia simptomelor bolii apar intoxicație tumorala (scăderea greutății corporale, transpirații nocturne, febră, nu sunt asociate cu infecția); Aceasta crește severitatea anemiei și trombocitopenie, care sunt cauzate de înlocuirea celulelor hematopoietice normale, clona tumorale; pot fi afectate de organe non-limfoide (piele, pleura și colab.).

complicații ale autoimunitare leucemie limfocitara cronica caracterizata prin dezvoltarea anemiei hemolitice (25% dintre pacienți) și trombocitopenie (2-3%), neutropenie apare mult mai puțin frecvent. Posibila asociere a leucemiei limfocitare cronice, boli autoimune (lupus eritematos sistemic, sindromul Sjogren, tiroidită autoimună).

complicații infecțioase de leucemie limfocitara cronica se dezvolta la majoritatea pacienților cu leucemie limfocitară cronică, cauzate de imunodeficiență secundară, și sunt cauza principală a morții. Cauzele imunodeficientei: hipogamaglobulinemie, scăderea nivelurilor de imunoglobuline, disfuncția limfocitelor T, a celulelor NK, tulburări ale sistemului complement. In cele mai multe cazuri, leucemie limfocitară infecții cronice oportuniste apar (de obicei, bacteriene și virale).

De multe ori afecteaza sistemul respirator (bronșită, pneumonie), ale tractului urinar (cistite, pielonefrite), si pielea (abcese, celulită, herpes zoster). În legătură cu imunodeficiență severă este observată frecvent o infecție generalizată (sepsis). Pe fondul noilor agenți citostatici (fludarabina etc.) care reduc numărul de limfocite CD4 +, numărul de complicații infecțioase cauzate de protozoare (Legionella, Pneumocistis carinii, listeria).

Transformarea leucemie limfatică cronică într-un tipuri mai agresive de boli limfoproliferative observate la 5-10% dintre pacienți. Cel mai adesea se dezvolta sindromul Richter (transformarea leucemiei limfocitare cronice in limfom non-Hodgkin, de obicei in-DKKL).

Tabloul clinic în aceste cazuri, se caracterizează printr-o creștere progresivă și un obiect ascuțit ganglionilor limfatici sigiliu, hepatomegalia și splenomegalia, crescând anemie, trombocitopenie, semne de intoxicație tumorale. Sindromul Richter în timpul nefavorabil (speranța medie de viață este mai mică de 6 luni). Rareori observat transformarea in leucemie prolimfocitică, dezvoltarea de leucemie acută secundară, leucemia celulelor plasmatice, mielom multiplu.

In 5-10% dintre pacienții cu leucemie limfocitară cronică dezvolta tumori solide secundare, cancerul pulmonar adesea bronhogenic, tumori ale tractului gastro-intestinal și piele.