Boli ale vaselor de ficat - experți în medicină
Boli ale ficatului vascular
Boli ale ficatului vascular
tromboză venoasă Portal (pylethrombosis)
tromboză venoasă Portal poate fi localizate în diferite părți ale acesteia, inclusiv ramurile splenice.
Tromboza venoasă Portal în curent contribuie și joasă lentă a tensiunii arteriale, valve și sinus vas de expansiune ampullar, absența pulsațiilor. Cea mai frecventă complicație este pylethrombosis diverse boli: ciroza hepatica, policitemia, enterocolita, apendicita, hemoroizi, ceea ce duce la tromboza in sistemul mezenteric, venele hemoroidale. Promovarea trombozei novoobrazvaniya hepatice, cancer al capului pancreasului, comprimarea mecanică vena portă. În unele cazuri, tromboză cauza rămâne necunoscută; pylethrombosis idiopatică constituie 13-61% din toate cazurile de tromboză a venei porte [1975 Blyuger AF].
Tabloul clinic al trombozei venei porte variată și depinde de viteza de formare a cheagurilor de sânge, localizarea, gradul de obstrucție vasculară, dezvoltarea anastomoza colaterale.
Acută tromboza venei porte este mai frecventa la policitemie, ciroza și după splenectomie. Dintr-o dată apar dureri abdominale, greață, vărsături cu sânge, colaps. Cu implicarea venei splenice, durere în cadranul superior stâng și o creștere bruscă a splinei. Deja în primele ore de lichid se pot acumula în cavitatea abdominală, în unele cazuri, hemoragică. În sânge a arătat leucocitoza. Exodus este cel mai adesea fatală.
pylethrombosis cronică în curs de dezvoltare pe termen lung, de la câteva luni la câțiva ani. Tabloul clinic este determinat în etapa inițială a durerii de intensitate variabilă în cadranul superior drept, epigastru, în splină. De multe ori, simptom inițial este hemoragie gastro-intestinală. În cele mai multe cazuri, splina marita; hepatomegalie, cu exceptia ciroza, necaracteristic.
În stadiul avansat al tabloul clinic este dominat de sangerari gastro-intestinale, de multe ori repetate, splenomegalie dezvoltat, uneori, splina ruptă. Tromboza pe fondul cirozei decompensării hepatice caracterizate prin hipertensiune portală persistentă și progresivă.
Datele de laborator sunt dependente în mare măsură de gradul de implicare în procesul de ficat. În tromboză fără complicații, parametrii testelor funcției hepatice nu sunt modificate. Prognosticul este slabă.
Moartea se produce de sângerări gastro-intestinale, atacuri de cord intestine. Dezvoltarea comei hepatice, renale și insuficiență hepatică.
Diagnostic. Suspiciune de pylethrombosis acută ar trebui să apară atunci când după traumatisme abdominale, chirurgia sistemului hepatic și portal apare brusc hipertensiune portală. pylethrombosis cronica sa fie suspectata atunci când o dezvoltare bruscă la pacienții cu ciroză sau cancer la ficat ascita si simptome ale hipertensiunii portale. Criteriile de date diagnostic clar sunt splenoportography, in absenta splinei - tseliakografii. Tromboza idiopatic esențiale pentru laparoscopie de diagnostic poate avea: detectate ficat nealiniate cu colateralelor bine dezvoltate, ascita si splina marita. Tromboza venei splenice a constatat în mod clar venele stomacului (Fig. 93).
Boli ale ficatului vascular
pylethrombosis Tratamentul acut constă în utilizarea combinată a agenților fibrinolitici și anticoagulante heparină la o doză de 15 UI LLC / zi, administrată intravenos în asociere cu 30 fibrinolizinom Ltd. UI / zi. În plus, recomandată antykoagulyanty acțiune indirectă.
Tratamentul trombozei cronică a genezei tumorale portal vena trebuie sa fie chirurgical; în cazul în care tromboza venei porte se dezvolta pe fondul cirozei, nu vor fi tratate conservator.
Pylethrombophlebitis
Pylethrombophlebitis (pylephlebitis acută) - purulentă vena portă leziunii, complicând multe boli inflamatorii ale abdomenului și organelor pelvine. Pylephlebitis dezvoltat cu apendicita distructive, pancreatita, colita ulcerativa, hemoroizi, colangită, tumori maligne, endocardită, tuberculoză intestinală, sepsis și sepsis ombilicală postpartum la nou-nascuti. Pylephlebitis acoperă întreaga vena portă sau captează părțile sale, cu implicarea site-urilor venei porte intrahepatice formate multiple abcese hepatice.
Tabloul clinic este o deteriorare bruscă a bolii de bază: există o febră febril cu frisoane și sudoare îmbibarea, dureri ascuțite în abdomen, în 7z pacienți ikterichnost sclera icter și Unsharp. Ficatul este mărit, durere la palpare, splina a crescut cu implicarea a procesului vena splenică. În sânge, anemie, leucocitoza cu o deplasare la stânga a crescut brusc ESR. teste funcționale hepatice modificate mai puțin de jumătate din pacienți, cel mai adesea detectate hiperbilirubinemie, disproteinemie, a crescut activitatea Ajit, ACT și AP.
Împreună cu boala fulminanta poate dura câteva săptămâni și luni cu dezvoltarea insuficienței hepatice și sindrom hepatorenal.
Diagnosticul se bazeaza pe o combinatie de durere în cadranul superior drept, icter și temperatura septic la pacienții cu afecțiuni purulente ale abdomenului și pelvisului. Diagnosticul diferential se face cu colangită, endocardita bacteriană, limfosarcom.
Tratament: doze mari de antibiotice cu spectru larg. Izolarea Hemocultură ia în considerare sensibilitatea microflorei în timpul terapiei cu antibiotice, terapia simptomatică este administrarea acestor medicamente, imbunatateste celulele hepatice metabolice. Prevenirea pileflebita este depistarea precoce și tratamentul bolilor septice ale cavității abdominale.
portal vena Kavernomatoz
Manifestările clinice proces de localizare definit - de segmente mici vena portal comune pentru o formațiune cavernos, pornind de la poarta la principalele ramuri ale venei splenice și incluzând chiar intrahepatic ramificare. Descris ca procesul de localizare numai în vena splenică sau mezenterice. La care implică porțiuni minore boala vena portă se poate produce în stare latentă. Mai multe sanse de a dezvolta hipertensiune portală complica hemoragie internă, infarct intestinal, sau comă hepatică cu un rezultat fatal. Diagnosticul se face pe baza unor studii angiografice.
chirurgie - tratamentul bolii.
sindromul bolii si Budd-Chiari
Boala, sindromul Budd-Chiari, boala primara venoocluzivă a ficatului cu tromboză și ocluzie ulterioare precum anomalii ale venelor hepatice care duc la afectarea fluxului sanguin din ficat.
Sindromul Budd-Chiari, insuficienta secundara a fluxului de sânge din ficatul unui număr de stări patologice: peritonită, tumori, pericardita, tromboza si anomalii ale venei cave inferioare, ciroza th leziuni focale hepatice, viscerală tromboflebita migratoare, policitemia. In ambele forme sunt cele mai importante simptome ale hipertensiunii portale și a bolilor de ficat. Nu există un consens cu privire la caracterul adecvat al diferențierii bolii si sindromul Budd Chiari - Chiari nr.
Endoflebit pechenochnyhven o probabilitate mai mare de a dezvolta în anomalii congenitale ale vaselor hepatice, contribuie la dezvoltarea prejudiciului său, tulburări de coagulare a sângelui, naștere, o intervenție chirurgicală.
Anatomic detectată vena hepatică cochilie proliferarea interioară, începând cu gurile lor în apropierea sau în vena cava inferioară în apropierea confluenței venelor hepatice, uneori, procesul începe cu mici ramuri intrahepatice ale venelor hepatice. Aloca forme acute și cronice ale bolii.
Forma acută începe dintr-o dată cu apariția durerii intense în epigastric și cadranul din dreapta sus, vărsături, creșteri ale ficatului. Odată cu progresia rapidă a bolii timp de câteva zile crește ascita, nu poate fi supus tratamentului cu diuretice, de multe ori sângeroase, uneori combinate cu hidrotorax. În faza terminală este voma˘ cu sânge. Cu implicarea venei cave inferioare apar umflarea membrelor inferioare, extinderea venelor abdominale subcutanate. Moartea survine în fenomene coma hepatică, tromboză venoasă, mezenterice cu peritonită difuză.
În forma cronică a bolii endoflebit venelor hepatice ramane asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp, de multe ori a relevat doar un ficat marit, iar apoi apar în dreapta sus cvadrant durere, vărsături. În stadiul avansat ficatul este crescut, devine dens, în multe cazuri apar splenomegalie, venele de pe peretele abdominal anterior și de sân. In simptome in stadiu terminal de hipertensiune portală pronunțată: acumularea irresistibly ascită care necesită puncții repetate, sângerare din varice esofagiene, vene hemoroidale. Se poate dezvolta sindromul venei cave inferioare. Pacienții mor de comă hepatică, tromboză mezenterice.
Diagnostic. diagnostice exacte furniza date studii angiografice - și mai mici venogepatografii cavagraphy. Boala trebuie diferențiată de pericardită constrictivă, peritonită tuberculoasă, ciroza.
Observația următoare este un exemplu de o forma cronica a bolii, sindromul Budd-Chiari. Accentul este pus pe dificultăți de diagnostic diferențial majore întâlnite în boala distinctiva cu ciroza, policitemia.
Pacient S. 21 ani admise la spital pentru examinare a 30/08/74 cu un diagnostic prezumtiv de „ciroză.“
La internare emaciere marcat exprimat buzele cianoză. suflu sistolic la vârful inimii, tahicardie până la 100 bătăi / min. vena abdominal subcutanat avansat, hernie ombilicala. Ascita. Ficatul efectueaza la 6 cm de arc costal, marginea moderat dens, ascuțit. Splina merge la 6 cm de rebordul costal, moderat dens.
Eritrocitele 6,1 x 10 12 g / l, hemoglobina 173 g / L, celule albe din sânge 12 * 10 ^ 9 g / l, formula normală, viteza de sedimentare a hematiilor de 4 mm / h. Atunci când studiul funcțional al ficatului: bilirubină 41,5 mol / L (2,4 mg%), reacția directă, totală de proteină de 65 g / l, 45,2% albumine, globuline: a) -6.4%, A2-11, . 3% (3 -12.6%, de la - 24,5% creștere de examinare cu raze X a relevat nici o inimă, s-au găsit venele de la nivelul esofagului și stomacului.
Astfel, diagnosticul a rămas neclar. ascita cu rezistență la modificări moderate ale testelor funcției hepatice, policitemia nu se potrivea în imaginea de ciroză hepatică.
A existat speculații cu privire la policitemie, boala, sindromul Budd-Chiari și tromboză venoasă splenică. puncție sternală a permis să excludă policitemiei. Când splenoportography navele mari nu sunt modificate, ramuri intrahepatice ale venei porte ușor deformat, un model distinct de ciroza hepatica nu se observă. fluxul sanguin Portal pentru intervalul normal, presiunea intrasplenica de apă 30 mm. Art.
angiografie Luate. Când cavagraphy detectat obliterare inferior lumen venei cave în segmentul hepatic. La acest nivel, precum și sub confluența venelor hepatice descoperite colateralelor venoase (Fig. 94). cateterizare vena hepatică a eșuat.
Boli ale ficatului vascular
Pacientul a fost operat; a impus anastomoza splenorenale. Perioada postoperatorie a fost complicată de comă hepatică, la care nu a fost posibil să se aducă pacientului.
La examinarea post-mortem a relevat endoflebit venelor hepatice cu obliterarea lor, și obliterarea porțiunii inferioare a venei cave, la confluența venelor hepatice.
În observarea numai angiografiei specială a permis de a exclude un diagnostic prezumtiv de ciroză hepatică, și să obțină criterii fiabile pentru boala, sindromul Budd-Chiari trombozele stadiu final al venei cave inferioare.
În cazuri excepționale, boala poate să apară de mai mulți ani, însoțită de recăderi și remisiuni, ciroza format, a relevat icter distincte a pielii și a mucoaselor și anomalii ale testelor funcției hepatice.
Tratamentul. In absenta insuficienta hepatica, tratamente chirurgicale, anastomoze vasculare overlay (portocav, splenorenale), mișcarea splinei în cavitatea pleurală, anastomoză lymphovenous. Când inferior stenoza venei cave sau membranoase imperforat utilizate membranotomiya chrespredserdnaya, extinderea porțiunii stenozate sau bypass aorto-venei cave in atriul drept. Tratamentul conservator cuprinde administrarea preparatelor de îmbunătățire a schimbului de celule hepatice, diuretice și antagoniștii de aldosteron, și anticoagulante administrate hormoni steroizi indicat.
Boala venoocluzive apare din cauza ocluzie acută de ramuri mici și mijlocii ale venei hepatice, care aduce mai aproape de clinica si patogeneza bolii, sindromul Budd-Chiari.
Examinarea morfologică dezvaluie un ficat marit, care depinde de vârsta și caracteristicile procesului. Suprafața ficatului este adesea ușor neuniformă sau încrețită, tăietura - buzduganului grosolan. Uneori, vizibile pe suprafața tăiată înfundată, datorită sistemului de venă portă trombilor. În peretele vaselor capilare intertrabecular determinat edem subendotelial urmat collagenization. In lumenul capilar modificate acumulat celule roșii din sânge, care sunt transformate în „hialin“ masa si vasele înfundarea perturba circulația normală a sângelui în ficat. Supuse o schimbare bruscă, și venele centrale, în cazuri avansate își pierd structura lor. Schimbări destructive începe cu partea centrală a lobulilor hepatice. Modificări necrobiotice raspandit treptat la periferie. Necrosis în etapele finale captura mai mult de jumătate din parenchimul hepatic, lobi la periferie apar celule hipertrofice și binucleare. In timpul bolii cronice dezvolta fibroza tsentrozonalny, hepatica îngroșarea peretelui venos și necroza celulelor hepatice.
Semne clinice: dureri în regiunea epigastrică și cadranul din dreapta sus bont de multe ori, rar paroxistică. durere crescuta a promova munca fizică, mersul pe jos, de echitatie. În același timp, există tulburări dispeptice, cum ar fi greață, vărsături alimente cu mucus, în unele cazuri, există vărsături cu sânge. Specificarea unui istoric de apariție a tulburărilor dispeptice după ce a băut pâine amar este important pentru diagnostic. Temperatura este adesea crescută la subfebrilă și cifre febrile. Există slăbiciune severă, pacientul pierde în greutate. Principalul simptom al bolii venoocluzivă este hepatomegalie cu insuficiență hepatică. Ascita in aceasta boala este simptom foarte frecvent, dar nu este obligatoriu. Perioada de Predastsitichesky durează de la două săptămâni la o lună. Ascita este de obicei masivă, fără edem periferic. Se pare ikterichnost sclerotica, și, uneori, icter. Pacientul poate muri cu simptome de insuficiență hepatică, și, eventual, formarea de ciroza cu hipertensiune portală. Aproximativ o treime din pacienți se refaca dupa 4-6 saptamani [Ismailov N. 1948].
Diagnosticul bolii venoocluzivă este întotdeauna dificil. Este esențial indicație a masei bolii la utilizarea de pâine amară, făină, pleava din aceeași sursă. Recunoașterea cazurilor individuale dificultăți considerabile.
Tratamentul este simptomatic, chirurgia este utilizat în dezvoltarea hipertensiunii portale.
Acest sindrom este cauzat de vena ombilicală cleft si este insotita de o expansiune dramatica a „meduze cap“ venele abdominale, zgomot puternic venoase, ascultă la ombilic, hipertensiune portală.
În prezent, el a pus sub semnul întrebării existența unei boli independente cu o anomalie congenitală a sistemului venei porte, ficatul și vena ombilicală conservate. De obicei sindromul Kryuvele- Baumgarten se dezvolta la pacientii cu ciroza hepatica secundara cu blocaj portal intrahepatic și vena ombilicală recanalizarea. Acesta poate fi, de asemenea, observate în procesul de proliferare endoflebite venelor hepatice pe vena cava inferioară, iar în aceste cazuri, de asemenea, dezvolta ciroza hepatica.
Tabloul clinic al durerii în cadranul superior drept, dispepsie, flatulență. sângerări frecvente din venele de la nivelul esofagului și a stomacului, melenă.
Principalele simptome sunt o expansiune bruscă a venelor peretelui abdominal ca „șef al Medusa“, zgomotul în zona buricului pe fundalul unui hipertensiunii portale bruscă la pacienții cu ciroză micronodulară. Acesta este detectat de obicei, ascita imens și extins foarte mult splina. Venoase buric zgomot atinge o intensitate semnificativă, este numit „zgomot diavolului.“ Pe coloana sonoră este definită ca nediferențiat, nu sunt asociate cu cicluri cardiace, cu un maxim în domeniul de frecvență înaltă. Aceste caracteristici fac posibilă diferențierea de zgomot, ascultă la un sindrom Cruveilhier-Baumgarten, de zgomot în bolile cardiace și anastomoza arterio între vena portă și artera hepatică. Testele funcționale sunt o funcție de severitatea cirozei hepatice.
Diagnosticul este confirmat de splenoportography de date și cavagraphy. Prognosticul este slabă, cauza morții este sângerare, insuficiență hepatocelulară.
Sindromul de tratament Cruveilhier-Baumgarten este similar cu ciroza tratamentul cu hipertensiune portală severă.