Artrogripsozei - simptome, tratament, forma, etapa, diagnostic

Arthrogryposis - este o boală congenitală caracterizată prin mobilitate limitată a două sau mai multe regiuni neadiacenți articulațiilor mari și leziuni musculare (hipo și atrofie) și măduva spinării, în absența altor boli sistemice cunoscute.

Prima menționare a unui copil bolnav, manifestările bolii care se aseamănă cu artrogripsozei, se găsește în scrierile francez chirurg A. Paré (secolul al XVI-lea). Descrierea completă a artrogripsozei imagine patologice, realizate în 1905, aparține Rosencrantz. La momente diferite, a folosit-o mulțime de sinonime pentru a descrie boala in literatura de specialitate: contractura congenital multiplu cu defecte musculare, amioplaziya congenitale, artrodiskineziya, sindromul deformante miopatoz congenital multiple contracturi congenitale, multipla rigiditate articulara congenital. Termenul „multiplu artrogripoză congenital,“ este cel mai des folosit în acest moment, este furnizat un ortoped american U. G. Shternom în 1923.

Cele mai multe surse internaționale indică probabilitatea de a avea un copil cu artrogripsozei ca 1: 3000. Cu toate acestea, există diferențe semnificative în ceea ce frecvența de apariție a bolii în diferite țări: în Australia, de exemplu, o astfel de probabilitate este de 1:12 000, în timp ce în Scoția - 01:56 000.

Printre anomaliile congenitale ale aparatului locomotor artrogripsozei este una dintre cele mai grave boli.

Cauze si factori de risc

Este cunoscut de mai mulți factori care pot cauza artrogripsozei, dar mecanismul de dezvoltare a acestuia nu este pe deplin înțeles.

În ciuda faptului că boala este congenitală, ea apare spontan în primele stadii ale dezvoltării fetale (la 4-5 săptămâni) și nu a moștenit (cu excepția formei distală, care este moștenită într-o autosomal dominanta). Efectul dăunător asupra etapei de formare a fibrelor musculare și a structurilor articulare duce la deformarea lor.

Posibil mușchii daune secundare și articulațiilor datorate neuronilor motori deteriorate ale maduvei spinarii fatului. În acest caz, schimbarea inervarea mușchilor duce la o violare a tonului lor, care limitează mișcarea articulațiilor, ceea ce duce la deformarea aparatului ligamentous și comun de blocare clinic într-o anumită poziție (atipic).

Un rol semnificativ în dezvoltarea artrogripsozei, potrivit unor cercetători, au, de asemenea, o limitare a mobilității involuntară a fătului în uter.

• boli infecțioase inflamatorii (rujeolă, rubeolă, gripă și infecția cu parvovirus tsitomegalo-, toxoplasmoza, etc ...), acute au evoluat precoce in timpul sarcinii sau cu curs cronic prelungit;
• radiații ionizante;
• anomalii ale structurii uterului;
• eșec placentofetal;
• medicamente (imunosupresive, preparate androgen metale grele, TB, antitumorale, anticonvulsivante, unele antibiotice, agenți antivirali, și așa mai departe.);
• boli cronice grave ale mamei;
• utilizarea de substanțe ilegale, alcool în timpul sarcinii;
• traumatisme;
• substanțe chimice toxice; și t. d.

forme ale bolii

În funcție de localizarea modificărilor patologice sunt 4 forme de bază ale bolii:

1. Generalizat (comun) artrogripoză (mai mult de 50% din cazuri).
2. Arthrogryposis cu leziuni ale membrelor inferioare (30%).
3. Arthrogryposis care afectează extremitățile superioare.
4. Distală artrogripsozei.

Contractura cu artrogripsozei sunt:

• deviere;
• de conducere;
• flexie;
• extensor;
• rotative;
• combinate.

Severitatea distinge ușoară, severitate moderată și severă artrogripsozei.

Modelul caracteristic al bolii cauzate de următoarele caracteristici patomorfologice:

• hipo- atonie musculară și modificări degenerative ale țesutului muscular;
• mobilitate limitată și deformare a articulațiilor, blocați-le într-o anumită poziție;
• scurtarea deformare și ligamente;
• Locul de amplasare anormală a mușchilor atașați la oasele lungi;
• deformare și o creștere mai lentă a oaselor lungi;
• pierderea de neuroni motorii ale măduvei spinării, leziuni ale nervilor periferici legăturilor supraspinale.

In forma generalizata a bolii de multe ori deteriorate articulații umăr, cot, încheietura mâinii, șold la genunchi. Scăderea tonusului muscular, a marcat o limitare drastică a mișcărilor membrelor afectate la nivelul articulațiilor (în funcție de tipul de contracții), rigiditatea lor. boală comună, de regulă, este simetrică.

membrele superioare ale pacienților cu artrogripsozei au un aspect caracteristic la naștere: observat reducerea și rotirea spre interior în articulațiile umerilor, extensor (rar - flexie) contractura a cotului, contracturi flexiei în articulația încheietura mâinii, fixarea în poziția corectă și devierea spre exterior a mâinilor și a degetelor, hipoplazie severă a mușchilor din centura scapulară și întregul aspect, restricționarea mișcărilor active și pasive ale articulațiilor.

În plus față de nivelul articulațiilor mari, uneori afectat articulațiilor mâinilor, picioarelor, există o deformare a craniului facial. Exista curbura coloanei vertebrale severitate variabilă.

Cu alte forme de artrogripsozei afectate articulațiile mâinilor și picioarelor, articulațiilor mari ale membrelor superioare sau inferioare.

Caracterizat prin lipsa de progresie a bolii după naștere. Arthrogryposis nu este însoțită de o patologie a organelor interne sau tulburările sfera intelectuală.

Uneori există simptome nespecifice suplimentare:

• retracția pielii peste schimbările din articulații;
• mici hemoragiilor petesiale și vene paianjen;
• tendință la infecții respiratorii frecvente;
• picior strâmb;
• fuziune a degetelor; și colab.

diagnosticare

Diagnosticul de artrogripsozei, de regulă, nu necesită metode suplimentare de cercetare și se bazează pe o examinare obiectivă a pacientului (identificat dispunerea caracteristică a membrelor, aplazie musculare și deformare a articulațiilor).

Boala este de obicei diagnosticata in utero în timpul examinării cu ultrasunete de rutina.

Terapia conservatoare ar trebui să fie pornit din primele zile de viață (datorită elasticității ridicate a țesutului conjunctiv la copii în perioada neonatală și, ca urmare, un prognostic favorabil) și includ:

• masaj;
• exercita terapie;
• evenimente de fizioterapie simple (material cu schimbare de fază, parafină sau aplicații ozocherita);
• electroforeză cu medicamente vasculare, agenți care îmbunătățesc conducerea impulsurilor nervoase, medicamente absorbabile;
• medicamente antioxidante farmacoterapie, agenți care îmbunătățesc procesele colinergici și GABA-ergice;
• neurostimularea.

Din primele zile de viață a copilului a produs un gips punct de reper pentru a corecta deformările oaselor lungi și articulațiilor. Pentru corectarea contracturilor ale articulațiilor sunt realizate atele speciale ipsos mai mici.

De la 4 până la 6 ori pe zi, se efectuează exerciții de corecție și stil (30 sesiuni de minute), după care articulațiile afectate sunt atele uzate pentru a menține la nivelul membrelor în poziția corectă, în vederea prevenirii recăderilor comune de deformare.

O creștere semnificativă a amplitudinii de mișcare în articulații este un semn de prognostic favorabil, în absența dinamicii în termen de o luna sansa de succes a tratamentului conservator a redus în mod semnificativ.

O corecție non-chirurgicală a manifestărilor artrogripsozei este cea mai eficientă în primele șase luni de viață, după eșecul la vârsta de 1,5-2 ani de tratament chirurgical.

Posibile complicații și consecințe

Complicatiile majore sunt deformare ireversibile și imobilizarea completă a articulațiilor afectate.

artrogripsozei comună prognosticului nefavorabil, ceea ce duce la invaliditate pacientului. De-a lungul duratei de viață a nevoii de tratament periodic, activități de reabilitare în instituții specializate.

Localizate artrogripoză complet (sau mai ales) Cured (în funcție de severitatea procesului) cu condiția a început prompt terapie. Deoarece contracția și deformarea au tendința de a recidiva, copiii cu diagnosticul de închidere de observare supuse dispensar la creșterea oaselor.

Știați că:

Cariile - este cea mai frecventa boala infectioasa din lume, concurând cu care nici măcar nu se poate gripa.

Oamenii de stiinta americani au efectuat experimente pe soareci si a constatat ca sucul de pepene verde previne dezvoltarea aterosclerozei. Un grup de șoareci de băut apă simplă, iar al doilea - suc de pepene verde. Ca rezultat, vasele din al doilea grup au fost libere de placi de colesterol.

sânge uman „se execută“ prin vasele sub o mare presiune și în încălcarea integrității lor este capabil de a trage la o distanță de 10 metri.

Oamenii de stiinta de la Universitatea Oxford a efectuat o serie de studii, în cursul căreia a concluzionat că vegetarianismul poate fi dăunătoare pentru creierul uman, deoarece duce la o reducere a masei sale. Prin urmare, oamenii de știință recomandă să nu excludă complet din carne și pește dieta ta.

Pe medicamente pentru alergii in SUA a cheltuit singur mai mult de 500 de milioane $ pe an. Încă mai crezi în ce mod de a învinge definitiv alergie va fi găsit?

Anterior, se credea că căscatul îmbogățește organismul cu oxigen. Cu toate acestea, acest punct de vedere a fost infirmat. Oamenii de știință au arătat că căscat răcește creierul persoanei și îmbunătățește performanța.

Pentru a spune chiar cuvintele cele mai simple și scurte, vom folosi 72 de mușchi.

Un medicament bine cunoscut „Viagra“ a fost inițial dezvoltat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale.

O persoană educată este mai puțin predispus la boli ale creierului. Activitatea intelectuală contribuie la formarea de tesut suplimentar compensatoare suferinde.

rinichii sunt capabili de a purifica un minut la trei litri de sânge.

In timpul strănut corpul nostru complet nu mai funcționează. Chiar și inima se oprește.

Prepararea „Terpinkod“ Tusea este unul dintre vanzatori de top, nu din cauza proprietăților sale medicinale.

Dacă zâmbetul doar de două ori pe zi - poate scădea tensiunea arterială și reduce riscul de infarct miocardic si accident vascular cerebral.

Stomatologi au aparut relativ recent. Înapoi în secolul al 19-lea pentru a trage dintii rau a fost responsabilitatea unui coafor convențional.

Turismul medical în Israel

În țările din fosta Uniune Sovietică, mulți sunt dezamăgiți în facilitățile de îngrijire a sănătății locale și nivelul de îngrijire medicală. În materie de alegerea locației pentru lech.