boala cumplita la nou-nascuti - tetralogie Fallot

Combinația dintre patru defecte anatomice bine definite în structura inimii și a vaselor de sânge oferă o bază pentru a diagnostica CHD numit „tetralogie Fallot“ - vezi ce este.

Această boală este identificat și descris francez anatomopatolog E.L.Fallo în 1888. De-a lungul ultimilor 100 de ani, plus medicii au reușit să obțină rezultate bune pentru depistarea precoce si eliminarea acestei boli.

Descrierea bolii, prevalența acesteia

Tetralogie Fallot - o boală congenitală de inimă, care este adesea diagnosticata la sugari. În 3% dintre copii au considerat ca boala. care este o cincime dintre toate defectele cardiace congenitale detectabile.

30% din totalul avorturilor și în curs de dezvoltare a sarcinii este asociată cu prezența tetralogia Fallot fătului, și un alt 7% dintre copiii cu această tulburare sunt născuți morți.

Aceste cifre triste nu sunt dovezi în favoarea mortalității absolute a acestei boli, dar să acorde o atenție la gravitatea și inevitabilitatea de intervenție medicală de urgență.

Diagnosticat cu tetralogie Fallot, în cazul în care există o combinație de doar patru defecte anatomice ale structurii sistemului cardiovascular al nou-născutului:

• Stenoza sau îngustarea arterei pulmonare. care merge de la ventriculul drept. Scopul său imediat - pentru a efectua sânge venos la plamani. În cazul în care gura îngustarea arterei pulmonare are - sangele din ventriculul inimii in artera vine de la efort. Acest lucru duce la o creștere semnificativă a sarcinii pe inimă dreaptă. Cu varsta, stenoza este îmbunătățită - adică, defectul este un curs progresiv.
• Un defect sub formă de găuri în septul interventricular (DSV). Într-o ventricule ale inimii normale sunt separate printr-un perete despărțitor surd, care vă permite să salvați o presiune diferită în ele. Când tetralogie Fallot în septul interventricular are un spațiu liber, astfel încât presiunea în ambele ventricule este egalată. Pompe ventriculul drept sânge, în același timp, nu numai în artera pulmonară, dar, de asemenea, in aorta.
• Dekstrapozitsiya sau deplasarea aortei. În mod normal, aorta este pe partea stanga a inimii. Când tetralogie Fallot este deplasat spre dreapta și este situat direct pe gaura din septul interventricular.
• Creșterea în ventriculul drept al inimii. Este în curs de dezvoltare a doua oară, datorită încărcării crescute pe inima drept din cauza îngustarea arterelor de aortă și părtinire.

În 20-40% din cazuri cu tetralogie Fallot au defecte cardiace concomitente:

Cauze si factori de risc

Structura anatomică a inimii sunt formate la făt în primele trei luni ale dezvoltării fetale.

Acesta a fost în acest moment, orice efecte dăunătoare din exterior pe corpul unei femei gravide poate avea o influență fatală asupra formării unui defect congenital cardiac.

factori de risc în acest moment sunt:

• bolile virale care apar în formă acută;
• utilizarea anumitor medicamente gravide, psihoactive și substanțe psihotrope (inclusiv tutun și alcool);
• otrăvire cu metale grele;
• expunerea la radiații;
• vârsta mamei insarcinate timp de peste 40 de ani.

Oamenii de știință europeni au constatat că tetralogie Fallot este corelata cu anumite boli genetice la sugari, care să le permită să-și asume caracterul ereditar al acestui viciu.

Tipurile de boală și de nivelul său de dezvoltare

În funcție de anatomia defectului emit mai multe tipuri de tetralogie Fallot:

• Embrionara - maximă ingustarea artera este la inelul muscular discreționar. Stenoze pot fi eliminate prin care economisesc rezecția conului arterial.
• Hipertrofica - maximă ingustarea artera este la inele musculare discreționare și a intra în ventriculul drept. Stenoze pot fi eliminate prin infundibulum masivă rezecție.
• Tubular - îngustat și scurtat toate infundibulum. Pacienții cu acest defect nu poate fi efectuată o intervenție chirurgicală radicală pentru stenoza a arterei pulmonare. Pentru ei, un material plastic paliativă pentru a ajuta la prevenirea agravarea bolii.
• Multicomponent - stenoza arterei cauzate de o serie de modificări anatomice ale poziției și caracteristicile care depinde de rezultatul de succes al corectia chirurgicala a stenozei.

În funcție de anumite manifestări clinice meteahnă izolate în următoarea formă:

• cianotice sau clasic - cu cianoza severe ale pielii și mucoaselor;
• forma acyanotic sau „palid“ - este mai frecventă la copii în primii 3 ani de viata, ca urmare a unei compensații parțiale de viciu.

Prin severitate distinge aceste forme de boala:

• Heavy. Scurtarea respirației și cianoza apar aproape de la naștere atunci când plânge, hrănire.
• Clasică. Boala face debutul la varsta de 6-12 luni. Manifestările clinice sunt corelate cu creșterea activității fizice.
• Paroxistica. Copilul suferă de episoade severe-odyshechno cianotic.
• O formă ușoară de apariția tardivă a cianoza și scurtarea respirației - în 6-10 ani.

În cursul bolii trece prin trei etape succesive:

• prosperitate relativă. Cel mai adesea, această fază durează de la naștere până la 5-6 luni. În cazul în care simptomele bolii atunci când nu este, din cauza compensarea parțială a defectului datorită caracteristicilor structurale ale inimii nou-născut.
• Faza de cianotice. Perioada cea mai dificilă în viața unui copil cu tetralogie Fallot, care durează 2-3 ani. În același timp, pronunțată toate manifestările clinice ale bolii: dificultăți de respirație, cianoză, atacurile de dispnee. La această vârstă reprezintă cel mai mare număr de decese a bolii.
• Faza de tranziție, sau formarea de fază mecanisme compensatorii. Tabloul clinic al bolii este încă prezentă, dar copilul se adaptează la boala lui și poate preveni sau reduce crize de boală.

Riscuri și complicații

Diagnosticul „tetralogie Fallot“ se referă la categoria de boli cardiace severe, cu mortalitate ridicată. Cu cursul nefavorabil al bolii durata medie de viata a unui pacient este de 15 ani.

complicații frecvente astfel de boli:

• tromboză cerebrală sau vaselor pulmonare datorate vâscozității crescute a sângelui;
• abces cerebral;
• insuficiență cardiacă acută sau congestivă;
• endocardită bacteriană;
• retard psihomotor.

În funcție de gradul de îngustare a arterei și deschiderile de dimensiuni in septul interventricular variaza debutul varsta simptomelor bolii si gradul de progresie. Principalele semne clinice ale tetralogie Fallot sunt:

• Cianoză. Se pare cel mai frecvent la copii sub vârsta de un an, în primul rând pe buze, apoi pe mucoase membrane, feței, brațelor, picioarelor și torsul. Cu creșterea activității Progrese fizice a copilului.
• degete groase în formă de „copane“ și unghiile proeminente sub formă de „ferestre de timp“ sunt formate cât mai devreme de 1-2 ani.
• Scurtarea respirației ca o aritmie respiratorie profundă. Astfel, inhalatii si expiratia frecventa nu este crescut. Dispneea este amplificat la cea mai mică efort.
• Oboseala.
• Heart „bizon“ - o umflătură în piept, în zona inimii.
• Întârziat dezvoltarea motorie datorită limitării forțată a activității fizice.
• murmur cardiac.
• Poziția caracteristică a corpului copilului bolnav - ghemuite sau culcat cu picioarele îndoite la stomac. Este în această poziție, copilul se simte mai bine și atât de inconștient ia-l cât mai des posibil.
• Leșin stare hipoxemici până comă.
• Atacurile „albastru“ de dificultăți de respirație și cianoză în curs episodică severă de boală, în care copiii mici (1-2 ani) dintr-o dată rândul său, albastru, începe să se sufoce, devin neliniștiți și apoi poate pierde cunoștința sau chiar cad într-o comă. După atacul copilului letargic și somnoros. De multe ori ca urmare a unor astfel de copil agravarea poate chiar muri.

Dacă suspectați o tetralogie Fallot acces la un medic ar trebui sa fie imediat. Copilul necesită consultarea de urgență a cardiolog sau chirurg cardiac.

diagnosticare

Boala este diagnosticată pe baza istoricului, după examinarea clinică și auscultatia piept, luând în considerare rezultatele studiilor instrumentale:

• Analiza sângelui;
• raze X;
• Electrocardiograma.

Din punct de vedere al diagnosticului, cel mai valoros este o ecografie Doppler a inimii.

metode de cercetare invazive, cum ar fi angiografie si cateterism cardiac la sugari sunt rare, numai în cazul calității nesatisfăcătoare a rezultatelor cu alte metode de diagnostic.

Diagnosticul diferențial al tetralogie Fallot efectuate cu manifestări clinice similare ale bolii:

terapii

Tratamentul chirurgical. Vârsta optimă pentru o intervenție chirurgicală până la 3-5 ani. Dar, înainte de această vârstă încă mai trebuie să crească, trecând de faza de scurtare pronunțată de respirație și cianoză un copil de 1-2 ani.

Destul de des, copiii cu tetralogie Fallot a fost ucis în timpul atacurilor grele de-odyshechno cianotice la o vârstă fragedă, dacă acestea nu sunt de ajutor de droguri competent și de sprijin vor fi furnizate:

• prevenirea și tratamentul bolilor concomitente (anemie, rahitism, boli infectioase);
• prevenirea deshidratare;
• sedare;
• blocante de tratament;
• antigipoksantami și tratament neuroprotector;
• Terapia cu oxigen;
• Terapia de susținere de vitamine și minerale.

Singura contraindicație pentru corectarea chirurgicală radicală a tetralogie Fallot poate deveni cu hipertensiune pulmonară severă la nou-născuți. În caz contrar, operațiunea - cel mai eficient tratament pentru această boală.

În funcție de anatomia defectului metoda preferată de chirurgie existente:

• chirurgie paliativă este practicat la imposibilitatea de eliminare completă a bolilor de inima. Avem nevoie pentru a optimiza calitatea vieții pacientului. Cel mai adesea, atunci când a impus o anastomoza aorto-pulmonară - adică, artera pulmonară este conectat la subclavie folosind implanturi sintetice. Uneori chirurgia paliativă este doar prima etapă de intervenție chirurgicală într-un copil sub 1 ani - permite copilului să trăiască câțiva ani înainte de corecție lui defect radicală va fi efectuată.
• corecția radicală prevede eliminarea defectului septal ventricular și de extindere a arterei pulmonare. Este o intervenție chirurgicală pe cord deschis, după care copilul după un anumit timp, va fi capabil să ducă o viață aproape normală. Este important de remarcat faptul că o astfel de operațiune nu este recomandat pentru copii sub vârsta de 3-5 ani.

Prognosticul după operație și fără

Dacă tetralogie Fallot nu a fost operat. deja în primul an de viață este ucis fiecare al patrulea pacient cu acest defect, iar jumătate dintre copii nu supraviețuiesc peste 5 ani. Cu mortalitate timp de interventie chirurgicala a pacientilor tineri se reduce la 5%.

Singura măsură pentru a preveni rezultatul trist al bolii este o referință în timp util la medic atunci când primele simptome ale bolii, observarea meticuloasă a copilului și supraveghere medicală vigilent.

Tetralogie Fallot - acest lucru nu este starea în care este posibil să experimenteze cu terapii alternative și speranță pentru un miracol. După miracolul vieții puțin a pacientului cu boala - doar în mâinile unui medic chirurg cardiac.