Asociația osteopatic rus - site-ul medic osteopat Zapolskoho Kirill Vladimirovici

Evaluare: 5/5

Aparute in perioada embrionara, procesul este aproape complet determină funcționarea organelor și sistemelor de-a lungul vieții unei persoane. Pentru 280 de zile in uter, doar o singură celulă este format din totalitatea mare varietate de celule ale organismului de la care, la rândul său, a construit tesatura tuturor organelor.

Desigur, unul dintre sistemele de organe majore, fără de care existența este imposibil - este sistemul nervos. În embriogeneza este pus foarte devreme. tub neural formare și creier vezicule observate în primele săptămâni de dezvoltare ontogenetică care pot fi identificate pe Ecograma de 8-9 săptămâni de sarcină; elemente ale arcului reflex format pe a doua lună de viață fetale. De atunci, sunt primele reflexe motorii, care sunt vizibile pe ultrasunete, cu 7-8 săptămâni de sarcină. Ulterior activitatea motorie fetale are caracter regulat, cu o medie de aproximativ 3 mișcări timp de 10 minute. După 20-22 săptămâni se termină perioada de manifestări locale reflexă reacții (cu stimularea anumitor zone ale corpului) și reflecții apar de natură mai complexă. De exemplu, în 21-lea de săptămâna dezvoltării fetale la făt apar prima mișcări spontane supt. La aproximativ aceeași perioadă, apariția posibilă fixarea primelor potentialelor electrice ale creierului. Înainte de săptămâna a 24-a activității motorii fetale în aparență, este o reminiscență a mișcărilor unui copil nou-nascut.
Până la sfârșitul vieții fetale, în principal capete care formează piesele majore ale sistemului nervos central și periferic al fătului. Cu toate acestea, funcțiile corticale se dezvolta în copil după naștere.
Dezvoltarea Natal a creierului este cunoscut de a depinde de raportul dintre cei doi factori majori: în primul rând, capacitatea potențială a germenilor primar tesutului neuronale incepe in mod corespunzator si finalizarea la timp a proceselor metabolice necesare pentru formarea corpurilor în forma lor finală; în al doilea rând, perfecțiunea controlului genetic al morfogenezei. Dacă apare o defecțiune la unul dintre acești factori - există o malformație a sistemului nervos. Mai mult decât atât, cercetătorii au observat că mai devreme eșecul de acest lucru, cu atât mai greu va fi un viciu.

sistemului nervos embriogenezei.

Sistemul nervos embriologică se dezvoltă din stratul germene exterior - ectoderm. Acesta este împărțit în două foi - interne și externe.
pliant interior ectodermal otshnurovavshis din formele exterioare, goale în interior, așa-numitul tub neural. Partea din spate a tubului pipernicit și separat a măduvei spinării formate din acesta.
Cap forme separate de tub neural trei extensii sau creier bule primar: forebrain-(prosencephalon), mezencefal (mezencefal) și rhombencephalon (rhombencephalon).
La săptămâna a 5, forebrain împarte în două părți: telencephalon (telencephalon), formate din emisfere primare ale creierului si diencefalului (diencefalului) cu vezicula optic.
Mezencefal și creierul sunt separate prin istmul diamant profunde (istm rhombencephali). Diamond creierul este împărțit în cerebel (metencephalon) și mielentsefalon (myelencephalon). Din partea din spate a creierului se dezvolta o punte (pons cerebri) și cerebel (serebellum). Restul tubului neural formează măduva spinării.

Etapele de ontogeniei ale creierului:
- Dorsale de inducție (3-4 săptămâni);
- inducție ventral (5-10 săptămâni);
- proliferarea și diferențierea neuronală (2-5 luni);
- migrare neuronală (2-5 luni);
- Organizare (6 luni - postnatal);
- Mielinizarea (postnatal).

defecte congenitale ale frecvenței sistemului nervos central este pe primul loc, printre alte vicii, și apare la aproximativ 30% din cazuri in randul malformațiilor detectate la copii.
Goloprozentsefaliya - este tulburări de dezvoltare anormală a creierului cauzate de formarea emisferelor cerebrale și diencefalului separare și telencephalon.
Termenul „goloprozentsefaliya“ a fost propus pentru prima W.Demyer și W.Zeman (1960) pentru a desemna un grup de malformații cerebrale caracterizate printr-o tendință prosencephalon rămân unsplit.
Frecventa goloprozentsefalii este de 1 la 13.000 nașteri.

date genetice:
Descris cu forme familiale de autosomal recesiv, autosomal dominantă și tipuri de moștenire X-linked.
frecvența Populația de 1: 16.000
Descris în trisomia cromozomului 13 și 18.

Teratogeneza cusur:
Atenția principală este axat pe efectul asupra fatului diabetului matern, alcool etilic, acid retinoic, mutatii genetice si teratogens, blocarea biosintezei colesterolului. Considerat important în formarea goloprozentsefalii de transport încălcări ale colesterolului.

SUBVENȚII 3 forme goloprozentsefalii:
1) alobarnuyu
2) semilobarnuyu
3) lobare

Tabloul clinic.
Clinica la nou-nascuti cu goloprozentsefaliey nespecifice, dar simptomele vor debuta în primele ore după naștere.
În primul rând, episoade frecvente de apnee, convulsii.
Goloprozentsefaliya a fost observat la 14% din cazurile de forme incipiente de epilepsie și doar 0,6% din cazurile de epilepsie cu debutul la vârsta de 5 ani.
spasme infantile - principalul tip de convulsii în această malformație. semne specifice spasme infantile goloprozentsefalii: masivitate, și, de preferință caracterul tonic predominant bilateral simetric.
convulsii tonico-clonice generalizate sunt mai puțin frecvente.

CLINIC EXTERNE ȘI MANIFESTĂRI
ALOBARNOY GOLOPROZENTSEFALII.

Caracteristica cea mai caracteristică este dizmorfiya craniofaciale manifestată în cazuri grave, ciclopii, în cazuri ușoare - midface în principal hipoplazie, hipotelorism, buza cleft si palatului, hipoplazie nasului.
dizmorfiya craniofaciale dur, de obicei, combinate cu diverse tulburări paroxistice: convulsii, crize de apnee, poikilothermes.
Aproape toți pacienții o întârziere semnificativă a dezvoltării mentale.
Aproximativ 75% din goloprozentsefaliya alobarnaya combinat cu anomalii multiple ale organelor interne și a altor sisteme (organul vederii, neuroendocrine și oase și sisteme comune).

Caracteristici: Neuroradiological
Părțile frontale ale creierului sunt formate este insuficientă și displazice
Părțile din spate ale creierului sunt practic absente.
Sistemul cerebrospinal fluid nu a fost format, și este un singur ventricul se extinde intr-un mare chist localizat dorsally și care ocupă cea mai mare parte a craniului.
structurile creierului Medial (interhemispheric proces crescentic slit Dura mater, corpul calos, partiția transparentă, 3 ventricul) nu este format.
structurile subcorticale și hipocampusul sunt absente.

CLINIC EXTERNE ȘI MANIFESTĂRI
SEMILOBARNOY GOLOPROZENTSEFALII.

Caracterizat de dizmorfiey craniofaciale manifesta hipotelorism, nas turtit, buza cleft si palatului.
În unele cazuri, există doar anomalii minime structurii faciale.
Posibile convulsii și întârzierea dezvoltării neuro-psihice.
Caracteristici: Neuroradiological
În față părți ale creierului displazii
Sistemul CSF este format, dar al treilea ventricul este mic
structurile creierului medial (interhemispheric proces slit crescentic durei corp calos) este formată parțial și prezent numai în regiunile creierului dinapoi
Transparent partiție off-line
structuri subcorticale și displazie hipocampus

CLINIC EXTERNE ȘI MANIFESTĂRI
Lobare GOLOPROZENTSEFALII.

Caracterizat prin prezența structurilor cerebrale medii de displazie (corp calos, secera excrescență celula durei), absența unei partiții transparente și hipoplazie a lobilor frontali.
O parte din goloprozentsefalii cazuri lobare se poate potrivi sindromul septoopticheskoy displazie.
Tabloul clinic se caracterizează prin disfuncția cu deficiențe de vedere, neuroendocrine, o întârziere a dezvoltării mentale.
Caracteristici: Neuroradiological
Lobii frontali sunt displazici.
Sistemul CSF este format în mod normal.
structurile creierului medial (interhemispheric slit proces crescentic Dura mater) pot fi displazic.
Transparent deconectat partiție.
structurile subcorticale și hipocampusul sunt formate în mod normal.

1) Neurosonography
diagnosticat cel mai clar alobarnaya goloprozentsefaliya (absența înregistrată Fisura interhemispheric și semiluna excrescență Dura ventricul unic de mari dimensiuni).
2) imagistica de calculator si rezonanta magnetica
3) SUA

Goloprozentsefaliya observate adesea atunci când individul este determinată genetic și sindroame cromozomiale (sindrom Meckel, goloprozentsefaliya alobarnaya familiala, deleție sau trisomia cromozomului 13 sau 18 sau 13 de cromozomi inel 18, trisomia cromozomului 15).
Ar trebui să fie luate în considerare caracteristicile clinice ale acestor sindroame.
In absenta unor factori etiologici evidente trebuie examinate cariotip.

Tratamentul este simptomatic
În cazurile în care există crampe - numit terapie anticonvulsivante.

Majoritatea copiilor cu alobarnoy goloprozentsefaliey viabile.
Când semilobarnoy forma prognostic goloprozentsefalii pentru viață mai favorabile, dar incidența tulburărilor de dezvoltare mentală este destul de mare.