atrofie sistemică multiplă

atrofie sistemică multiplă (MCA) - o boală neurodegenerativă progresivă, pentru o varietate de simptome asemănătoare ED și de multe ori diagnosticate incorect.

Imaginea morfologic

  • ganglionii bazali;
  • trunchiul cerebral;
  • cerebel;
  • Ganglionii simpatic al măduvei spinării;
  • coarnele anterioare ale măduvei spinării (în unele cazuri).

tablou clinic general

MCA tablou clinic general, se caracterizează prin:

  • sindrom Parkinsonian;
  • ataxie cerebeloasă;
  • insuficiență vegetative (hipotensiune arterială ortostatică în primul rând);
  • Simptomele perednerogovoy (la unii pacienți).

tipuri clinice

Există trei tipuri principale de MCA clinice:

1) degenerare striatonigrală. tabloul clinic este dominat de simptome ale bolii Parkinson;

2) atrofie olivopontocerebelară (non-ereditar varianta sporadic) în clinică este ataxie cerebeloasă dominant;

3) sindromul Shy-Drager. lider simptom este hipotensiune arterială ortostatică.

atrofie multiple de sistem nu este de multe ori diagnosticate, iar prevalența bolii în populația este insuficient studiată. In centrele specializate cu pacienții MCA reprezintă aproximativ 8% din toți pacienții cu Parkinson.

A se vedea, de asemenea: bronșită acută

Debutul bolii are loc, de obicei, cu vârste cuprinse între 45-60 ani. Etiologia rămâne necunoscută.

tablou clinic detaliat

  • Parkinsonism (observate la 90% dintre pacienții MCA) - o combinație de rigiditate și bradikinezie, tremor este uneori (cu parkinsoniene și ARTICOL cinetică) și instabilitate posturală precoce exprimat care se dezvolta in boala Parkinson in stadiile avansate ale bolii; mioclonie (observate la o treime din pacienții cu MCA, de multe ori în degete);
  • hipotensiune arterială ortostatică (75% dintre pacienți), care este cel mai important și simptomul cel mai devreme cu sindromul Shy-Drager, și pentru care, în acest sindrom este caracterizat printr-un ritm cardiac fix (ritmul cardiac nu accelera trecerea la o poziție verticală și, în consecință, scăderea tensiunii arteriale), prin care se diferentiaza de alte forme de hipotensiune arterială ortostatică (Kadykov AS Kalașnikov lA 1979);
  • ataxie cerebeloasă;
  • depreciere a gazelor;
  • simptome piramidale ușoare ca îmbunătățirea reflexelor tendinoase și reflexe patologice;
  • tulburări de mers pe jos progresiva, care apar în fazele incipiente asociate cu multe cauze (boala Parkinson, ataxie, hipotensiune arterială ortostatică);
  • insuficienta renala usoara cognitive: soarta pacientilor care se confrunta cu atrofie musculară moderată (cea mai mare a centurii de umăr și mâinile) și Fasciculatiile ale mușchilor membrelor și trunchiului.

Citește și: Sindromul de hipoplastic stang (SGLOS)

durata bolii

durata bolii de 6-10 ani. Factorul cel mai nefavorabil pentru supraviețuire este hipotensiune arterială ortostatică, în etapele ulterioare (când fluctuația tensiunii arteriale este lăsat 140/90 mm Hg culcat și în picioare 40/20 mmHg) arestarea pacienților pentru pat.

  • atrofia cerebelului și trunchiul cerebral;
  • unii pacienți RMN - semnal scădere de intensitate din părțile posterioare ale carcasei (datorită acumulării de fier) ​​modul T2 și creșterea intensității semnalului din modul pallidus T1 anterior.

În stadiile incipiente de atrofie sistemică multiplă pe imagistica (CT și RMN) nu prezintă patologie.

Etapele relativ timpurii ale MCA a constatat simptome care sunt tipice pentru JA:

  • declinul cognitiv ușoară;
  • unsteadiness în mers;
  • amețeală asociată cu hipotensiune arterială ortostatică (în practica clinică, din păcate, este rareori la plângerile de amețeală, închiderea la culoare a ochilor înainte de a investiga tensiunii arteriale în poziția culcat pe spate - ședinței - în picioare);
  • sindrom akinetic-rigid ușor;
  • simptome piramidale ușor.

Citește și: Perioada de sifilis secundar

Cu toate acestea, o examinare detaliată a pacienților cu CMH vă permite să aflați că plângerile, cum ar fi amețeli, instabilitate, asociate cu hipotensiune arterială ortostatică severă, care nu este tipic pentru DOE.

Rezultatele studiilor imagistice și de cercetare a unei stări a sistemului vascular poate ajuta, de asemenea diagnostic corect.