Ciroza biliară - cauze, simptome, diagnostic și tratament
ciroză biliară
Ciroză biliară - patologie severă a ficatului, in care tesutul hepatic normal este înlocuit cu fibros. Această patologie apare mai frecvent la femei, după patruzeci de ani, iar prevalența generală a 40-50 de cazuri la 1 milion de locuitori. Văzut strânsă asociere a bolii cu factori genetici - printre rude ale acestei patologii se produce 570 de ori mai des. Până în prezent, patogeneza ciroza biliară primară nu este pe deplin înțeles, atât de necunoscut, precum și motivele exacte pentru producerea acestuia.
Mai mult de 95% din cazurile de boală în sânge determinate de anticorpi antimitocondriali. Cu toate acestea, oamenii de știință încă nu pot da seama de ce afectează numai mitocondriile țesutului hepatic, și alte țesuturi nu. Intriga bolii in primii ascunse sale - semne adesea biochimice ale bolii pot fi identificate întâmplător în timpul examinării pentru alte boli. Boala progreseaza la stadii avansate de leziuni hepatice prezinta de transplant sa - numai în acest caz este posibil pentru a salva viața unei persoane bolnave.
Cauzele ciroză biliară
gastroenterologie modernă leagă dezvoltarea cirozei biliare primare cu tulburări autoimune în organism. Boala este de natură ereditară: cazurile de ciroza biliară sunt foarte frecvente în cercul familiei. Pe natura autoimună a bolii și spune relația sa cu alte boli din acest grup: artrita reumatoida. acidoza tubulară renală, sindromul Sjogren. tiroidita autoimună și altele.
In ciuda detectarea anticorpilor mitocondrială in aproape toti pacientii cu aceasta forma de ciroza. detecta conectarea acestor anticorpi cu distrugerea celulelor hepatice și a eșuat. Este cunoscut faptul că boala începe cu inflamația aseptică a tractului biliar, proliferarea epitelială progresiva severa si fibroza in conductele. Treptat inflamatiei, dar fibroza continuă să se răspândească în țesutul hepatic, cauzând distrugerea ireversibilă.
Provoac începutul procesului și a altor boli: malformații congenitale ale tractului biliar și deformările dobândite, colelitiază. Tumorile intrahepatice și ganglionilor limfatici din ficat, bilă chisturi conductă, colangitei sclerozante primare, purulente sau. De asemenea, declanseaza debutul bolii este o infecție Gram - enterobacterii, care au pe suprafața lor similară cu antigeni mitocondriale. Sângele din această boală nu este determinată numai de anticorpi la mitocondrii si a celulelor musculare netede, dar și alte tulburări ale sistemului imunitar: niveluri crescute de încălcare imunoglobulina M generează B și limfocitele T. Toate acestea vorbește în favoarea unei patogeneză autoimună a ciroza biliară primară.
ciroza biliară secundară se dezvoltă în boala, ceea ce duce la stagnarea bilei în tractul biliar extrahepatic. Acestea includ atrezia. pietre și stricturi ale canalelor biliare. cancerul tractului biliar extrahepatic. chistul canalului biliar comun si fibroza chistica.
ciroză biliară Clasificare
Clasificarea corectă a cirozei este important să se dezvolte tactici suplimentare de tratament. Funcția hepatică este evaluată prin ciroză biliară Child-Pugh. Această scală ia în considerare prezența ascitei. encefalopatie, numere de bilirubină, albumină și indicele de protrombină (o masura a sistemului de coagulare a sângelui). În funcție de cantitatea de puncte atribuite pentru acești indicatori disting de compensare etapa ciroza. Clasa A se caracterizează printr-un număr minim de puncte, speranța de viață de 20 de ani, rata de supraviețuire după operații abdominale pentru mai mult de 90%. În clasă, în speranța de viață este mai mică, iar mortalitatea după operațiile abdominale pentru mai mult de 30%. În clasă cu speranța de viață de cel mult 3 ani, iar mortalitatea după operațiile abdominale este mai mare de 80%. Atribuirea clasei pacientului B sau C indică necesitatea unui transplant de ficat.
În scara România METAVIR utilizate pe scară largă în care gradul de fibroză este evaluată pe baza datelor de biopsie, nivel gradație - 0 - 4; 4 nivel indică prezența cirozei.
Simptome ciroză biliară
În stadiile incipiente ale cirozei simptome nespecifice și șterse. Deci, în cele mai multe cazuri, plângerile încep cu prurit. Mai mult de jumatate din pacientii se plâng de mâncărime recurente ale pielii, iar unul din zece sunt preocupați de mâncărime intolerabil zgârierea pielii. De multe ori mancarime timp de o jumătate de an sau chiar cu câțiva ani înainte de apariția icterului, dar uneori aceste două simptome pot să apară simultan. De asemenea, trăsăturile caracteristice ale cirozei incipiente sunt oboseală, somnolență. ochi uscat. Ocazional, primul semn al bolii poate fi greutate și durere în cadranul din dreapta sus. Examinarea a relevat niveluri ridicate de gamaglobulină, AST afectarea raportul ALT, tendință la hipotensiune arterială.
Odată cu dezvoltarea celorlalte semne ale bolii apar. Extern ciroza hepatica apare un grup de caracteristici mici: telangiectazii pe piele; înroșirea feței, mâinilor și picioarelor; marirea glandelor salivare; îngălbenire a pielii și mucoaselor tuturor; flexie contractura a mâinilor. Și schimbarea unghiilor pacientului - sunt largi si plate (tulpina de unghii în conformitate cu „clepsidră“), ele apar benzi transversale albicioase; phalanx unghiilor ingrosare ( "copane"). În jurul articulațiilor și pe fata, pleoapele sunt formate noduli albicioase - grăsime.
În plus față de manifestările externe, simptome ale hipertensiunii portale. prin creșterea presiunii în portal crește vena splinei în mărime, în venele cavitatea abdominală apare stagnare - format hemoroizi varice esofagiene si venele de pe peretele abdominal anterior se formează rețeaua venoasă extinsă de tipul „cap de meduze“. Staza venoasă face ca lichidul propotevanie în cavitatea peritoneală cu formarea ascita, în cazurile severe - peritonita.
Afectarea ficatului mai pronunțată, cu atât mai mare probabilitatea de complicatii ciroza. Datorită malabsorbție de vitamina D in aproximativ o treime din pacienți au osteoporoza. manifestând fracturi patologice. Malabsorbția grăsimilor duce la deficit de vitamine liposolubile (A, K, D, E), care arată semne polyhypovitaminosis. Deoarece fecale derivate excesul de grăsime - steatoreea. Într-o cincime din pacienți apare concomitent hipotiroidism. dezvolta mielopatie și neuropatie. vene varicoase ale esofagului și rect poate provoca sangerari masive la dezvoltarea de șoc hemoragic. leziuni hepatice duce la disfunctii ale altor organe și sisteme dezvolta hepatorenale. Sindromul hepato pulmonare, gastro și kolopatiya. Datorită faptului că ficatul nu îndeplinește funcția de curățare a organismului de toxine, acestea sunt liberi să circule în sânge și au un efect toxic asupra creierului, provocând encefalopatie hepatică. Foarte des în ciroza biliară final poate dezvolta carcinom hepatocelular (tumori maligne), infertilitate completa.
Diagnosticul ciroză biliară
În prezența simptomelor staza biliare evaluat profilul clinic și biochimic. Ciroza caracterizate prin niveluri crescute ale fosfatazei alcaline și r-GTP. compensare relație ALT și AST. bilirubina cresc mai târziu. Investigați statusului imun al pacientului: niveluri crescute de anticorpi imunoglobulina M mitocondrială, ca o îmbunătățire marcantă a factorului reumatoid. anticorpi pentru a netezi fibrele musculare, nuclei țesături de celule tiroidiene (anticorpi antinucleari).
Simptomele fibrozei hepatice pot fi detectate prin ultrasunete și sistemul hepatobiliar hepatic CT. dar diagnosticul final se poate face numai după o biopsie hepatică. Chiar și în studiul caracteristic biopsie a modificărilor ciroză biliară în ficat pot fi găsite doar în stadiile incipiente ale bolii, atunci modelul morfologic devine același pentru toate tipurile de ciroză.
De identificare sau de excludere a bolilor care duc la ciroza biliară secundară, eventual prin studii suplimentare: ecografie abdominală. MR colangiopancreatografiei. ERCP.
Tratamentul ciroză biliară
In tratamentul acestei boli grave iau parte terapeut activ. gastroenterolog. hepatologist și chirurg. Obiectivele tratamentului pentru ciroza este de a stopa progresia fenomenelor ciroza si insuficienta eliminare hepatica. procese lente fibroza, prin utilizarea de medicamente imunosupresoare (inhibă procesul autoimun), agenți coleretice (elimina colestaza).
Terapia Simptomatic este prevenirea și tratamentul complicațiilor cirozei: encefalopatie hepatică eliminată prin terapie dietetice (scăderea proporției de proteine, crește ingredient alimentar vegetal), terapia dezintoxicare, scăderea hipertensiunii portale este realizată folosind diuretice. Preparate cu polivitamine numit necesare, enzimele sunt numiți pentru a îmbunătăți digestia. În ciroză clasa A și B, se recomandă să se limiteze stresul fizic și emoțional, în timp ce clasa C - repaus la pat complet.
Cea mai eficientă metodă de tratare a transplantului de ficat ciroză biliară. După transplant, mai mult de 80% dintre pacienți supraviețuiesc pentru următorii cinci ani. Recidiva ciroza biliară primară apare la 15% dintre pacienți, dar la majoritatea pacienților rezultatele tratamentului chirurgical sunt excelente.
Predicția și prevenirea ciroza biliară
Pentru a preveni apariția acestei boli este aproape imposibil, dar reduce semnificativ probabilitatea sa poate evitând în același alcool și fumatul, examinarea periodică de către un gastroenterolog, în prezența cazurilor de ciroza biliară în familie, nutriție bună și un stil de viață sănătos.
Prognosticul este boala slabă. Apariția primelor simptome ale bolii poate fi doar zece ani de la debutul bolii, dar speranța de viață la ciroza, care a început mai puțin de 20 de ani. prognostic nefavorabil este progresia rapida a simptomelor si a imaginii morfologice, varsta inaintata asociate cu ciroza de boli autoimune. Cea mai nefavorabilă în ceea ce privește prognoza este dispariția pruritului, reducerea ksantomatoznyh placa, scaderea nivelului de colesterol din sânge.