boală congenitală sistemică scheletic - pagina 10 din 21 - Literatură de studii medicale
10. Oasele chondromatosis MULTIPLE (boala Ollier)
Fig. 298. chondralloplasia multiple (boala Ollier) la om în vârstă de 20 de ani. Cu raze X a tibiei. restructurare cartilagii, deformarea curbilinie a scurtării tibiei osoase. Și cu raze X, în funcție de substratul lor anatomice, afectate oasele lungi moderat, uneori scurtat considerabil. In cazuri foarte pronunțate un os tubular mare poate obține similaritate - din cauza scurtarea diafiză și umflată epimetafizarnyh se termină - cu greutăți de gimnastică. Mai ales puternic atrofiere și, prin urmare, sunt oase scurte în acei pacienți la care procesul de boala a început foarte devreme (Fig. 261, 3, 297-303).
zone medii diafiză nu sunt schimbate deloc, sau doar ușor îngroșat. Metafizară aceeași uniformă, sau mai degrabă ușor excentrică kolboobrazno, extins în interiorul clavately umflate. Aproape întotdeauna semnificativ mai mult sau mai puțin ascuțite curbura arcuită a capătului metafiza partea axei longitudinale a osului. Capetele exterioare ale oaselor sunt păstrează întotdeauna aspectul neted normal și claritate. Periostul în procesul patologic nu participă. Schimbările structurale cele mai caracteristice, este întotdeauna mai bogat exprimat în tibiei. Modelul normal este substituit cu iluminare metafizară, poziționat longitudinal, îndreptată spre centrul osului și extinderea în disc germina. Aceasta iluminare nu este hemogenic striați și ventilator cum ar fi divergente față de partiții epifiză osoase, apoi un strat gros, acesta este rareori foarte, dens, sclerotic, subțire,
Fig. 300. chondralloplasia multiple (boala Ollier). Modificări unilaterale (stânga) în osul pelvian și metafizele proximale a femurului. apoi mult timp, apoi se rupe la începutul sau sfârșitul anului. De obicei, o serie de imagini realizate în diferite proiecții, pot fi albită în faptul că nu toate metafizei conține cartilaj și iluminarea sunt pe aceeași parte a axei longitudinale a osului. Uneori, mai ales în metafiza distală a femurului, conică cartilajului și iluminare piramidal, ajungând în formă de evantai osoase „raze“ subtiri separate, este curbat în spirală. Stratul cortical cartilajului subțiată mai ales porțiuni și ridicate în interior, care cauzează metafizelor îngroșare.
Fig. 301. chondralloplasia multiple (boala Ollier) la copii în vârstă de 8 ani. Leziunile de falangele și oasele metacarpiene bilaterale, dar asimetric, mult mai pronunțată în partea dreaptă. La locul de acoperire perforație de alimentare arterei pe radiografiile tangențiale de multe ori are un mic defect de suprafață farfurioara cu contururi clare. linie epifizelor inegale, curbate și serpentine nu sunt dispuse perpendicular pe axa lungă și ușor înclinată. Epifiza parțial aplatizate, șanfrenate, împreună cu metaphyses curbură și creează deplasarea axială și deformarea membrelor. Structura epifiza spongioasă, os este punctată cu o multitudine de rotunde și ovale defecte - incluziuni cartilaginoși. Cu puțin nucleu asimetrie osificare pe partea bolnave bolnave sau mai mult sunt mai mici - osificare evident încetinit. Mari schimbări sunt punct de vedere clinic foarte des putin manifestat, atunci când sunt expuse la boala falangele Ollier, metatarsiene, și, parțial, de asemenea, osul metacarpian (fig. 301 și 302). Ei au scurtat, extins, stîngace si cartilajul contin multe iluminări, apoi izolate, apoi fuzionează unul cu celălalt. Aceste defecte sunt de obicei situate în porțiunile centrale ale osului, lăsând intacte crusta, dar uneori se stratifica și mai multe substanțe corticală ridica straturile de suprafață. În cazul implicării și a oaselor spongioase scurte ale Tars, în special călcâiul și talus în punctul de iluminare structurii integrate. Dintre oasele plate ale cea mai mare transformare, în plus, radiologic specific supus osul iliac. iliacă doar în centrul modelului de proiectare rămân normale. porțiuni de suprafață ale triunghiurilor ușoare independente și ovale separate unul de celălalt grinzi împrăștiate ca traversă aripa schelet fluture.
Fig. 302. oase chondromatosis multiple (boala Ollier). Numărul Hemilesion de falangele și oasele metatarsiene stânga la copil în vârstă de 9 ani. Același lucru poate fi văzut pe lamele de raze X, deși nu într-o formă pură. Defecte în circumferința orificiilor pot fi aranjate obturator, astfel dens încât a pierdut diferențierea între structura cortical și trabecular. Partea de jos a acetabulului care arată modelul spongioasa distinctiv care se poate observa, de asemenea, în zona gâtului lamei. Coastele - nu toate, ci doar izolate de ambele părți - cu fața lor capete extinse sub formă de clopote, și, uneori, divizat. spații intercostale au crescut în locuri, uneori redus, care, cu toate acestea, nu modifică configurația generală piept dreapta. fracturi patologice boala Ollier, așa cum este de așteptat pe baza unor ipoteze teoretice în domeniul incluziunii cartilagiu nu se întâmplă. Totalul Simptomatologia radiologice principal în mai multe oase chondromatosis foarte monotone și caracteristice, și, prin urmare, diagnosticul diferențial în cazurile tipice ale bolii OLIER după radiografia, putem spune nu există. Cu toate acestea, fiecare caz de boală într-o astfel de măsură este foarte unic și neduplicat în caracteristicile lor specifice și combinații de simptome dureroase, care aproape toate aceleași ne obligă să efectueze o recunoaștere distinctiv. Astfel de diagnostice clinice, ca chondrodystrophy atipice, hemihypertrophy partiala sau atrofie osoasa, deformare rahitic sau convențională Genua valga și vara respins imediat cu partea radiologice. Elementar ușor aruncat bazat pe presupunerea că imaginile boala von Recklinghausen, care este cel mai adesea in viata reala amestecat boala Ollier cu insuficienta cunoștință cu ea. Principalele dificultăți, uneori insurmontabile, există doar o recunoaștere distinctă între „forma de nereușit“ ușoară boală Ollier (Figura 303.) și tumori adevărate - condrom în cazul unei leziuni izolate a mâinii schelet sau piciorului. Aici, primul lucru pe care trebuie eliminat o sursă de eroare, care este doar o regiune cu raze X a scheletului, nu întregul schelet. Condrom de obicei răspândit foarte asimetrice, ele ating dimensiuni considerabile, sferice, duce la oase deviante crească excentrică, și cel mai important, sunt ferite atunci când mai multe leziuni ale oaselor tubulare mici de oase tubulare mari. Confruntându-se cu o singură mână sau picior imagine cu defecte cartilaginoase mici, așezate central radiolog, prin urmare, poate refuza diagnosticul diferential intre boala feretsialnoy-Olle și neoplasme. Aceasta este declarația problemei cu excluderea multiplă chistoid osteitei tuberculoasă Yunglinga și sarcoidoza. În practica noastră de consultanță, am văzut, de asemenea, un caz de amestecare insula cartilajului la nivelul colului femural in boala Ollier izoterm se concentreze tuberculoasă cazului de la capătul distal al leziunilor de femur cu sechestrarea conic în osteomielita, transmisă la noi, din greșeală, pentru chondromatosis și caz boala Ollier a recunoscut în mod fals tratament energic cu raze x ca hemangiom os.
Ris.303. oase chondromatosis multiple (boala Ollier). O mică porțiune în formă de pană a leziunii în medial proximal humerusul dreapta meta-diafizare poate crea dificultăți diferențiale de diagnosticare. Problema este rezolvată prin raze X a zonelor periferice ale membrelor, este întotdeauna mai afectate. Contrar opiniei Fairbank (Fairbank), noi credem că boala Ollier este absolut nu este conectat cu mai multe exostoses cartilaginoase. Aceasta nu este o opțiune, sau soiuri de aceeași boală, care este oferit pentru a combina numele multiplu comun metadiafizarnaya displazie. Într-adevăr, general ar trebui să fie luate în considerare numai multiple tulburări congenitale proces osteocondrale dezvoltarea scheletului. Aceste modificări pentru mai multe fata exostozei cartilaginos, ca să spunem așa, spre exterior, iar la boala Ollier - in oase. Contrar referințelor din literatură cu privire la o combinație a celor două boli, nu am observat o formă combinată sau trecerea de la o formă la alta. Prin urmare, noi credem că, în orice caz, cu pozițiile clinice și radiografice ambele boli sunt foarte diferite unele de altele, poate și trebuie să fie contracarate în diagnosticul diferențial ordine. Boala Ollier este, de asemenea, niciodată observată în familiile afectate de mai multe exostoses cartilaginoase.
Tratamentul rațional al bolii Ollier nu există, să influențeze în mod activ nu putem pentru procesul patologic. Există indicii că, odată cu trecerea timpului, de obicei mai aproape de pubertate, boli de oase și cartilaje cartilajului Ollier este înlocuit cu iluminare pentru seria de radiografii reduse. Este probabil că aceasta se datorează un astfel de proces de auto-vindecare a bolii Ollier este atât de rară la adulți. prognostic funcțional la copiii mici stricau deși încet, dar încă deformare progresivă. Tratamentul poate fi simptomatic, ortopedice numai. De la deformari fixe la cald de vârstă școlară avem rezultate satisfăcătoare persistente nu au văzut și, prin urmare, cred cu sinceritate că o intervenție chirurgicală, cel mai bun caz, demonstrat numai la pacienții adulți, pentru a corecta deja format, dar nu și deformările dinamice.