boala hemolitica a nou-născutului etiopatogenia, caracteristicile clinice, tratamentul, prevenirea - studopediya

HDN - o stare patologică care rezultă din incompatibilitatea dintre făt și sângele matern pentru anumite antigene, în care hemoliza hematiilor fetale apare sub influența platsentary izoantitel mama penetrant printr-o barieră.

Etiologia și patogeneza. Conflict adesea se dezvoltă în antigenele eritrocitare Rh-Hr și AB0.

a) iatrogenă - asociat cu introducerea corpului de sange Rh pozitiv al unei femei în timpul ultimelor sale transfuzii de sânge sau autohemotherapy;

b) fructe și transferul transplacentar materne fetale a celulelor roșii din sânge în fluxul sanguin al mamei în timpul sarcinii și la naștere.

În timpul contactului inițial cu antigenul în imunoglobuline vyrabatyvatsya fluxul sanguin al mamei de clasa M, moleculele care au dimensiuni considerabile și la nivel nu patrund la fat prin placenta. Contactul cu antigenul în fluxul sanguin al mamei dupa sarcina repetate te-unește pe răspunsul imun secundar rapid sub forma formării de dimensiuni mici de imunoglobulină G, care pătrunde liber prin bariera placentară, este depozitat pe membrana celulelor roșii din sânge Rh pozitiv-TION a fatului, ceea ce duce la hemoliză și exprima distrugere check-rennoe în organele sistemului reticuloendotelial. Distrugerea masivă a eritrocitelor conduce la dezvoltarea anemiei la făt, apariția care determină o creștere a concentrației de eritropoietină în fluxul sanguin al fătului. Eritropoietina stimulează hematopoieza, în care există focare de adăpost creație extramedulare, în principal în ficat și splină fătului care retrase substanțial, Chiva. hematopoieză extramedulară caracterizat prin incompleta-ness a celulelor roșii din sânge în circulație și apariția eritroblaști.

Tabloul clinic. Aloca formă anemic, icteric și umflarea bolii.

1. Formularul anemic. Reiese din primele ore de viață. Principalele simptome sunt paloarea, hemoglobina scăzută și tsitov eritro, erupții cutanate petesiala, lipsa de activitate fizică, mărirea ficatului și splinei. Anemia nu se dezvoltă atât de mult din cauza hemoliza, ca urmare a funcției măduvei osoase Tormo-zheniya și ieșirea întârziată din formele imature și mature de celule roșii din sânge.

2. icteric. Simptomele majore includ icter, anemie, hepatomegalie și se-lezenki. În cazurile severe, există simptome ale SNC. Când ro-DECLARAȚII copil atrag adesea atentia colorarea icterica a lichidul amniotic, vernix, pielea. Anemia mai normocitară sau hipercrom de multe ori și de obicei nu Dost Gaeta pronunțat grad. Apariția și consolidarea icter, datorită unei creșteri a nivelurilor sanguine ale bilirubinei indirecte. Odată cu creșterea starea icterul copilului se agravează, simptome care indică SNC: spasmodice, nis-tagme, hipertonus, etc sunt în curs de dezvoltare simptome „kernicterus“ (când bilirubina egală cu 307, 8 - 342.0 mmol / l) ..

3. forma edematoasă. Simptomele pronunțate sunt edeme generale (anasarca, ascita), ficatul și splina mare, anemie semnificativă, mai puțin te-razheny icter (din cauza cantității mari de lichid în organism), tulburări hemodinamice (Hipervolemia, creșterea presiunii venoase, stagnare în circulația pulmonară insuficiență cardio-pulmonară). există adesea sindromul hemoragic.

Sistemul ABO HDN are, de obicei, există manifestări specifice la momentul nașterii.

Severitatea factorului Rh HDN:

a) Forma ușoară (gradul I gravitate) se caracterizează printr-o piele palidă, o ușoară scădere a concentrației hemoglobinei (până la 150 g / l) și o creștere moderată a bilirubinei în sânge din cordonul ombilical (pana la 85,5 pmol / l), lumina țesutului adipos subcutanat sub formă de pastă;

b) formă moderată (gravitate II) se caracterizează prin paloare, scăderea concentrațiilor de hemoglobină (150 - IN g / l), o creștere a co adăpostirii a bilirubinei în sânge din cordonul ombilical (85.6-136.8 mmol / l), subcutanat bilă-toznostyu fibre, mărirea ficatului și splinei;

c) severă (severitate III) se caracterizează prin paloare de tăiere a pielii, o scădere semnificativă a nivelului de hemoglobină (mai mică de 110 g / l), o creștere semnificativă a bilirubinei în sânge din cordonul ombilical (136,9 mmol / l sau mai mult), edem generalizat.

Cea mai severă complicație HDN - encefalopatie bilirubinei - asociată cu neuroni daune bilirubina indirecta-con toxice.

Factorii care cresc riscul de CNS: prematuritatea, asfixie nastere, hipotermie, acidoză, hipoproteinemie, malnutriție.

Sunt 4 faze de encefalopatie bilirubipovoy de curgere:

1) Toxicitate bilirubin - letargie, hipo-, debilitate, hipo-, areflexia;

2) semne de icter nuclear - spasticitate, crampe, „creierul plânge“ simptom „al asfințitului“;

3) un imaginar de bine - de la a 2-a săptămână reducerea spasticitate, nave corn;

4) formarea de complicații clinice neurologice - paralizie cerebrală, atetoză, paralizie, pareza, surditate.