anomalii ale creierului la copii

anencefalie

Creierul anencefalie reprezintă hemoragica masei de țesut vascular constând din vase anormale, plex coroidian celulelor fibroase și nervoase, care pot rămâne deschise sau acoperite de piele.

Encephalocele (encephalocele)

Encephalocele apare de obicei în midline și protrudes oriunde de-a lungul liniei de occipital la pasajele nazale, dar pot fi prezente în regiunile frontale sau asimetrici parietale. encephalocele mică poate semăna cu tsefalogematomu, dar radiografia arata defectelor osoase craniene la baza sa. Hidrocefalia evoluează adesea cu encephalocele. Aproximativ 50% dintre copiii bolnavi au alte anomalii congenitale. Simptomele și semnele includ defecte vizibile, convulsii, modificări ale stării de conștiență, o încălcare a dezvoltării intelectuale și motorii.

Prognoza de dezvoltare a copilului în conformitate cu malformații ale sistemului nervos depinde de localizarea și mărimea leziunii este de multe ori bine. Cele mai multe dintre encefalocel poate fi restabilită. Chiar și formațiuni mari conțin adesea țesut în principal geterotopirovannuyu nervos. Atunci când sunt combinate cu detectarea altor decizii deformari grave cu privire la tratamentul neurochirurgicale al pacientului poate fi negativ, iar perspectivele de dezvoltare a copilului - nefavorabil.

emisfera Distorsionate a creierului

girusul creierului poate fi crescută sau redusă în dimensiune, și complet absente. Pe creier microscopice felii de posibila perturbare a neuronilor normale aranjament laminar. Manifestările clinice ale anomaliilor fetale ale SNC sunt microcefalie, motorii și tulburări intelectuale de severitate diferite, epilepsie simptomatică. Prognoza de dezvoltare a copiilor nefavorabile. Tratamentul este simptomatic, incluzând în principal anticonvulsivante.
Goloprozentsefaliya - malformații severe ale sistemului nervos, care este rezultatul încălcării proceselor de inducție ventrală se produce atunci cand porentsefalon embrionare nu suferă de segmentare și clivaj. goloprozentsefalii substrat patomorfologice sunt defecte ale ambelor emisfere ale telencephalon și diencefalului. Majore defecte anatomice: microcefalie cusur, o singură sferă creierului ventricul general, lipseste bulbul olfactiv, hipoplazia nervului optic, absenta completa sau partiala a corpului calos. În 70% din cazuri goloprozentsefaliya combinate cu anomalii ale scheletului facial, de exemplu Cyclops, absența ambilor ochi și a structurilor nazale etc. Cu acest viciu tulburări neurologice se manifestă la naștere. Atacuri de apnee, stimulsensitivnye spasme tonice, înfrângerea totală a sistemului nervos, epilepsie simptomatică în principal în spasme infantile. Această malformație poate fi cauzata de defecte in ariciului sonic genei. Fructele cu o înfrângere puternică mor înainte de naștere. Tratamentul este simptomatic.

Lissencephaly ( "creier neted") - dizney-roontogenetichesky malformații ale SNC. Caracterizat de dimensiunea redusă a creierului, lipsa de model convoluții, îngroșat anormal crustă cu mai multe straturi, cu multiple heterotopii neuronale periventriculare și tulburări severe ale structurii neocortical și organizare. Aceste modificări sunt asociate migrației neuronale anormale - procesul prin care neuronii imaturi atașați radial glia și mutat din locurile lor de origine aproape de suprafața ventriculului cerebral. Mai multe defecte care afecteaza o gena poate provoca dezvoltarea acestei anomalii (de exemplu, LIS1). Manifestările clinice ale sindromului lissencephaly: microcefalie, hipotonie, sunt detectate grave crize epileptice în funcție de tipul de spasme mioclonice masive, încălcări grave ale dezvoltării intelectuale și motorii după naștere. Tratamentul este simptomatic, în principal, cu un tratament anticonvulsivant masiv, mulți copii mor înainte de vârsta de 2 ani.

Polymicrogyria la care serpuieste mici și redundanța, se crede a fi un rezultat al rănilor suferite în perioada de la 17 mii la 26 săptămâni de gestație. Tratamentul este simptomatic.

Porentsefaliya

Se pot dezvolta sau după naștere prenatală. Porentsefaliya pot fi cauzate de anomalii de dezvoltare, boli inflamatorii, sau a unei tulburări vasculare, cum ar fi hemoragia intraventriculară cu extensia parenchimatos, cu o pauză în parenchimul creierului în perioada dezvoltării fetale. Diagnosticul este confirmat prin CT, RMN sau cu ultrasunete a craniului. hidrocefalie progresivă este foarte rar asociat cu porentsefaliey. Prognosticul variază în funcție de severitatea principalelor sindroame neurologice. Unii copii se dezvolta doar simptome neurologice minore și au o inteligenta normala. Tratamentul este simptomatic.

Hydranencephaly considerate ca fiind porentsefalii extremă. De regulă, cerebelul și trunchiul cerebral sunt formate, în mod normal, iar ganglionii bazali nu sunt deteriorate. De multe ori defect diagnosticat in timpul prenatale cu ultrasunete. Copiii cu hydranencephaly au afectare severă a stării neurologice: tetraplegie și / hipoplazie a nervilor optici, handicap neurodevelopmental brut, paroxistice epileptice cu debut precoce. cap la exterior pot aparea normale, dar lumina transiluminarea trece prin craniu, datorită volumului mare al fluidului intracraniene.

Septoopticheskaya displazie

Această anomalie (numită și sindromul de Mercier) dezvoltare forebrain--porok apar la sfârșitul prima lună de sarcină și care cuprinde hipoplazia nervului optic, nici o partiție transparent (membrane care separă porțiunea frontală a celor două ventriculilor laterali) și insuficiență hipofizară. Deși motivele pot fi de mai multe încălcări ale unei gene special (HESX1) au fost găsite în unii copii cu disllaziey septoopticheskoy.

Deși unii copii au inteligenta normala, cei mai mulți pacienți au retard mintal sever, de invatare handicap, întârzierea sau decalaj în dezvoltarea motorie, para- și tetraplegie.

Diagnosticul se bazeaza pe date IRM. Toți copiii cu displazie optica septica nevoie pentru a evalua funcția endocrine (studiul de hormon de creștere, ADH, etc). Tratamentul este simptomatic.