Anomaliile de dezvoltare a creierului, portal de sănătate

Dezvoltarea creierului și a cauzelor care duc la perturbarea dezvoltării normale a creierului. Anomaliile de dezvoltare a creierului la nou-nascuti este de 1/3 din toate defectele congenitale. În 75% din cazuri acestea sunt cauza de deces fetal și 40% - moartea nou-născuți. O parte a defectelor detectate imediat după naștere, unele pot rămâne mult timp NEDI-agnostirovannymi. Bookmark sistemul nervos a fost merge pe prima săptămână a dezvoltării fetale.

semne clare a tesutului neuronale din embrioni umani sunt marcate despre 20-a zi, sub forma unei caneluri neural, marginile de care se apropie treptat reciproc, iar tubul neural se formează. Acesta este situat în partea centrală a embrionului. Despicătură capătului din față al tubului neural duce la formarea de defecte brute ale creierului, iar despicătură ei capăt posterior cauzează patologia măduvei spinării și a coloanei vertebrale. Până la aproximativ 28 zile de dezvoltare prenatale a tubului format bula anterioară a creierului anterior neuronale că, în următoarele câteva zile este împărțit în două laterale de vezică urinară. Dintre acestea, ceva în viitor și să formeze emisferele cerebrale și ventriculii laterali. Acestea din urmă sunt dispuse structuri cavitare simetric pereche care contin plexului vascular care produc lichidul cefalorahidian (LCR). In perioada dezvoltarii fetale precoce a peretelui lateral nervos sistem ventricular acoperit cu un strat de diviziune activă celule germinale - neuroblastele, care migrează ulterior la formarea emisfere ale creierului, pentru a forma un strat crocantă la suprafață. Aici se diferențiază în neuroni, care formează așa-numita materia cenusie a creierului, iar celulele gliale - chestii albe. Materia cenusie ofera procese de activitate nervos superior în alb sunt numeroase procese de celule nervoase, face legătura cu structura de bază a cortexului. Există procese de trecere de la o emisferă la alta, desfășoară activități de comunicare între ele. Ele formează o structură numită „corpul calos.“ Formarea sa se încheie în luna a 5-a sarcinii. Prin acest timp, format pe suprafața cortexului începe să apară caneluri care cresc rapid în următoarele 3 luni la santurilor bine definite și gyri. În ciuda faptului că creierul este un nou-născut la termen include același set de celule nervoase, precum si a creierului pentru adulti, formarea acestuia în momentul nașterii nu este încă terminată. Creșterea masei și mărimea creierului după naștere nu se datorează divizarea celulelor nervoase si prin cresterea de celule gliale, procesele de branșare neuronale si formarea de substante speciale, acoperirea lor - mielină. Aceasta se datorează mielinizarea materiei albe a creierului de a transmite informații în sistemul nervos. La nou-nascuti, teaca de mielină este practic inexistent. Ritmul de dezvoltare a sistemului nervos depinde de vârsta copilului (mai mic copilul, cu atât mai mare rata). Este deosebit de mare în primele 3 luni de viață. Numai la 8 ani în cortexul cerebral este ca o scoarță de un adult. Cu toate acestea, procesele de mielinizare sunt complet finalizate numai la vârsta adultă (30-40 de ani). Factorii nocivi care afectează embrionul și fătul în perioada de până la 6 luni de sarcină, poate duce la o scădere a numărului de celule nervoase. În perioada ulterioară dezvoltării fetale sub influența agenților externi pot dezvolta distrugerea substanței cerebrale bine formate. Trunchi cerebral și cerebel la naștere sunt mai dezvoltate, iar rata lor de creștere la sugari mai lent decât emisferele cerebrale.

Clinic, diagnosticare, metode de corectare

Perturbări ale emisferelor cerebrale în stadii incipiente duce la dezvoltarea unei alte powdergramm grele - goloprozentsefalii.

Tratamentul hidrocefaliei urmărește restabilirea echilibrului între producția și absorbția LCR.

Medicamentul de alegere pentru acest scop este considerat diakarb. Cu toate acestea, tratamentul conservator este eficient numai în cazuri de hidrocefalie lent progresivă; In cazurile mai severe, tratamentul chirurgical - impunerea unui șunt pentru a se scurge excesul de lichid. După o intervenție chirurgicală copiii au nevoie de o monitorizare medicala atenta, deoarece acestea sunt infecția cu șunt probabil. chirurgie de bypass nu este demonstrat că acei copii ale căror capete nu mai sunt în creștere în contextul tratamentului medical. Cu un tratament eficient pe termen lung în aproximativ 40% din dezvoltarea mintală a copiilor nu este afectat aproape. In plus fata de anomalii de dezvoltare ale creierului in sine, este destul de malformații comune ale sistemului său vascular sub forma de expansiune (anevrisme) sau încălcare a structurii mai mici vase de sânge (capilare), care se conectează sistemul arterial la venos. Arteriale și arteriovenoase anevrisme - un defect al peretelui vasului, care este însoțită de subțiere și creșterea locală în diametru vas. Cel mai adesea, acestea sunt formate în zonele de separare a navelor de mari dimensiuni mai mici. In copilarie cea mai frecventă anevrism cerebral este o vena mare - vena de Galen. Datorită naturii de localizare pauze anevrism funcția structurilor din apropiere în creier. Comprimă apeductul cerebral, și conduce la dezvoltarea de hidrocefalie-constructiv. Datorită evacuare directă de sânge dintr-o artera la o vena Galena la această anomalie este crescut în mod semnificativ de umplere de sânge a sistemului venos, ceea ce duce în final la dezvoltarea insuficienței cardiace. Manifestările clinice în primul an de viață, datorită creșterii hidrocefalie. Semne de creșterea presiunii intracraniene sunt unite mai târziu, uneori doar 2-3 ani de viață. În viitor, există simptome neurologice focale cauzate de compresie prelungită și tulburări circulatorii adiacente anevrism structurilor cerebrale. Copiii cu arterio-venoasă severă a fluxului sanguin în bazinul unei mari vene cerebrale, de obicei, mor la scurt timp după naștere de insuficiență cardiacă severă. Alte forme de vasculare cerebrale congenitale lung asimptomatice și se manifestă clinic numai la 20-40 de ani. Una dintre cele mai rare anomalii cerebrale ereditare este scleroza tuberoasă. La această patologie în structurile creierului formeaza formarea mica tumoare nodular, care constă din celule de structură neobișnuită. Ulterior, aceasta este depunerea de săruri de calciu, structura este rupt în apropierea vaselor și complică, de asemenea, procesul de mielinizare a fibrelor nervoase. O complicatie frecventa a sclerozei tuberoase - este dezvoltarea de hidrocefalie obstructiva. Caracteristice simptomele clinice ale bolii sunt convulsii, retard mintal, tulburări de dezvoltare a glandelor sebacee ale feței (adenom), patch-uri depigmentate pe piele. De multe ori, atunci când un examen copil poate detecta eșecul altor organe de tipul de leziuni tumorale (de exemplu, ochii, inima, rinichi, cel puțin - plămâni). Diagnosticul diferitelor boli ale sistemului nervos central (inclusiv malformații) la nou-născuți, până de curând, a fost extrem de dificil. Din cauza lipsei de maturizare anatomice și funcționale ale sistemului nervos al copilului la momentul nașterii manifestările clinice ale leziunilor sale diferite destul de asemănătoare. Tulburările creierului pline de multe ori se manifestă doar după formarea finală a creierului. Cel mai adesea, un copil bolnav este diferite dizabilități intelectuale de diferite grade: de la retard mental pronunțată la moderată întârzieri în studiile lor. În alți copii, dominate de tulburări motorii, cu păstrarea relativă a activității intelectuale. tulburările de mișcare în diferite leziuni ale sistemului nervos la copii, inclusiv malformații, combinate sub numele de paralizie cerebrala (CP). Aceasta nu este o boală specifică, un grup de boli de origine diferită și servește drept una dintre cele mai frecvente cauze de handicap la copii. Cea mai comună formă de paralizie cerebrală - spastică. În perioada timpurie se manifestă prin creșterea excitabilitate și păstrarea statornic reflexelor necondiționate a nou-născutului, care în mod normal dispar la vârsta de 2-4 luni. Pentru a crește apucând punct reflex este în mod constant strâns pumnii strânși degetele. Exprimat tensiune soldurilor mușchilor duce la trecerea picioarelor chiar si in repaus. Cand verticalizare copil cu această patologie este nevoie de o caracteristică prezintă cu spate arcuit și picioarele încrucișate în detrimentul creșterii mușchilor ton-speech-bateley. Cu varsta, tonusul muscular crescut continuu și chiar creșterea poate schimba forma articulațiilor și mobilitate limitată în ele. proces patologic se poate răspândi la ambele brațe și ambele picioare; de multe ori această formă este combinată cu dezvoltarea mentală afectată. Uneori mai afecteaza membrele inferioare, și implicarea în procesul este prezentat în mâinile o vârstă mai tânără imperfecțiune acțiune apucând în zona de mare - mișcările mâinilor stângace. Intelectual, acești copii pot fi dezvoltate în mod corespunzător, dar mai frecvente dificultăți de citire și scriere. tip destul de comune de distrugere unilaterală, brațul interesant și un picior la stânga sau la dreapta, de multe ori, în același timp, descompune sensibilitatea pe partea afectată. Aspectul acestor pacienți este caracteristic: brațul pacientului este îndoit la cot cu rotație internă a antebrațului, încheietura mâinii și pliate; picior rău atunci când mersul pe jos podvolakivaetsya, descriind un semicerc. Nivelul intelectual depinde de gradul de distrugere a emisferele creierului. In perioada postpartum precoce sunt adesea marcate de convulsii. paralizia spastică a unui membru este extrem de rară. Pe lângă formele spastice de paralizie cerebrală, leziuni frecvent diagnosticate asociate cu scaderea tonusului muscular. În patologia modului locomotor în care informațiile sunt transmise de la cortexul cerebral la centrele motorii ale măduvei spinării, există o scădere a tonusului muscular in copilarie si mai tarziu in ton poate crește ușor, dar există mișcări involuntare obsesive în mușchii membrelor sau întregul corp . Identificați tipul de paralizie cerebrala la copii mai mari de 6 luni, atunci când arată în mod clar o poziție incorectă a mâinilor atunci când încearcă să ajungă și apuca un obiect. Acesta poate fi adesea combinate cu surditate si dezvoltarea tulburari de vorbire. Dezvoltarea intelectuală nu este întotdeauna suferă. În modificări patologice în regiunea cerebelului apare sub formă destul de rare de paralizie cerebrală, caracterizată prin tonus muscular scăzut și reflexele tendinoase. Timp de 2 ani, există schimbări în mers marcate: ea devine nesigur, inconstant. Când mersul pe jos, încălecat copil, pentru a menține echilibrul. Aceasta boala este de obicei însoțită de o ușoară dizabilități mentale. Trebuie remarcat faptul că prognosticul la copiii cu paralizie cerebrală este dependentă în mare măsură de gradul de securitate inteligenta. Chiar și cu un tulburări motorii destul de pronunțat, dar dezvoltarea mentală bună a copilului se poate adapta la viitoarea viață independentă. Tratamentul cu amenințarea de paralizie cerebrală ar trebui să fie inițiată în cel mai scurt timp posibil. Aceasta implică un set complex de medicamente, terapie fizică, exerciții fizice speciale. Dacă este necesar, copiii sunt tratament ortopedic și chirurgical. Tratamentul eveniment-profilak-CAL continuă practic pe toată durata de viață a pacientului. Pentru diagnosticarea bolilor sistemului nervos la copii este folosit mai mult de cercetare. Posibilitatea de medicament, odată cu apariția tehnologiei moderne a fost în continuă creștere. Anterior, acesta este utilizat pe scara larga puncție a canalului rahidian cu examinarea de laborator ulterioara de lichid cefalorahidian. Cu toate acestea, această metodă este informativă cea mai mare parte în procesele infecțioase din creier și măduva spinării și face imposibilă determinarea nivelului de înfrângerea lor. Din metodele de diagnostic instrumentale adesea folosite de raze X. Cu toate acestea, din cauza lipsei de informații și conținut efecte secundare destul de semnificative asupra organismului copilului, această metodă este utilizată în prezent mult mai puțin frecvent. Metoda de alegere pentru diagnosticul malformațiilor congenitale ale creierului la sugari până la 1 an in medicina moderna sunt ultrasunete chrezrodnichkovoe sau neurosonography. În prezent, metoda cu ultrasunete este stadiul primar al unei examinări copil nou-născut, în care de multe ori este posibil să se determine natura defectului. Indicațiile pentru neurosonography sunt simptome neurologice anormale, prezența anomaliilor în dezvoltarea altor organe și sisteme. Uneori, gasit pe schimbari in creier cu ultrasunete structura este o constatare aleatoare. Cel mai informativ neurosonography metoda cu malformații organice. Cu toate acestea, odată cu apariția de scanere moderne, capacitățile tehnice care permit identificarea modificărilor fluxului sanguin, posibilitățile de metoda mult îmbunătățită. Cel mai dificil de diagnosticat cazuri definirea mai clară și detaliată a caracterului, dacă este necesar, structura și localizarea proceselor patologice recurg la astfel de metode complicate și costisitoare, cum ar fi tomografie computerizata si rezonanta magnetica nucleara.