persistența canalului arterial - boli cardiace congenitale
Pagina 3 din 4
Patent ductus arteriosus - un vas prin care persistă după naștere, comunicarea anormala intre aorta si artera pulmonara.
Ductus arteriosus - structura anatomice necesare în sistemul de circulație fetale asigurând circulația de tip fetale. După naștere, cu apariția nevoii funcționale respirație pulmonară pentru ea dispare, iar debitul treptat obliterantă. Funcția de curgere este terminată aproape imediat după naștere și continuă brusc volum de cel mult 15 redus. - 20 h procesul de închidere a conductei anatomice nu durează mai mult de 2 - 8 săptămâni.
epidemiologie
ductus arteriosus este de 9,8% din totalul de CHD. Vice reuniune etsya aproape 2 ori mai frecvent la femei.
morbid anatomy
duct arterial se îndepărtează de arcul aortic opus artera subclavicular și lăsat într-o direcție oblică este anteriorly și în jos, care se încadrează în bifurcatia trunchiului pulmonar și parțial în artera pulmonară stângă.
Conducta are forma unui cilindru sau a unui trunchi de con cu o lungime de 10 - 25 mm și o lățime de 20 mm.
Trunchiul si ramurile arterei pulmonare dilatate. In arterele si arteriolelor pulmonare mici, cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, există modificări morfologice caracteristice - degenerare musculo-fibrotic a pereților vaselor și reducerea lumen. Un număr tot mai mare de anastomoza arteriovenoase și arterio-arterială.
Dimensiunile sunt mărite moderat inimii datorită hipertrofia inimii stânga, precum și cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare - ventricul drept.
În insuficiența cardiacă, există o dilatare a cavităților inimii.
dinamica circulatorii
În brevetul sub ductus arteriosus influența unui gradient de presiune între aorta și sângele porțiunea arterei pulmonare oxigenat din aorta curge in artera pulmonara, iar apoi - in plamani. Dintre vasele circulatia pulmonara, ea merge la partea stanga a inimii si aorta. Recircularea unor volume suplimentare de sange in plamani conduce la overflow patul vascular, provoacă o lucrare crescută a atriul stâng și ventriculul, care le determină hipertrofia și dilatarea.
Magnitudinea șunt arterio-venos depinde de diametrul conductei, diferența de presiune dintre aortă indicilor și artera pulmonară și raportul rezistenței vasculare în circulația cercuri mici și mari.
Din cauza capacității de rezervă mare a patului vascular în plămâni de descărcare chiar mai mult de sânge la copii nu servește cauza hipertensiunii pulmonare. rezistența periferică în plămâni au normale sau oarecum reduse. Creșterea presiunii în artera pulmonară, chiar și într-un grad ridicat, este în mare parte o consecință a „transfer“ al presiunii din aorta, în prezența unei comunicări largi între navele. Resetarea determină suprasarcină de volum ventriculare. Aceasta este prima etapă a bolii - adaptarea stadiu primar; în această perioadă, se poate dezvolta circulația deficitară și starea critică a pacienților cu rată de mortalitate de aproape 20% în cazul în care operațiunea nu este făcută în timp util.
A doua etapă - etapa de compensare relativă, care are loc, de obicei, la vârsta de doi-trei ani, și continuă la primele două decenii de viață. Acesta este caracterizat de un lichid lung supraîncărcați un mic cerc, dezvoltarea stenozei relativă a deschiderii atrioventricular stâng, extinderea atriul stâng, o creștere moderată a presiunii în venele pulmonare, care, la rândul său, determină o creștere a presiunii în artera pulmonară și determină supraîncărcare a tensiunii arteriale sistolice a ventriculului drept. rezistența vasculară în plămân rămâne normală sau ușor crescut ca urmare a spasm al arteriolelor.
Cu în continuare cursul natural al bolii se produce rearanjarea vaselor pulmonare mici, arteriolele până schimbări ireversibile sclerotice. Toate acestea conduc la o creștere a rezistenței vasculare pulmonare, scăderea în derivație cu inversiune ulterioară. Volumul de încărcare pe scade ventriculul stâng și suprasarcină sistolice de dreapta crește ventricul. Deci, există o fază a etapei a treia modificări sclerotice secundare ale vaselor pulmonare, în care caracteristicile de la fața locului se estompeze, și începe să domine simptomele clinice ale hipertensiunii pulmonare.
clinică
Simptomele clinice ale bolii și pot varia în funcție de gradul de tulburari hemodinamice. La nou-născuții cu o conductă de diametru mare, din primele zile de viață a dezvoltat o circulatie proasta, poate fi repetată pneumonie. Aceasta agravează cursul bolii, si este fatala in primul an, aproape 20% din cazuri. La pacienții cu duct mici, simptomele se dezvolta mai lent, iar cea mai severă complicație, care apare la o vârstă mai înaintată, este hipertensiune pulmonara, care la 14% este natura sclerotic. endocardita bacteriană și endarteritis apare la aproximativ 5% din cazuri. Chiar mai rare complicație duct flux naturale defect este un anevrism cu ruptură ulterioară.
Speranța de viață a pacienților cu persistența canalului arterial nu depășește 25 de ani.
Spontan închiderii canalului arterial este posibilă, dar este extrem de rară.
Plângerile pacienților cu persistența canalului arterial nespecifice. Cele mai frecvente sunt oboseala, dificultati de respiratie in timpul exercitiului. La pacienții mai vârstnici un sentiment de perturbare, palpitații. De multe ori se dezvolta pneumonie. Pacienții rămân în multe ori în urmă în dezvoltarea fizică. Paloarea pielii, dar la copiii mici cu strigătul, tensionarea pot apărea cianoză, care este în mod clar exprimată în jumătatea inferioară a corpului, mai ales la nivelul extremitatilor inferioare. Caracteristic, cianoză dispare imediat dupa antrenament. cianoză rezistent se întâmplă numai la adulți și este un indiciu al șunt inverse, datorită formelor sclerotice de hipertensiune pulmonară.
Inspecția și palparea inimii
De multe ori, puteți identifica tulpina de piept în formă de „bizon inimii“, și întărit, pulsație în mod clar vizibilă a pieptului în proiecția vârfului inimii. Palparea pieptului este determinată sistolică a tensiunii arteriale sistolice sau jitter în baza de proiecție a inimii.
percuție
frontiere Heart extins, dar valorile lor numerice pot fi diferite. Informații specifice de diagnoză oferă studiul frecvenței cardiace și a tensiunii arteriale. In cazuri tipice, prezența șunt arterio mare, puls rapid ridicat. Uneori chiar reușesc să-i spuneți diferența în amplitudinea oscilațiilor pulsului în mâinile dreapta și stânga. masurarea tensiunii arteriale dezvaluie o amplitudine puls mai mare, datorită reducerii presiunii diastolice, care poate fi redusă la zero.
auscultație
Auscultatia dezvaluie caracteristica de diagnostic clinic principal de vice - „mașină“, a tensiunii arteriale sistolice dur - murmurul diastolică în al doilea spațiu intercostal stânga al sternului. El este ascultat interscapulum bine și a gâtului vascular. componenta diastolica mai bine exploatat atunci când forțat respirație exploatație (manevra Valsalva). Cu toate acestea, o astfel de caracteristică de zgomot este determinată numai atunci când o resetare mare arteriovenoase. Prin scăderea reseteze datorită dezvoltării de intensitate hipertensiunii pulmonare în primul rând de zgomot redus, doar un scurt suflu sistolic poate fi ulterior auscultated. La pacienții cu aceeași presiune în menghină de circulație mari și mici, practic, „Afonichev“. Cu toate acestea, în acest stadiu de insuficienta dezvoltare a bolii apare valvei arterei pulmonare, care se manifesta auscultație specific zgomot diastolic Graham - Stille.
Inima sunete clare; Valoarea de diagnostic are un ton câștig II al arterei pulmonare. În cele mai multe cazuri, tonul nu este doar îmbunătățită, ci, de asemenea, împărțite. Care a doua componentă pulmonară accentuată în particular. Conform intensității câștigului său poate fi făcută de amploarea hipertensiunii pulmonare.
Uneori, peste vârful stenozei relativă inima auscultated zgomot mezodiastolichesky sau insuficiență relativă suflu sistolic a valvei mitrale. În unele cazuri, acestea sunt combinate cu ton III.
electrocardiografie
ECG-ul nu este detectat modificări specifice. modificări decelabile reflectă tipul și valoarea de suprasarcină cardiace, în funcție de stadiul de instabilitate hemodinamică.
Axa electrică a inimii poate fi localizată în mod normal, respinse sau la stânga. In hipertensiunea pulmonara moderata hipertrofie ambelor ventricule observate. Odată cu scăderea arterio șunt devine hipertrofie mai pronunțată a ventriculului drept.
Când forma sclerotic dextrogram fixă hipertensiune pulmonară, hipertrofia ventriculară dreaptă izolată.
radiografie
Când X-ray observat a crescut de model vascular in plamani. Intensitatea severitatea lui dă o idee calitativă a magnitudinea șuntului arteriovenoase. Când forma sclerotic de hipertensiune pulmonara imagini radiografice umbre vasculare la diferite modificări pulmonare specifice. În prezența unor cantități mari de umbre pe scara larga vasculare pulmonare radical epuizarea semnificativ model vascular la periferie. Dimensiunile sunt mărite moderat inimii datorită hipertrofie a ventriculului stâng și atriul stâng. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare și ventriculul drept a crescut. Arc bombat trunchi artera pulmonară și ramurile sale extinse, întărit pulsație lor. Extins și aortă ascendentă, acesta și-a exprimat profunda pulsează.
ecocardiografie
De o mare importanță pentru diagnosticul imeetdoplerehokardiografiya cusur la care jetul poate fi detectat regurgitarea de sange de la aorta la artera pulmonara, dilatarea camerelor stângi ale inimii și gradul de hipertensiune pulmonara.
cavitățile cateterism cardiac
Cateterismul relevă o serie de caracteristici de diagnostic viciului și pentru a stabili gradul de instabilitate hemodinamică. Diagnostics vice absolută, în cazul în care în timpul cateterizarea posibil pentru a efectua sonda din artera pulmonara prin conducta in aorta descendentă. Suficient indicator de diagnostic fiabil pentru a fi luate în considerare și de a crește saturația de oxigen din sange in artera pulmonara cu mai mult de 2% voi. În comparație cu probele prelevate din ventriculul drept.
aortografia
Informativ pentru diagnosticul unui aortografie retrograd defect cu introducerea mediu de contrast în aorta ascendentă. Angiogramelor vazut in contrast simultana a aortei si arterele pulmonare, în care mediul de contrast trece prin ductul arterial.
rezultate
Mortalitatea postoperatorie este scăzută. Cu un grad ridicat de hipertensiune pulmonara creste mortalitatea postoperatorie ușor.
Rezultatele pe termen lung ale tratamentului chirurgical al persistența canalului arterial arată că o intervenție chirurgicală în timp util poate realiza o recuperare completă. La pacienții cu hipertensiune pulmonară severă rezultat al operației depinde de reversibilitate modificărilor structurale și funcționale ale vaselor pulmonare si a miocardului. În prezența modificărilor organice în pulmonare normalizare vasculare plin de hemodinamica, ca regulă, nu vine, ci o îmbunătățire semnificativă a performanței demonstrează eficacitatea tratamentului chirurgical.
Toți pacienții IIIB grupurile hemodinamice în care obschelegochnoe rezistență este mai mult de 75% din periferic, cu întârziere, după o intervenție chirurgicală, există un grad ridicat de hipertensiune pulmonara din cauza modificărilor aterosclerotice în vasele pulmonare.