Cauzele și mecanismele de dezvoltare a ihtioza
Cauzele și mecanismele de dezvoltare a ihtioza
Printre numeroasele patologii în care deficiențe de maturizarea celulelor epidermei, ihtioza este, probabil, una dintre cele mai neobișnuite. Termenul „ihtioza“ provine din ichthy- rădăcină greacă, ceea ce înseamnă „pește“.
Ihtioză - un grup de boli ereditare asociate cu hiperkeratoza, care forma manifesta clinic de fulgi pe piele, similar cu solzi de pește. Cele mai multe cazuri de ihtioza sunt diagnosticate în perioada neonatală precoce. cazul achiziției apar, de asemenea, (non-ereditar) ihtioza.
Formele ihtioză sunt dependente de tipul de moștenire, structura histologică și manifestările clinice. Alocați ihtioză simplu, cu transmitere autozomal dominantă, Dobândite ihtioza simplu eritrodermie, ihtiosiforme congenitală cu modul autosomal recesivă de moștenire, ihtioza lamelară cu autozomal recesiv si tip ihtioza, legat de cromozomul X.
adulții ușor ichtiozice Dobândite pot fi asociate cu cancer al organelor interne și limfoame.
Morfologie. Toate formele de ihtioza caracterizate printr-o pierdere a structurii normale a pielii și de creștere a stratului cornos. Semne de inflamatie sunt de obicei minime sau absente. În separarea în considerare subclase ihtioza pentru diferențele în grosimea epidermei și stratul granular, precum și apariția și distribuția leziunilor.
Patogeneza. Principalul element patologic în unele forme de ihtioza este o violare a descuamare de straturi vechi ale epidermei. De exemplu, la persoanele care suferă de ihtioza angajarea cromozomul X, există o deficiență sterolsulfatazy - enzima responsabilă pentru îndepărtarea holesterinsulfata proadgezivnogo secretată în spațiul extracelular.
Rezultatul acumularea de adeziune intercelulară holesterinsulfata este constantă în stratul cornos împiedică procesul de descuamare.
(A) Pielea este acoperită cu solzi, similar cu solzi de pește.
(B) Notă stratul cornos îngroșat și comprimat.