Boala de bronz Abstract (endocrinologie)

1 clasificare
2 Etiologia și patogeneza
3 Tabloul clinic
4 criză Addisonichesky
- 4.1 Simptome addisonicheskogo criză
5 Prevalența
6 Tratamentul
7 Ereditatea Note
9 Bibliografie

1. Clasificarea

Boala Addison poate fi din cauza insuficienței suprarenale primare (în cazul în care a lovit sau slab functionarea in sine corticosuprarenală), sau insuficienta corticosuprarenala secundara,. unde glanda pituitara anterioara produce hormonul adrenocorticotrop insuficient (ACTH) pentru stimularea adecvata a cortexului suprarenal.

2. Etiologia și patogeneza

Boala Addison poate aparea la orice leziune cortex sau hipofizo suprarenal, având ca rezultat scăderea producției de cortizol sau aldosteron. Astfel, boala Addison poate aparea in leziuni tuberculoase ale glandei suprarenale, leziunea corticosuprarenală de agenți chimici (de exemplu, hloditanom), distrugând tumorile negormonoprodutsiruyuschih tesutul sanatos al suprarenalei și așa mai departe.

3. Tabloul clinic

boala Addison se dezvolta de obicei lent, timp de luni sau ani, iar simptomele sale pot trece neobservate sau manifesta, atâta timp cât nu se întâmplă nici un stres sau boală, crește în mod dramatic nevoia organismului pentru glucocorticoizi.

Cele mai frecvente simptome ale bolii Addison:

oboseala cronica, treptat, se înrăutățește în timp;
slăbiciune musculară;
Pierderea în greutate și a apetitului;
Greață, vărsături, diaree, dureri abdominale;
tensiune arterială scăzută reduce și mai mult în picioare (hipotensiune arterială ortostatică);
Hiperpigmentarea pielii în patch-uri în zonele expuse la radiații solare, cunoscut sub numele de „melasma Addison“;
Disforie, iritabilitate, temperament scurt, resentimente tot;
depresie;
Atras la săruri și alimente sărate, sete, consumul excesiv de lichid;
Hipoglicemia scăzută a glucozei din sânge;
La femeile cu menstruație devin neregulate sau dispar, barbatii dezvolta impotenta;
Tetanie (mai ales după consumarea laptelui) din cauza excesului de fosfat;
sensibilitate paresteziile și la nivelul membrelor depreciat, uneori până la punctul de paralizie, ca urmare a excesului de potasiu;
Numărul crescut de eozinofile în sânge;
o cantitate excesivă de urină;
Hipovolemie (reducerea volumului sanguin circulant);
Deshidratarea (deshidratare);
Tremor (tremuratul mâinilor, capului);
Tahicardie (creșterea frecvenței bătăilor inimii);
Anxietate, agitație, stres intern;
Disfagie (tulburări de deglutiție).

4. Criza Addisonichesky

In unele cazuri, simptomele bolii Addison se poate produce în mod neașteptat de repede. Stat de insuficiență suprarenală acută se numește „o criză de addisonicheskim“ și este extrem de periculos, care amenință viața pacientului. Criza de dezvoltare addisonicheskogo este cel mai probabil, în cazul recunoașterii cu întârziere a bolii Addison, la pacienții netratați sau tratați, corticosteroizi inadecvat mici doze insuficiente sau când doza de glucocorticoizi nu a fost ridicată în timp util pe fondul bolii, stresul, chirurgie și așa mai departe. Astfel, orice boală acută, hemoragie, traumatisme, intervenții chirurgicale sau infecție poate exacerba insuficiență suprarenală existente și pot provoca addisonicheskomu criză.

În diagnosticate și tratate cu pacienții adecvate de tratament anterior addisonichesky criză poate duce la întreruperea bruscă a tratamentului cu corticosteroizi sau o reducere drastică a dozei lor, fie prin creșterea nevoia organismului pentru glucocorticoizi (chirurgie, infectii, stres, traume, șoc).

Addisonichesky criză poate să apară și la pacienții care nu suferă de boala Addison, dar a primit sau primesc în trecutul recent, tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi pentru alte boli (inflamatorii, alergice, autoimune, și altele.) Cu o scădere bruscă a dozei sau anularea bruscă a glucocorticoizilor, precum și creșterea organismul are nevoie pentru glucocorticoizi. Motivul pentru aceasta este suprimarea secreției de glucocorticoizi exogen de ACTH și glucocorticoizi endogene, evoluând treptat atrofie funcțională a cortexului suprarenal prin tratament cu glucocorticoizi prelungit, precum și reducerea receptorilor tisulare sensibili la glucocorticoizi (desensibilizare) în terapia dozelor suprafiziologice, ceea ce duce la dependența pacientului de admitere glucocorticoizi exogeni în organism ( "dependența de steroizi").

4.1. Simptome addisonicheskogo criză

Durere bruscă severă la nivelul picioarelor, partea inferioara a spatelui sau abdomenului;
Vărsături, diaree, ceea ce duce la deshidratare și de dezvoltare de șoc;
o scădere bruscă a tensiunii arteriale;
pierderea conștienței;
psihoză acută sau confuzie, delir;
o scădere bruscă a nivelului de glucoză din sânge;
Hiponatremie, hiperkalemie, hipercalcemie, hiperfosfatemie;
placa Brown pe limba si dintii din cauza hemoliza și dezvoltarea deficitului de fier.

5. Prevalența

Prevalența bolii Addison în populația umană este estimat a fi de aproximativ 1: 100 000. [1] Unele dintre site-urile de cercetare și informare, cu toate acestea, cred că prevalența bolii Addison este subestimat și că o estimare mai realistă - 01:25 000-1: 16 600 locuitori [2]

Determinarea numărul exact de pacienți cu insuficiență corticosuprarenală, cel mai bun caz, problematice, deoarece multi pacienti cu o severitate relativ scăzută a simptomelor nu cauta tratament si raman nediagnosticate. [3]

boala Addison se poate dezvolta într-o persoană de orice gen, de orice origine etnică și la orice vârstă. Cu toate acestea, cel mai tipic de la debutul bolii la adulți cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Conform unor studii, femeile puțin mai mult decât bărbații sunt predispuși la dezvoltarea bolii Addison, iar la femei este de obicei mai severă. Studiile nu au găsit nici o legătură între etnie și incidența bolii Addison. [2]

6. Tratamentul

numit de terapie de substituție hormonală pentru tratamentul bolii Addison. Odata cu deficit de cortizol administrat hidrocortizon; sub redusă Conținut de aldosteron - tablete fludrocortizon acetat (florinef). La primirea hormonului aldosteron, este recomandabil să se mărească consumul de sare. De obicei, pacienții cu insuficiență suprarenală secundară nu necesită primirea de aldosteron, deoarece această funcție a glandelor suprarenale este păstrată. Doza selectată în mod individual pentru fiecare pacient.

În timpul crizei addisonicheskogo observat scăderea tensiunii arteriale și a nivelului de glucoză din sânge, precum și creșterea conținutului de potasiu, ceea ce poate pune în pericol viața pacientului. De obicei, atunci când se administrează intravenos addisonicheskom hidrocortizon Stroke, soluție salină (0,9% NaCI) și dextroză (zahăr). Acest lucru se întâmplă de obicei, o îmbunătățire bruscă. În cazul în care pacientul se poate bea si sa ia droguri prin gura, cantitatea de hidrocortizon redusă, păstrând doar doza de întreținere. Odata cu deficit de terapie de întreținere aldosteronului prescris cu fludrocortizon acetat.

7. Ereditatea

Există mai multe motive diferite, care pot duce la dezvoltarea bolii Addison, iar unele dintre ele au o componentă ereditară. Cea mai frecventa cauza de boala Addison în Europa de Vest și SUA - distrugerea autoimună a cortexului suprarenal. Înclinația de a dezvolta această agresiune autoimună împotriva țesuturilor proprii ale glandelor suprarenale, cel mai probabil mostenit ca un defect genetic complex. Acest lucru înseamnă că dezvoltarea acestui stat are nevoie de o „bandă“ de mai multe gene diferite care interacționează cu factorii de mediu nu au fost încă identificate.