boala membranei hialine

Boala hialin-brane se sig observă mai ales în nedonoshen-TION. Frecvența ei este invers proporțională cu greutatea la naștere, vârsta gestațională.

Bebelusii nascuti inainte de 28 de saptamani. sarcinii, este de 60-80%, iar în 32-36 săptămâni. - 15-30% după 37 de săptămâni. - aproximativ 5%. În termen complet nou-născuți-TION este foarte rar. Mai ales pre-dispus la copiii mamelor cu diabet zaharat nascuti inainte de 37 de saptamani. sarcinii, copiii de sarcina multipla. Factorii Predraspo Laga sunt, de asemenea, cezariana, livrare rapida, intrapartum AC fixe, de răcire, boala hialine membranei la copii din soiuri anterioare. Cel mai ai sokaya-morbiditatea observate la baieti prematuri de rasă albă. Relativ low-cha simplitatea boala membranei hialine este observată la copii de sarcină cu hipertensiune, hipertensiune asociată cu preeclampsia, și dependența de opiacee, în timp ce tratamentul antenatal cu litiu din cauza, utilizarea antenatal de cortico-steroizi.

Etiologia și patogeneza

Cauza principală a membranelor hialine bolii existente bo este lipsa de surfactant (reducerea formării și secreția). Lipsa de surfactant pulmonar conduce la vyshen în tensiune superficială, educație Niju atelectazia și FRC absență. Principalele componente ale agentului tensioactiv - dipalmitoilfosfatidilcolină (lecitină), fosfatidilglicerol, apoproteins (proteine ​​de surfactant) și colesterol. Odată cu creșterea vârstei gestaționale crește sinteza fosfolipidelor și stocul lor în alveolocytes de tip II. Acești agenți activi de suprafață, care se încadrează în Al-veolia reduce tensiunea de suprafață în ele și pentru a preveni spadenie lor completă la sfârșitul lui exhalare. Cu toate acestea, sinteza și secreția de surfactant în alveolele insuficiente premature a existenței extrauterine. Omogenizatele lay-cal surfactant fetal este prezent în concentrații mari de la 20 de săptămâni. sarcinii, dar în suprafața alveolară este în această perioadă, cu toate acestea. În lichidul amniotic și apare în 28-32 săptămâni. sarcina si caracteristica nivel al nou-născutului Don-shennyh ajunge după 35 de săptămâni. Ocazional constatat deficiența de surfactant ereditar cauzate de anomalii ale genelor care codifică proteinele sale. Se manifestă în familie E caz de boală gravă a hialine-brane mem, de multe ori duce la deces

Sinteza surfactant în parte depinde de pH-ul, temperatura corpului, și perfuzia pulmonară. Asfixie, hipoxemie, ischemia pulmonar, in special cu hipovolemie, răcire șoc și suprimă-l. Deteriorarea alveolare epiteliul-vă concentrațiile sokimi de oxigen, ventilatie mecanica conduce la o scădere suplimentară a sintezei de surfactant.

atelectazia alveolară, giali-formarea de noi membrane și respectarea pulmonare dizolvat interstițial reducătoare de edem. Acest lucru face necesar pentru intinderea alveolele si caile respiratorii mici de ramificare de presiune relativ ridicată. Când OPU scanează diafragma atunci când presiunea intratoracică devine negativ, partea de jos a peretelui toracic este desenată care limitează presiunea inspiratorie și promovează formarea de atelectazia. piept sugari foarte suple prematuri mai mici pe termen plin, software-ul open source, care sunt capabile să reziste tendinței naturale a lay-cal să se prăbușească. Pe expiratie, volumul pieptului și plămânilor este aproape de volumul rezidual, OMS Nick atelectazie.

Sinteza insuficientă și izolarea surfaktan-ta, în combinație cu un volum mic de acini si taxe-livostyu toracică duce la formarea de atelectazia, adică conservarea alveolelor perfuzate în absența aerului și, respectiv, la tracțiune poxvirus ..; conformitatea pulmonar este, mici rânduri de mici hatelny spațiu creștere a volumului fiziologic mort, și munca de respirație, ventilație alveolară insuficientă - la hipercapnie. Efectul combinat al hipercapnie, rod-poxvirus si acidoza provoaca spasmul arterelor pulmonare cu creșterea șuntului intrapulmonar. Datorită reducerii fluxului sanguin pulmonar și alveolocytes leziunea ischemică sintetizare un agent tensioactiv și un pat de co-format sudistogo exudatului proteiform la suprafața alveolar.

Simptomele bolii membranelor hialine

masina Clinic Ting se dezvoltă de obicei în primele minute zhiz-nu, deși copiii relativ mai mature mo-Jette dispnee manifesta cu rata respiratorie de 60 pe minut și mai mult de câteva ore. apariție ulterioară a tahipnee diferential dificil, diagnostic diferențial. De multe ori, imediat după naștere necesită reanimarea SĂRBĂTOARE-MENT din cauza asfixierii intrapartum sau insuficiență respiratorie severă-cha din primele minute ale vieții. Caracterizat de tahipnee, grohăit, de multe ori auzit de la o distanță, spații de retragere intercostali și ipohondria, evazata nazale, creșterea cianoză. Dura adesea refractară la inhalare de oxigen. Ascultația de respirație este normal sau relaxat și are un caracter dur bronsic. La Glu-side respirație șuierătoare ascultat krepetiruyuschie blând, în special în partea din spate scăzută a plămânilor. Fara tratament, cianoză și scurtarea respirației rapid, se topesc, tensiunea arterială scade, slăbiciune în creștere. Pe fondul consolidat cianoză paloare. cazuri gemeau de respirație Scădere caracterul-cute sau estompează În ceea ce-Shih zashed. episoade de apnee aritmia si respiratie - un semn alarmant, mărturisind oboseala mușchilor respiratori și nevoia de transfer imediat la ventilator. Acest sim ptomu însoțească acidoza mixtă, edem și oligurie, pareză intestinală. Atunci când catastrofale cer în timpul respirație rapidă vine sub-suficiență. În cele mai multe cazuri, mai puțin împerecheat-tyazhe, starea se deteriorează în timpul primelor trei zile de viață și apoi, treptat, imbunatati-set are loc. Primele semne este diurezei crescute și prin reducerea necesară pentru oxigenare adecvată a concentrației de oxigen din aer. În prima zi 1 a deceselor de viață sunt rare. De obicei, moartea survine în 2-7-a zi din cauza emfizem interstițial și pneumo-torace, sângerare în plămâni sau creier ventriculară-ki. Mai târziu (după câteva non-del) decese in severa hialin BPD boala membranei cauzate de boală severă a membranei hialine, necesită ventilator lung.

Diagnosticul de boala membranei hialine

Diagnosticul după radiografia toracică, parametrii de gaze sanguine, acid-bază status-ence. imagine cu raze X este caracteristic, dar nu patognomonice. Există un delicat net-Zer nistost parenchimului și aer bronhograme. Ea a folosit să apară mai pronunțată în lobul inferior stâng din cauza impunerii de umbra inimii. În perioada timpurie a modificărilor radiografice nu poate fi la fel de imagine tipic rent-genologicheskaya se dezvoltă în 6-12 ore zhiz-nr. În plus, aceasta depinde de faza respiratorie și dacă pacientul se află pe ventilație mecanică cu PEEP sau respirația pe propria sa sub presiune pozitivă constantă. Din aceste motive, date meteorologice rentgenolo corespund puțin clinice. Parametrii de laborator la începutul indica hipoxemie. Mai târziu, hipoxemie progresivă și hipercapnie exprimate în join diferite grade de acidoză metabolică.

profilaxie

Instalații și echipamente - pre-preemțiune prematuritate. Evitați inutilă și inoportună transversală cezariana secțiune TION, pentru a evalua în mod adecvat riscurile de sarcină și naștere, pentru a prezice imaturității plămânilor și de a folosi fondurile pentru a accelera maturarea lor. Selectarea livrarea optimă-VRE Meni cezariana sau stimularea muncii bazate pe ultrasunete determinarea diametrul biparietal al capului fetal și concentrația de lecitină din lichidul amniotic și lecitină / sphingomyelin (in diabetul zaharat deosebit de important pentru a determina fosfatidilglicerol concentrația) reduce riscul imaturității pulmonare. Monitorizarea fetală și ante- intranatale reduce riscul de asfixie intrapartum, ceea ce reduce frecventa cha-sion si severitatea bolii membranei hialine.

La naștere, în perioada de 24-34 săptămâni. sarcinii-BBE denie femeie timp de 48 ore până la betametazona livrare reduce semnificativ incidența bolii membranelor hialine și mortalitatea din ea. Când ve-probabilități de nașteri premature în BLI-cea mai apropiată săptămâni de gestație 24-34 săptămâni. corticosteroizi trebuie administrat în toate cazurile. Chiar dacă nașterea va avea loc timp de câteva zile sau săptămâni mai târziu, o singură aplicare suficient de betametazonă. Terapia cu glucocorticoizi prenatala reduce severitatea bolii membranelor de giali-noi și frecvența altor stări patologice, caracteristice de prematuritate - hemoragie trizheludochkovyh vnu-, pneumotorax, enterocolita necrozantă-lea, fără a afecta creșterea fătului, mecanicii de respiratie, creșterea pulmonare și incidența infecțiilor. Terapia cu corticosteroizi prenatala sporește eficiența utilizării postnatale de surfactant exogen. -Prenil tal aplicare dexametazona însoțește Xia incidență mai mare a leukomalacia periventricular decât betametazona.

Endotraheale administrare surfactant CPA-Dhu după naștere (profilactic) sau per-ții ore (ca terapie de salvare) reduce cu incidenta bolilor membranei hialine pneumotoraxului și emfizem interstițial și mortalitatea, dar nu afectează frecvența BPD.

Tratamentul bolii membranelor hialine

În primul rând, este necesar să se elimine schimbul de gaze adecvat precum și acidoză metabolică și hipotensiune arterială sunt este consecințe. inițiat în timp util de întreținere a funcțiilor vitale la sugarii cu greutate mică la naștere, în special eliminarea acidozei, hipoxie, hipotensiune arterială și hipotermie, facilitează cursul membranelor bolii giali-nou. Necesită un control frecventă și atentă a frecvenței cardiace și a respirației, PaO2, PaCO2, pH, nivelul de bicarbonat, electroliti, glucoza, hematocrit, tensiunii arteriale și a temperaturii corpului. Pentru a face acest lucru, a pus un cateter în artera ombilicală. Deoarece hialin boala membrana-O, în cele mai multe cazuri, are avantajul unui rezultat placut, scopul tratamentului - pentru a preveni schimbarea ireversibila și complicații iatrogene. Tratamentul se realizează într-un personal calificat de terapie intensivă neonatală bine echipate și având.

Toate acțiunile trebuie să fie blând și și-nyat cât mai puțin posibil disconfort. Pentru a evita răcirea și pentru a reduce nevoia de copil-oxigen în incubator plasat ITS sau sub un sistem de încălzire cu infraroșu. Ar subarbore-vie Temperatura 36,5-37,0 ° C Compensarea nevoilor fluide, substanțe pi tatelnyh transportate pe cale intravenoasă. La prima soluție zi 10% glucoză în venă pe-rifericheskie administrat într-un volum de 65-75 ml / kg. Ulterior, se adaugă gradat s electrolit și creșterea volumului de perfuzie. Supraîncărcarea-evreu os conduce la descoperirea BPD curent pro-arterială.

Inhalarea este încălzit da kisloro umidificat efectuate în concentrație care este nevoie pentru a menține-ma PaO2 de 55-70 mmHg. Art. (Saturația Hemoglobina oxigen> 90%), oferind o oxigenare normala a țesutului și evită efectul toxic al oxigenului. În cazul în care concentrația de oxigen din aerul de 60% pentru a menține PaO2 peste 50 mm Hg. Art. eșuează, prezintă transferul Reuben unic de respirație spontană continuă cu presiune pozitiva cailor respiratorii cm de apa (CPAP) 6-10. Art. printr-o canula nazala, care, în cele mai multe cazuri crește rapid PaO2 deoarece Rev. există, cauzată de deficiența de spadenie alveolelor de surfactant crește FRC și îmbunătățește schimbul de gaze alveolar.

Ventilator este indicat pentru boala severă membranelor hialine și în cazurile în care complicațiile sale DYT reductibilă pentru a opri respirația.