amiloidoza sistemică este ceea ce este

amiloidoza sistemică - o boală caracterizată prin depunerea de glicoproteine ​​specifice, sau așa-numita amiloid in organele, ceea ce contribuie la încălcarea funcțiilor lor. Patologie se referă la numărul de patologii geografic electorale. Cel mai adesea, pacientii cu acest diagnostic se găsesc în rândul persoanelor din Japonia, Suedia, Italia sau Portugalia. În aceste țări, o medie de 50 000 de persoane au considerat un caz de boală. Această patologie este caracteristic pentru persoanele în vârstă. Având în vedere faptul că amiloidoza afectează toate organele, boala fiind studiate de diverse ramuri ale medicinei - ea reumatologie, urologie, cardiologie, gastroenterologie, neurologie, etc. Amiloidoza promovează necroză, scleroză sau eșecul diferitelor organe.

amiloidoza sistemică și localizate diferă în practica medicală. În cazul din urmă glicoproteina se acumulează într-un anumit organ.

Cauze patologie

Problema de origine a amiloidozei primare niciodată până în prezent pe deplin înțeles. Se crede că principala cauză a bolii este producerea unei proteine, care este un precursor de amiloid. Formularea factorului produs de celulele din sânge din cauza anomalii genetice sau din cauza expunerii factorilor declanșatori de eliberare. Acumularea de proteine ​​în sânge, împreună cu încălcarea disimilație și sugerea stimulează producerea de proteine ​​de amiloid, care consta practic amiloid.

Datorită faptului că, în prezent nu există suficiente informații despre factorii care influențează dezvoltarea amiloidozei, și specificitatea ei, patologia este împărțită în specii, cum ar fi:

• amiloidoza primară, care este o tulburări congenitale;
• amiloidoza secundare care progresează datorită bolilor cronice prelungite, care sunt caracterizate prin dezintegrarea și rezultatele de absorbție degradare tisulară (tuberculoza, osteomielita cronică și alte patologii) sau tulburări imune semnificative;
• amiloidoza idiopatică;
• amiloidoza senilă.

În practica clinică, amiloidoza sistemică este împărțit în următoarele tipuri:

1. 1 AL, în care fibrilele sunt compuse din lanțuri ușoare (în cazul bolii Waldenstrom, limfom malign sau mielom multiplu);
2. AA 2, în care fibrilele fazei acute includ α-globulină (în cazul tumorilor maligne și patologii reumatismale);
3. 3 Aβ2M se dezvoltă în cazul insuficienței renale cronice sau la pacienții cu hemodializă;
4. 4 ATTR, care se dezvoltă sub formă de amiloidoză ereditară și cele legate de vârstă.

manifestări simptomatice

Principalele caracteristici ale amiloidoză includ greutate de resetare substituibile de starea de spirit, letargie, oboseală, creșterea greutății hepatice, umflare, temperament, și caracteristicile insuficienței cardiace. În cazul leziunilor tractului urinar dezvolta insuficienta renala. Dacă va fi amiloidoza pielii, apare ca o înroșire a pielii și apariția ridurilor mici. Atunci cand ganglionii limfatici sunt crescute complicatie a bolilor, datorită faptului că glicoproteina este depus pe tot sistemul limfatic.

În caz de înfrângere a sistemului digestiv manifesta o varietate de simptome: creșterea în ficat, limba, dificultăți la înghițire, și diaree. Sistemul nervos Amiloidoza contribuie la dezvoltarea de dementa. În cazul în care pacientul are dificultăți de respirație și dificultăți de respirație, atunci vorbim despre amiloidoza tractului respirator. Edemul, aritmie, extindere a inimii sunt caracteristice amiloidoza a inimii, care poate duce la insuficienta cardiaca si deces. Există o șansă ca patologia se va dezvolta fără a prezenta nici un simptom. Ca urmare, pacientul poate muri subit.

tratamentul bolii

Până în prezent, medicamentul nu este capabil de a vindeca complet patologia. Din acest motiv, experții acordă o mare importanță pentru tratamentul bolilor oportuniste. În acest sens, se poate recurge la chimioterapie, pentru a ameliora simptomele și de a reduce dinamica bolii. Dacă diagnosticat cu amiloidoză primară sau ereditară, pacientul este prescris transplant de celule stem imature.

La transplantare a celulelor stem inlocui celulele deteriorate ale donatorului. Acest lucru se întâmplă în cazul implantării de organe și transfuzii de sânge.

Un pacient cu amiloidoză primar și secundar poate deține rezecție splina, în scopul de a reduce producția de amiloid. Specialiștii utilizează imunosupresori și corticosteroizi, deoarece acestea tind să reducă producția de proteine ​​și suspenda reacția imunobiologice.

În general, trebuie remarcat faptul că amiloidoza primar tratat cu dificultăți considerabile. În ceea ce privește tratamentul amiloidozei secundare, atunci se poate vorbi despre efectul pozitiv al tratamentului numai în cazul în care autoritățile nu există modificări majore și de a scăpa de cauzele dezvoltării sale. Tratamentul presupune dieta, îndepărtarea chirurgicală, de exemplu, o tumoare sau osteomielita, recepția preparatelor simptomatice și patogenice:

• Hingamin la o doză care să nu depășească 0,25 g pe zi;
• 5% unitiol 5-10 mg, 20-30 injecție intramusculară;
• Colchicina, care este utilizat în forme ereditare de boală, precum și imunosupresori.

Ca tratament al simptomelor evacuate vitamine, medicamente de reducere a presiunii, transfuzii de plasmă, etc. Pacienții cu această patologie prescrie un consum prelungit de ficat crud de 100-120 g pe zi, timp de 1,5-2 ani. Pacienții diagnosticați cu insuficiență renală și insuficiență cardiacă, se recomandă să se limiteze consumul de proteine ​​și sare.

În cazul insuficienței acute doar o modalitate de a salva vieti este transplantul de organe. Dar această metodă nu este în măsură să elimine cauza patologiei, în cazul în care pacientul nu prevede un tratament adecvat, boala poate relua.

Atunci când transplantat de la un organism donator se va obișnui cu corpul, ceea ce nu se întâmplă întotdeauna, un pacient într-un aport de durata de viata de medicamente care reduc activitatea sistemului imunitar pentru a preveni respingerea organului donat.

Atunci când diagnosticarea amiloidoza bolii de bază determină prognosticul de supraviețuire. De regulă, speranța medie de viață este de 12 până la 14 luni. În practică, femeile cu acest diagnostic pot trai mult mai mult decât bărbații. patologie severa apare la adulti in varsta.

Încă mai cred că rinichiul cura greu?

Medicii nu a spus nimic nou. Este de înțeles, cele mai multe dintre ele nu știu cum să trateze sau vindeca model. Dureri abdominale în timpul urinării și dureri la nivelul spatelui inferior. Toate aceste simptome sunt familiare pentru tine prima mana.