anemie megaloblastică - anemie - site-ul medical

Megaloblastică anemie - o anemie macrocitară, in care maduva osoasa, celule precursoare „megaloblasts“ roșii din sânge caracterizate prin anumite caracteristici: aspect mare, imatur, nucleul înconjurat de citoplasma relativ mai mature. Din punct de vedere biochimic, primar în această condiție este o tulburare în sinteza ADN-ului: celulele încetează să se dezvolte în faza S a ciclului celular, și nu se poate finaliza procesul de fisiune. Ca urmare, există o acumulare de mare, „se așteaptă“ celule mitotice și moarte prematură. Cel mai adesea cauzat insuficienta megaloblastoz de vitamina B12 (cobalamină) si acid folic precum și administrarea de medicamente care inhiba sinteza ADN-ului.

Principalele manifestări clinice și patogeneza

In procesul de megaloblastică implicat toate celulele care se divid, totuși, suferă sisteme de celule proliferante cel mai activ, cum ar fi măduva osoasă și a epiteliului. Aceasta determină prevalența semnelor clinice de anemie asociată cu afectarea hematopoiezei și leziuni ale mucoasei tractului gastrointestinal. În plus, atunci când un deficit de vitamina B12 este o serie de încălcări ale sistemului nervos central și periferic, care nu se observă în deficit de acid folic.

În măduva osoasă, cu un deficit de vitamina B12 si acid folic se înlocuiesc normoblasticheskogo hematopoieza megaloblastica, care se caracterizează prin proliferarea și diferențierea elementelor de încălcare hematopoietice și moartea centromedulară a majorității seriilor de celule roșii nucleate (eritropoieza ineficientă), precum și încălcarea maturizării megacariocitelor, și granulocite. Toate acestea conduc în mod inevitabil la dezvoltarea de anemie macrocitară (deoarece megaloblasts piesa ajuns încă la scadență la maturitate forme - macrocite), care este însoțită de granulocitopenie și trombocitopenie.

Deoarece anemie deficit de vitamina B12 și acid folic se dezvoltă treptat într-o lungă perioadă de timp, pacientii sunt de obicei bine adaptate la hemoglobină scăzută.

Pe langa simptomele comune ale anemiei pot tonul pielii de lamaie - o combinație de palid și icter, care este un rezultat al eritropoiezei ineficiente (megaloblasts intramedular descompunere gemoglobinsoderzhaschih). Daca anemia megaloblastică de multe ori au crescut pigmentare paturilor de unghii și pliurilor cutanate. splenomegalie moderată poate apărea ca rezultat al hematopoiezei extramedulare.

Violarea divizarea celulelor epiteliale in anemie megaloblastică conduce la celule mitozei și gigant anormale în limba membranelor mucoase, gurii, esofag, stomac și intestine. In acest caz, celulele epiteliale exfoliate nu se regenera, ceea ce duce la modificări inflamatorii și atrofice ale mucoasei, care se manifestă clinic ca glosită, stomatită, esofagită, gastrită și enterită. Pentru o imagine tipic glosita aspectul ciudat Hunter de patch-uri luminoase de culoare roșie de inflamație pe vârful și la marginea limbajului, uneori interesant întreaga suprafață (limbaj „opărit“). De multe ori văzut în limbajul leziunilor aftos și fisuri. Astfel de modificări se pot aplica gingiilor, mucoasei bucale, palatului moale, faringelui si esofag. Consumul de hrană și medicamente, însoțite de o senzație de arsură și durere. Uneori, pacienții se plâng de o senzație de greutate în regiunea epigastrică, pierderea poftei de mâncare și frustrare unui scaun.

Pe lângă tulburări ale funcției măduvei osoase și a integrității la nivelul mucoaselor, deficit de vitamina B12 (dar nu acid folic) cauze patologiei neurologice care se caracterizeaza prin demielinizare picățele materia cenușie în creier și măduva spinării, nervii periferici. Se presupune că o lipsa de vitamina B12 duce la inhibarea metabolismului acizilor grași, având ca rezultat introducerea acizilor grasi anormale in mielina, iar apoi distrugerea ei.

simptome neurologice de deficit de vitamina B12 sunt diferite în funcție de gravitatea bolii. Primele semne includ disfuncția coarnelor posterioare ale măduvei spinării cu pierderea de proprioceptive și senzație de vibrații. Pacientii muta cu dificultate, picioarele departate în timp ce mersul pe jos. Mai târziu, ei dezvolta o leziune piramidală, tractul spinal-cerebeloasă și spinotalamic, însoțite de slăbiciune musculară, spasticitate progresiva, hiperreflexie, foarfeca de mers. Este de asemenea posibil leziuni ale nervilor periferici cu pierderea reflexelor tendinoase profunde, paralizie a nervilor cranieni, pierderea controlului sfincterian. Cu deficit pe termen lung de vitamina B12 cu dementa si boala neurodevelopmental. simptome neurologice in deficit de vitamina B12 poate avea loc, de asemenea, fara anemie.

În măduva osoasă, care în mod normal hipercelulară observate eritropoieza megaloblastică și prezența celulelor gigant seria granulocitară și megacariocite trombocite otshnurovkoy depreciate atipice.

Durata de viață a celulelor roșii din sânge în anemie megaloblastică scurtat la 27-75 de zile. Crescută degradarea circulant megalocytes megaloblasts si in maduva osoasa duce la o creștere a concentrațiilor plasmatice ale bilirubinei neconjugate.

Deficitul de vitamina B12 este stabilit nivelul cel mai semnificativ scăzut de vitamina B12 in ser (mai mică de 600 ng / l). In practica clinica, deficit de încredere test de vitamina B12 diagnostic este un răspuns pozitiv la introducerea retikulotsitarnogo Kriza doze minime de vitamina B12 (2 g / zi / m). Criteriul de esec este nivelului scăzut folic seric de folat (sub 15 mg / l) cu ser normal de vitamina B12 si absorbtia normala. Diagnostic test de natura folievodefitsitnoy anemia megaloblastică poate observa dezvoltarea remisie hematologica după tratamentul cu acid folic (2 mg / zi), ceea ce nu este posibil cu deficit de vitamina B12.

În practica clinică, mai frecvent (90%) trebuie să se confrunte cu anemie megaloblastica din cauza deficit de vitamina B12, și mult mai puțin - deficit de acid folic, dar există forme mixte (cu sindrom de malabsorbție). În funcție de mecanismele patogenice implicate în dezvoltarea de deficit de vitamina B12 sau acid folic, toate de anemie megaloblastica sunt împărțite în 4 grupe:

- datorită scăderii aportului alimentar;
- tulburări datorate absorbției;
- din cauza transportului și afectarea metabolismului;
- din cauza creșterii consumului.

anemie megaloblastică trebuie să fie diferențiate de alte anemie macrocitară, în care detectat normoblasticheskoe hematopoieza. macrocitoza Nemegaloblastichesky în general asociată cu patologia lipidelor membranei eritrocitare observate în principal în ficat și hipotiroidism. Motivul poate fi, de asemenea, de abuzul de alcool, și Macrocitoza menținut pe toată durata ciclului de viață al celulelor roșii din sânge pentru o lungă perioadă de timp după încetarea completă a consumului de alcool.