Boala purpură trombocitopenică - clinice (simptome), diagnosticare si tratament proiflaktika

Boala purpură trombocitopenică - una dintre cele mai comune forme de diateză hemoragică. În literatura de specialitate este descrisă de către diferite denumiri: purpură trombocitopenică, trombocitopenie esentiala, simptom Verlgofa etc ...

Etiologia bolii nu a fost încă stabilită, în ciuda faptului că din moment ce prima descriere a Verlgofa sale a fost mai mult de 200 de ani. Potrivit lui G. Alekseev (1962), trebuie să distingem boala Verlgofa ca o formă nosologică independentă cu etiologie necunoscută încă și trombocitopenie simptomatică care apar sub influența anumitor factori etiologici (infecții, în special virale, intoxicație, psiho și diferite tulburări neuroendocrine). Ereditatea joacă un rol minor în originea bolii, deși rezumatul statisticilor A. M. Abezgauza (1963) la 581 pacient, a fost detectată natura de familie a bolii în 16% din cazuri.

Verlgofa patogeneza în unele cazuri (pentru formele cronice ale bolii) este asociată cu modificări funcționale la un aparat de megacariocite plumb pentru a incetini maturarea megacariocitelor si trombocite otshnurovki proces anormalitate. Motivul acestor modificări este efectul inhibitor asupra măduvei osoase a splinei (INSM gipersple-), a cărei îndepărtare duce la restaurarea thrombocytopoiesis normale. Aceasta asa-numitele non-imune formă purpură trombocitopenică a bolii. In alte cazuri (când cazuri acute) trombocitopenie datorită formării de autoanticorpi antiplachetar, care acțiunea este îndreptată atât distrugerea trombocitelor din sânge periferic și a proceselor otshnurovyvaniya megacariocitelor măduvă osoasă trombocitele. Aceasta boala imunitar purpură trombocitopenică - immunotrombotsitopenii.
din următoarele motive: poate duce la confirmarea teoriei autoimune:
uneori asociere cu trombocitopenie sau anemie hemolitica, vasculita hemoragică. imuno ab care Ge nu poate fi pusă la îndoială;
Prezența în sânge a anticorpilor antiplachetari. că există aproximativ o treime din cazuri;
efectul benefic al utilizării corticosteroizilor.

Clinica. Boala Verlgofa apare cel mai frecvent în vârstă tânără și predominant la femei.
Principalele simptome clinice - sangerari in piele si sangerari ale membranelor mucoase, care apar fie spontan, fie sub influența leziuni mai mici.
hemoragie Cutanat au valori diferite - de la peteșii la pete mari și chiar și vânătăi, care sunt de obicei situate pe suprafața frontală a trunchiului și a extremităților fără etalare pe foliculii de par. Pe fata, palmele și tălpile picioarelor, ele apar foarte rar. În funcție de vârsta de hemoragie de culoare violet-roșu inițial dobândește treptat diferite nuanțe sale - albastru, verde și galben, care da pielii o formă caracteristică ( „piele de leopard“).
Sângerare din membranele mucoase - un simptom destul de comun al bolii: primul loc printre ei este ocupat de frecvența de sângerări nazale, gingivale, femei - Meno și metroragie. Acestea apar deseori la fete cu menarha. Mai puțin frecvente sunt cele gastrointestinale, pulmonare și renale sângerare.
Sângerare din membranele mucoase sunt de obicei combinate cu hemoragii ale pielii și sunt adesea multiple și profuze în natură, însoțită de dezvoltarea anemiei post-hemoragic. Uneori, ele pot fi singurul simptom al bolii, mai ales în perioada inițială.
Este de asemenea posibil sângerare în membranele seroase, retina, și alte părți ale ochiului. urechea interna. creier, organe interne, și așa mai departe. d.

Fig. 35. modificări degenerative ale bolii megacariocite Verlgofa. și - vacuolised megacariocitelor; b - core hypersegmentation

Cursul bolii. Boala se caracterizează în principal curs recidivantă cronică cu perioade de remisie și exacerbare alternând (de diferite lungimi), în timpul căreia fenomenele hemoragice dispar, numărul de trombocite normalizat, retragerea cheagurilor de sânge și a altor indicatori. Cauza exacerbări pot fi diferite infecții intercurente, supratensiuni psiho-emoțională, sarcina, modificari neuroendocrine asociate cu apariția menstruației sau debutul menopauzei. Alături de aceasta, există forme cronice ale bolii, cu un curent monotonă, atunci când tot timpul sunt hemoragiile în piele sau mucoase, și păstrează în mod constant trombocitopenie. Aproximativ „/ o din cazuri, există forma acută a bolii caracterizată prin debut brusc, manifestări hemoragice intense (de multe ori cu sângerare la nivelul gurii, creier, ovar, retina și așa mai departe. D.), Dar, în cele mai multe cazuri, acestea se încheie cu o recuperare rapidă în timp de 4-5 săptămâni. Formele acute sunt tipice pentru „trombocitopenie autoimună, iar uneori acestea reprezintă doar o anumită fază a formei cronică recidivantă boala Verlgofa. Aceasta formează baza pentru diagnosticul imun este prezența în sânge a anticorpilor antiplachetari și eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi.
forme șterse Izolarea insuficient justificate, deoarece acestea sunt de multe ori doar faza inițială a formei cronice a bolii Verlgofa, manifestată, de exemplu, doar hemoragiile cutanate fără sângerare a membranelor mucoase, sau sângerare izolată a membranei mucoase a oricărui organ (nazal, uterin, gingii) în absența hemoragiilor cutanate. Prin urmare, pe baza observațiilor clinice pot distinge o formă acută și cronică a bolii, care, la rândul său, poate fi desigur monotonă sau recidivează.

Prognosticul bolii Verlgofa general favorabile. În unele cazuri, forma acută a bolii sau a reapariției sale regulate poate fi însoțită de sângerări abundente din membranele mucoase urmate de anemie severă și uneori - sângerare la nivelul creierului, ceea ce poate duce la deces.

Diagnosticul diferential de mare interes sunt pacienții cu cancer metastatic la maduva osoasa, care au, uneori, prima în hematologie și reliefează clinice trombocitopenie cu manifestări hemoragice.
Caracteristicile distinctive ale cazurilor sunt neobișnuite în comparație cu boala Verlgofa, cursul clinic al bolii - o neconcordanță între cele mici manifestări hemoragice de intensitate și severitate exprimat în mod semnificativ de pacienți (slăbiciune progresivă și scăderea puterii); prevalenta simptomelor de anemie peste manifestarea diateză hemoragică; Spre deosebire de progresia trombocitopenie esentiala a anemiei nu este în nici o relație cu intensitatea de sângerare; Simptomele de metastaze în alte organe, cum ar fi oasele coloanei vertebrale si pelviene, cu modificările corespunzătoare în sistemul nervos și apariția pe radiografice modificările osoase tipice. La unii pacienți, aceste semne nu au voie să dificultăți de diagnostic. Există cazuri când pacienții cu tsinozom măduvă osoasă car- determinate în mod eronat boala Verlgofa și splenectomie a fost efectuat fără succes.

Tratamentul bolii Verlgofa trebuie să urmărească stoparea manifestărilor hemoragice, eliminarea anemiei și prevenirea recidivei.
Cel mai bun agent hemostatic sunt intravenoase transfuzie picurare de sânge sau celule roșii sanguine (100-200 ml), la intervale de 4-5 zile. În sângerare severă rapid încetează efectul este transfuzia de trombocite în greutate în stare proaspătă, deși eficacitatea lor scurte și se reduce considerabil cu transfuzii repetate datorită formării de autoanticorpi antiplachetare. masa unei doze unice de trombocite este preparat din 450 ml de sânge și trebuie să conțină cel puțin 2 miliarde. Trombocitele. Infuzia produs după 1-2 zile, iar odată cu încetarea sângerării - în 4-5 zile.
In afara de transfuzie, folosind diverse mijloace sosudouplotnyayuschie: clorură de calciu (10% soluție de 10,5 ml intravenos zilnic sau în interior - la 10-12 linguri pe zi), rutin (0,04 g, de 3 ori pe zi), acid ascorbic interior ( 400-600 mg pe zi), precum și chokeberry negru, infuzie lagohilusa.
Ca styptic locale recomanda gemofobin trombina sau ca o loțiune, burete gemostatiche- ică și colab.
In cazul anemiei severe transfuzii prezentat în doze mari (250-500 sânge integral sau ambalate eritrocitare ml de 125-250 ml la intervale de 2-5 zile, în funcție de gradul de anemie), preparate de fier anorganice (3 grame pe zi), vitamina B12 (100 mg la fiecare 1-2 zile).
Recent, în boala Verlgofa hormonilor corticosteroizi pe scara larga, care cresc activitatea coagulare a sângelui au acțiune sosudouplotnyayuschim, contribuie la creșterea numărului de trombocite. Dar mecanismul principal al acțiunii este redusă în principal la o reducere a permeabilității vasculare. Acest lucru este susținut cel puțin de faptul că, ca urmare a tratamentului cu steroizi se oprește sângerarea fără nici o creștere apreciabilă a numărului de trombocite. Împreună cu corticosteroizi care inhibă reacțiile imunoalergice, ceea ce explică cea mai mare eficacitate în trombocitopenie autoimună, care poate reduce dramatic indicatiile pentru splenectomie la pacienții din acest grup.
hormonii corticosteroid sunt administrați în doze mari, de exemplu prednisolon - 60-80 mg, cu o scădere treptată până la 15-20 mg pe zi (la rata de 1-2 g). Corticosteroizii sunt de o mare importanță practică în perioada acută a bolii, cu manifestări hemoragice severe; ele joacă un rol important în pregătirea pacienților pentru splenectomie, oferind un flux fără probleme a perioadelor operaționale și post-operative.
Remediul cel mai eficient pentru Verlgofa bolii, potrivit credinței populare, este considerat un splenectomie, care dă remiterea de până la 80% din cazuri. Indicațiile pentru aceasta sunt recurență frecvente de sangerare, insotite de anemie, iar ineficiența terapiei conservatoare (inclusiv corticosteroizi). Splenectomia produc în mod normal, într-o fază inactivă a bolii. Îndepărtarea splinei în perioada acută este justificată în acele cazuri în care, în ciuda intervențiilor terapeutice active, (inclusiv aplicarea corticosteroizi), starea pacientului se deterioreaza progresiv (anemizatsiya cresc și hemoragie). În acest caz, este prezentată ca intervenție chirurgicală de urgență splenectomie. Nu este indicat pentru forme ușoare ale bolii, care apar numai cu hemoragii ale pielii (fără sângerare din membranele mucoase), trombocitopenie autoimună, precum și copii, atunci când sângerarea este adesea ușurată prin utilizarea corticosteroizilor. Din păcate, splenectomia este nici un tratament cauzal; de multe ori duce la remisie clinica, mai devreme sau mai târziu, se înlocuiește cu recidive. Cu toate acestea, cu utilizarea hormonilor corticosteroizi și durata de remisie dupa rezistenta la splenectomia a crescut semnificativ.
De mare importanță este o abordare treptată la femeile gravide cu boala Verlgofa. În cele mai multe astfel de cazuri, sarcina este benefică. Am urmarit 6 femei gravide cu boala Verlgofa. Sarcina a procedat la ei fără complicații. Numai în cazuri de toxemiei de sarcină poate crește sindromul hemoragic. Avortul, de regulă, contribuie la cauzalitatea bolii. Prin urmare, atunci când boala Verlgofa sarcinii ar trebui să fie păstrate la o livrare naturale.
In timpul sarcinii si perioada postpartum, din cauza de obicei, în aceste cazuri, o scădere a numărului de trombocite poate profuze sângerare. Pentru a preveni puseuri nevoie să se administreze tratament profilactic (doze mari de acid ascorbic, rutin, transfuzii cu plasmă, suplimente de calciu și altele.). În cazul hemoragiei trebuie prescris hormoni corticosteroizi și transfuzii de sânge. În cazul în care acest tratament nu este eficient, poate fi necesară unei intervenții chirurgicale. În alegerea între avort și splenectomie ar fi de preferat acesta din urmă, mai sigure atat pentru mama si fat.