Atipic hemolitic - sindromul uremic

Atipic hemolitic - sindromul uremic (Agus)

Cod conform ICD-10: D59.3 (III Bolile hematopoietice organele și anumite tulburări care implică anemia hemolitică imună mehanizm.Priobretennye).

Prevalența diferitelor surse este de la 1 la 3 cazuri la populație milioane (60% din cazuri - copii).

Cu toate acestea, este posibil ca din cauza lipsei de formare în recunoașterea bolii cifrele actuale ale prevalenței și incidenței Ahus, citate în literatura de specialitate, mult prea mică în comparație cu valorile reale.

∙ dializa pentru insuficienta renala

∙ transplant de rinichi pentru insuficienta renala

transplant simultan ficat-rinichi terapie cu risc ridicat a fost recent recunoscut, iar această procedură este încă experimental cu risc foarte ridicat de deces și de boală severă, asociată cu procedura.

In ciuda cea mai buna terapie de întreținere disponibile în prezent, mai mult de jumatate din toti pacientii mor din Ahus, au nevoie de dializa, sau se dezvolta insuficienta renala dupa prima manifestare a Ahus,

Deși dializa poate prelungi viața pentru o perioadă de timp limitată la pacienții cu funcția renală a pierdut, procedura este însoțită de o reducere semnificativă a duratei de viață, dezvoltarea unor evenimente adverse severe și a deteriorării calității vieții. Dializa nu afectează mecanismul bolii Agus, prin urmare, continuă TMA sistemică continuă să afecteze alte organe vitale, in afara de rinichi. Astfel, la pacienții cu dializă Agus prognostic este chiar mai rău decât la pacienții tratați prin dializă din alte motive. transplant de rinichi la acești pacienți nu sunt eficiente și nu reduce numărul de complicații grave și de a reduce mortalitatea de pacienți.

O nouă opțiune terapeutică în lumea de astăzi a fost utilizarea de anticorpi monoclonali - inhibitori ai sistemului complement, care vă permit să opriți activarea complementului necontrolată, prevenind astfel dezvoltarea complicațiilor ireversibile Agus și de a salva viata pacientilor. Singurul reprezentant al acestui grup este un ekulizumab de droguri.

Pe baza rezultatelor studiilor clinice controlate, deoarece ekulizumab inhibă mediată de complement TMA terapiei la 88% dintre pacienții cu cazuri noi de TMA, hemodializa 80% dintre pacienți au întrerupt (studiul S08-002), 90% dintre pacienți au obținut normalizarea parametrilor hematologici, 100% dintre pacienți au întrerupt plazmoobmenov operațiuni și nici un pacient noi care necesită hemodializă (cercetare S08-003). Mai mult de jumătate dintre pacienți au prezentat o ameliorare a funcției renale, în special creștere cu 47% în performanța atinsă RFGe ≥15 ml / min / 1,73 m2.

Datorită faptului că pacienții Agus de activare a complementului necontrolată continuă, riscul de complicații bruște persistă pe tot parcursul vieții. Prin urmare, la acești pacienți, se recomandă să se țină sub terapie ekulizumabom. Cursul de tratament include 5 săptămâni ciclu inițial, urmat de un tratament de întreținere constantă.