bronșiolita obliterante

bronșiolită obliterantă - o boală din grupul de „boala cailor respiratorii mici“, care afecteaza bronhiile - diametrul căilor aeriene mai mică de 2,3 mm, care nu are matrice cartilajelor și glandele mucoase.

Distinge între terminal și bronhiole respiratorii. Terminal (membranoase) bronhiolelor sunt căile respiratorii vozduhoprovodyaschih, peretele lor cuprinde celulele musculare netede. bronhiole respiratorii bronhiolară Terminal împărțit în 1, 2, 3 ordine.

bronhiole respiratorii 3 ordine de ramură în conductele alveolare acea ramură de la 1 la 4 ori și se termină sacii alveolari. bronhiole respiratorii Trei generație, conductele alveolare și sacii alveolari constituie departamentul respirator, în care schimbul de gaze între aer și sânge.

Peretele cuprinde un bronhiole respiratorii celule epiteliale ciliate și alveolocytes și are celulele musculare netede. Numărul de celule ciliate ale bronhiolelor respiratorii puțin ramificare crește și scade numărul de celule neresnitchatyh cubi.

bronhiole respiratorii ale tractului respirator sunt tranzitorii, adică să ia parte la desfășurarea schimbului de aer și de gaze.

aria secțiunii transversale a cailor respiratorii mici de 53-186 cm 3, care este de multe ori mai mare decât suprafața traheei (3-4 cm 3) și bronhiile mari (4-10 cm 3). Ponderea cailor respiratorii mici reprezintă doar 20% din rezistența totală respiratorie. De aceea înfrângerea bronhiolelor în stadiile incipiente ale bolii poate fi însoțită de simptome severe. tablou clinic Bright apare în leziunile avansate ale cailor respiratorii mici.

Cauzele și patogeneza bronsiolita obliteranta

Cauzele principale ale bolii sunt:

transplant de inimă-plămân, măduvă osoasă;
infecții virale (virusul sincitial respirator, HIV, adenovirus, citomegalovirus, etc.);
infectie cu mycoplasma;
inhalarea de substanțe toxice (dioxid de sulf, azot, clor, fosgen, amoniac, cloropicrina, etc.);
difuze bolile țesutului conjunctiv (artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sindromul Sjogren);
administrarea anumitor medicamente (D-penicilamina, preparate de aur, sulfasalazină);
boala inflamatorie intestinală;
radioterapie;
IgA-nefropatia;
sindrom Stevens-Johnson (o formă de eritem multiform acut exudativ caracterizat prin extrem de severe).

Forma cea mai bine studiat, care sa dezvoltat după transplant pulmonar. În cele mai multe cazuri, cauza de bronsiolita obliteranta nu pot da seama. În cazul în care cauza este necunoscuta, vorbim despre forma idiopatice a bolii.

bronșiolită obliterantă în inflamația bronhiole se dezvoltă în fibroza viitoare.

Principalii factori patogenetice sunt:

producția excesivă de citokine, inclusiv interferon gamma joacă și interleukina 1-0 un rol important; bronșiolită obliterantă expresia genelor acestor citokine este crescută. Interleukina 1-beta reglează creșterea limfocitelor și diferențierea lor și citotoxicitatea și interferon gamma induce exprimarea antigenelor HLA-sistem de clasa II pentru celulele epiteliale ale bronhiolelor și reglează producerea de imunoglobuline;
îmbunătățirea expresiei antigenului HLA clasa II sistem pentru celulele epiteliale bronhiilor (acest mecanism are de preferință o valoare în autoimună, formele de dozare posttransplantation ale bolii);
activarea limfocitelor T citotoxice;
mare activitate a factorului de creștere derivat din trombocite, care stimulează proliferarea fibroblaștilor;
Secreție crescută a celulelor epiteliale bronhiilor fibronectina, care este fibroblastic hemoapraktantom;
o creștere semnificativă a activității integrine, care funcționează ca adeziunea fibroblastele, celulele endoteliale la fibronectina, fibrinogen. adeziune celulară la fibronectin are loc prin intermediul alfa-5-beta-1 integrina fibrinogen - prin intermediul alfa-5-beta-3 integrina. Aceste procese stimulează fibrozoobrazovanie în bronhiole.

Manifestările patomorfologice principale ale bolii sunt:

infiltrat inflamator bronhiilor sau peribronșiolare de densități diferite;
Dezvoltarea bronhioloektazov de stază acumulare secretă a macrofagelor, dopuri de mucus;
obliterarea parțială sau completă a bronhiolelor cicatrice aspre ale țesutului conjunctiv;

bronșiolită obliterantă afecteaza de obicei bronhiole terminale. bronhiolelor respiratorii, canalele alveolare, sacii alveolari și alveolele în procesul inflamator este implicat. În plus față de căile respiratorii mici în procesul inflamator implicat și bronhii mari, ele sunt adesea găsite bronhioloektazy cilindrice, congestie mucoasă, exudat purulent, infiltrat inflamator cronic.

Când bronșiolită obliterantă posttransplant este o leziune caracteristică a vaselor pulmonare.

Simptomele de bronșiolită obliterantă

Principalele manifestări clinice ale bronșiolită obliterantă următoarele:

scurtarea progresivă a respirației - un semn cardinal al bolii. Inițial, dispnee îngrijorat în principal, după exercițiu, dar repede crește în continuare și devine constantă.
Neproductiv tuse - un simptom frecvent al bolii.
Ascultația plămânilor în diferite stadii ale bolii auscultated uscat wheezing, uneori inspiratorie caracteristic „chițăit“, în special în regiunile inferioare ale plămânilor, dar pe măsură ce boala progresează respirația vezicular devine mai atenuat și raluri uscate dispar.
Procesul patologic implicat adesea bronhii mari, în care poate avea loc colonizarea bacteriană (cel mai frecvent Pseudomonas aeruginosa), fungi (Aspergillus fumigatus) floră, apar astfel, la temperatură ridicată a corpului, tuse productivă, eventual formând bronșiectazii.
În etapele ulterioare ale bolii dezvolta cianoză cald difuză, „pufăind“ suflare pronunțat tensiune a mușchilor de respirație auxiliare.

Pornirea bronșiolită obliterantă poate fi acută (după inhalarea de acid clorhidric sau dioxid de sulf gazos, după infecțiile virale), întârziată, adică După o perioadă de lumină (după inhalarea de oxid nitric) și gradual, aproape imperceptibil - în bolile țesutului conjunctiv difuze și după transplant pulmonar.

Diagnosticul de bronsiolita obliteranta

Când X-ray a crescut transparența luminii poate fi observată (gipervozdushnost), mai rar - slab exprimat diseminarea focale și tipul de plasă. Totuși, aceste modificări sunt observate la doar 50% dintre pacienți.

Rezolutie inalta tomografie computerizata

bronhiolelor In mod normal nemodificat pe un tomogram calculator nu poate fi văzut, deoarece grosimea pereților lor nu sunt mai mult de 0,2 mm, care este mai mică decât puterea de rezoluție a metodei în bronșiolită obliterantă bronhiolelor devin vizibile datorită ingrosarea inflamatorii și fibrotic a pereților.

Caracteristicile de diagnosticare pe scanările de computer sunt:

noduli ramificate sau superficiale întunecare tsentrolobulyarnye (datorită ingrosare peribronhiilor);
bronșiectazii, a relevat expirație 70% dintre pacienți;
oligemiya mozaic „reperat“ natura datorită hipoventilației și „capcana de aer“ (bronhiole obliterare previne evacuarea completă a aerului). bronhiole obliterarea însoțit vasoconstricție secundar pe fondul hipoxie locale. Mozaic oligemiya manifestată prin faptul că zona parenchimului pulmonar, expirația bronsiolita nemodificat corespunzător devine mai dens, iar zona afectată - supertransparency.

Un studiu al funcției respiratorii detectează încălcări de tip obstructiv:

reducerea ventilației maxime;
scad CVF și FEV1 și indicele Tiffno (FEV / FVC).

O trăsătură caracteristică este de asemenea considerată a crește concentrația de oxid nitric în aerul expirat.

Investigarea gazelor sanguine

Hipoxemia cel mai caracteristic și Hipocapnia, rareori detectate hipercapnie.

Bronhoscopie, biopsie pulmonară

Bronhoscopia neinformativ, deoarece procesul patologic este localizat distal la bronhii, bronhiole și în inspecție câteva disponibile. biopsia pulmonară transbronsica sau deschis dezvaluie o schimbări inflamatorii și fibroplastic caracteristice în bronhiole.

0 grade: peste 80% în FEV1 față de valoarea inițială.
gradul I: FEV1 - 66-79% față de valoarea inițială.
gradul II: FEV1 - 51-65% față de valoarea inițială.
gradul III: FEV1 mai puțin de 50% din valoarea inițială.

În plus, este necesar să se evalueze histologic pentru depistarea semnelor de bronșiolită obliterantă.

De tip A - nici un semn de bronșiolită obliterantă (sau biopsie nu se efectuează).
Type B semne morfologice ale bronșiolită obliterantă.