Chisturile in rinichi pe ultrasunete (curs pe diagnostere)
anomalii renale chistice asociate cu longevitatea, atât de important. Din cauza prevalenței, natura și familia o progresie constantă a polichistic ocupă un loc special. De la polichistic distinge medulyarnuyu rinichi spongioasă cu benigna si un prognostic bun. Pentru alte anomalii chistice observate leziune difuză a rinichiului; de obicei unilaterală - displazie multichistică, multilokulyarnaya chist solitar si chist. anomalii congenitale chistice trebuie distinse chisturi de retenție dobândite, care au o patogenia complet diferite și sens diferit.
Foto. A - Așa cum a moștenit într-o trăsătură autosomal dominanta: probabilitatea nașterii unui copil bolnav într-o familie în care un părinte este bolnav, este de 50%. B - Cum a moștenit autozomal trăsături recesive: ambii părinți sunt sănătoși, dar sunt purtatori ai genei defecte; probabilitatea nașterii pacientului într-o astfel de căsătorie este de 25%.
boli de rinichi polichistic în SUA
boala rinichiului polichistic (degenerare polichistic, boala polichistică) - o anomalie congenitală moștenită în care ambii rinichi sunt punctate cu chisturi multiple. Între chisturile au parenchimul sărăcăcioasă fara celule displazice. Cazurile de leziuni unilaterale sunt sau displazie multichistică sau polichistic precoce diagnosticat adevărat, dezvoltarea inegală în ambii rinichi. Acest tip de polichistice trebuie avut în vedere atunci când se discută nefrectomie cu polichistic „unilateral“. Polichistic mai devreme vazut, cu atat mai maligne curge și mai rău prognosticul său.
Ereditar boala rinichiului polichistic găsit în XIX veke Steiner. boli maligne chistica a copilariei se transmite autozomal recesiv. tip polichistic Adult transmise într-un autozomal dominant. Cititi mai multe despre polichistice vezi aici.
Nefronoftiz si boala medular chistica in Statele Unite
Nefronoftiz și boala chistică medulară luate în considerare împreună, deoarece au multe caracteristici comune. Aceste boli congenitale care sunt caracterizate printr-o nefrita tubulointerstițială cronică difuză, care progreseaza la fibroza si insuficienta renala terminală. chist mic în zona de joncțiune cortico medulare sau în interiorul medulara sunt vizibile într-un stadiu avansat al bolii. Aceste chisturi apar din tubii întortocheată și tubilor de colectare distal. Tubii membranei bazale sunt, de obicei îngroșat și discontinuu.
Deteriorarea funcției de concentrare tubulare cauzează poliurie și polidipsie. În cazul în care forma copil nefronoftiza stadiul final al bolii renale se dezvoltă în vârstă de la 1 an la 3 ani, în forma juvenila - la 13 de ani, în timp ce forma adolescenta - la 19 ani, iar cu boala chistică medulară - timp de 30-50 de ani.
Nefronoftiz apare la 1-2 la 100.000 nașteri. Aceasta reprezintă 10% până la 20% din cazuri de insuficiență renală în copilărie. Nefronoftiz - genetic boala neomogene cu un mod recesiv autosomal de moștenire. Probabil mutatie in genele care codifică proteinele disfunctia tubulare ciliare ciliare cauza, ceea ce duce la transformarea chistice. Mutațiile care cauzează nefronoftiz sunt responsabile și pentru manifestările extrarenale precum apraxia oculomotor, retinita pigmentară, fibroza ficatului, epifizei konusoformny, coloboma aplaziei nervului optic al vermis cerebelos.
Boala chistica medular este moștenită în mod dominant autosomal. Dar, aproximativ 15% dintre pacienți nu au istoric familial de boala, ceea ce sugerează o nouă mutație sporadică. Hiperuricemie și gută - singurele manifestări extrarenale ale bolii chistică medulară.
Când nefronoftize și boala medular rinichi chistice contur SUA dimensiuni egale renala parenchimul hiperecogene microcysts datorate normale sau reduse stabilite în zona dintre creier corticala strat off diferentiere corticomedullary. chisturi renale (medular sau cortico-medulară localizare) devin vizibile atunci când pacienții dezvoltă insuficiență renală în stadiu terminal.
Foto. Cand nefronoftiz si boala renala chistica dimensiune normala medular in chisturile zona de tranziție corticomedullary definite. Pe histologice caracteristice triadă de chisturi tubulare și glomerulare, tubuli ale membranei bazale îngroșat și fibroză interstițială.
sindroame genetice cu chisturi in rinichi, a se vedea aici
rinichi multichistică pe ultrasunete
Multikistoz - este înnăscută anomalie renală, întotdeauna unilaterală. Fatul poate fi o formă cu două sensuri a bolii, dar nu este viabil. Supraviețui numai copiii cu boala unilaterala. La baza se afla multikistoza anastomoza atrezie ureteropelvic in timpul dezvoltarii embrionare. Astfel, există fuziune incompletă țesut metanefrogennoy (aparat secretorie germ) și mesonephros (aparate germ Ieșirea). Dezvoltarea tesatura metanefrogennaya produc un timp de urină, care nu este afișată, ci se acumulează în tubulii, rezultând hiperinflație și transformarea treptată într-un chist.
parenchimului renal când multikistoze nu. În locul rinichilor este determinată de „ciorchine de struguri“ - chisturile conglomerate (formațiuni cavitate cu o încapsulare subțire) de diferite dimensiuni și cantități. Intre chisturi este țesut conjunctiv în vrac, precum și centre de cartilaj și os. Adulții observate adesea calcifiere peretilor chisturi. Când RDC este adesea vizualizat pediculul vascular. A se vedea atrezirovannuyu treimea inferioară a ureterului nu este întotdeauna posibil.
rinichii sanatoase, care funcționează „pentru el însuși și pentru tipul“ este de multe ori a crescut în dimensiune. Această compensatorie (indirectă) hipertrofie, care începe cu viața intrauterină. Absența hipertrofiei severă a rinichiului contralateral constituie adesea o încălcare a funcțiilor sale.
Clinic poate rinichi multichistică nu se manifestă, și a găsit doar la autopsie. Adesea rinichi multichistică detectate accidental în timpul screening-ul cu ultrasunete.
Rinichii pot fi mari - polichistic le inexact numit (corect - multikistoz); De asemenea, ele vin în mici (hipoplazie sau aplastichnye disgenetichnye). displazie multichistică acoperă întreaga parenchimul de un rinichi, care seamănă cu un ciorchine de struguri, lipirea renală poarta un singur picior. Acest rinichi nu funcționează. Ureter absent sau rudimentar, pelvis și nu calyces. Uneori, masa tumorală acinară se alătură epididim sau testiculelor, pe partea respectivă.
rinichi multichistică pot fi asimptomatice. rinichi multichistică unilaterala poate fi o leziune non-progresive benigne, în care există un prognostic bun, dacă rinichiul opus nu este schimbat. Uneori poate fi instalat pe palparea ca masă tumorală neregulată în zona unuia dintre rinichi. Apăsarea țesuturilor sau organelor vecine, rinichi multichistică determină simptome corespunzătoare. In astfel de cazuri, este îndepărtat prin intervenție chirurgicală. La nou-nascuti, prognosticul depinde de o posibila combinatie cu alte anomalii congenitale.
La 33% dintre pacienții cu displazie de rinichi polichistic există o atrofie completă la vârsta de 2 ani, 47% - în 5 ani și 59% - în 10 ani. Involuția displazia renală polichistică pot mima agenezie renală. Există date anecdotice despre dezvoltarea tumora Wilms și carcinom cu celule renale, pe fondul displazie renale polichistic.
Multilokulyarnaya si chist renal simplu pe ultrasunete
chist Multilokulyarnaya este o formațiune chistică în multicameral a rinichilor, parenchimul rămas este normală și funcționare. In jurul chisturile observate elemente displazicheskie (canale embrionare, acumularea de limfocite, cartilaj, etc.), arătînd originea embrionară timpurie a anomaliei și relația sa cu displazie multichistică.
chist solitar congenital este, de asemenea, o singură față, dar uneori este cu două sensuri. Chistul poate fi de dimensiuni diferite - de la 1 până la 10 cm în diametru - și sunt de obicei situate în polul inferior al rinichiului. Extinderea chist comprimarea parenchimul renal și a pelvisului. chist solitar este o anomalie rara, dar este mai frecventa la rinichi cu alte anomalii - potcoavă, rinichi ectopic, vase suplimentare de rinichi.
Clinic chisturi solitare și multicamerale sunt rare. Când formarea chistica creste la o dimensiune semnificativă, ea poate fi simtita sub forma unei tumori în cavitatea abdominală. Foarte rar apar în durere.
neoplasmelor renale chistice pe SUA
nephroma chistica si cistică partial diferentiate pe nefroblastomului SUA arata ca o formațiune chistică cu mai multe camere cu pereți subțiri, fără elemente solide. Ele nu se pot distinge în perioada preoperatorie și tratate prin nefrectomie. In nephroma chistică, partițiile nu conțin celule blastice, în timp ce cistică nefroblastomul parțial diferențiate are caracteristici septal blastema. nephroma chistica in 65% din cazuri apar înainte de vârsta de 4 ani, 5% - de la 5 la 30 de ani, și 30% - în vozrastestarshe 30 de ani. Chistică nefroblastom parțial diferențiată afectează în principal copiii sub 2 ani.
Tumora Wilms pentru a forma chisturi din cauza hemoragie și necroză, sarcom cu celule clare (numite anterior „subtipul anaplastic Wilms), adenomiosarcom cistică (subtip de celule) și cancer renal cistică - este neoplasme ale copilăriei, care pot să apară, de asemenea, ca o formațiune chistică multicompartimentat cu nodular tare componentă.
chisturi renale pe ultrasunete Dobândite
boala rinichiului polichistic bilateral Dobândite se caracterizează prin modificări chistice, care sunt distribuite pe tot cortexul renal și medula pacienți cu boală renală în stadiu terminal și boli de rinichi chistice non-ereditare. Chisturile sunt de obicei dimensiuni reduse. Se crede că aceste chisturi formate din cauza blocarea lumenul tubulilor datorate fibrozei și calcificare. dimensiune variabilă de rinichi, de obicei mai mici, dar uneori normal sau chiar a crescut.
Incidența și severitatea bolii renale polichistic Dobândite crește proporțional cu durata azotemie. Dobândite boala rinichiului polichistic este determinat în 22% dintre pacienții cu stadiu terminal al bolii renale inainte de dializa la 58% dintre pacienții cu dializă de la 2 la 4 ani, la 75% - prin dializă de la 4 la 8 ani, și 92% - prin dializa peste 8 ani . Chisturile poate regresa după transplant renal de succes. Sangerarea și transformare neoplazice (carcinom renal) reprezintă o complicație majoră a Dobândite boala rinichiului polichistic.
chisturi renale netubulyarnogo origine pe SUA
chisturi renale sinusurilor (poarta chist în lipomatoză sinusal, chist okololohanochnaya de origine limfatic), la adulți și rar la copii. limfangioma Paranephric este o patologie rara si se gasesc la pacienți cu scleroză tuberoasă.
Subcapsulare și urinomy perirenal (pseudochistul tractului urinar) sunt, de obicei uropathy obstructivă secundară, sau ca urmare a anomaliilor (valva posterioară a uretrei, obstrucția ureteropelvic, fistula, obstrucția joncțiunii uretră vezicală) sau dobândite (ureteral calculi, trauma). chisturi Pyelocaliceal și diverticul dezvolta cel mai probabil din cauza anomalii de dezvoltare, și sunt împărțite în două tipuri. Tipul I, mai frecvente, de obicei asociate cu o ceașcă mică și este, de obicei, în polul renal (mai ales superior). Tipul II este un diverticul ceașcă mare sau pelvis.
chisturi Pyelocaliceal apar apar sporadic în toate grupele de vârstă și, de regulă, sunt o singură față. Când urografie intravenoasă, ele se găsesc în 0,5% din cazuri. Ei au manifestări clinice, atunci când complicată de boli de rinichi, infecție sau inflamație. În acest ultim caz, chistul este semnificativ crescută în raport cu gâtul diverticul blocat. Frecvența formării concrețiunilor renal calyces diverticulul este între 10% și 40%.
Ai grijă de tine, Diagnoster ta!
după cum s-ar putea fi întrebați