Tumorile glandelor suprarenale - boli Oncologie
Tumorile primare ale glandelor suprarenale, până de curând, a fost considerată o boală rară, dar în ultimii ani a devenit „la modă“ subiect în literatura medicală, și nu numai pentru un cerc restrâns de specialiști, endocrinologi. Acest lucru se datorează faptului că introducerea unor metode moderne de diagnostic a dus la recunoașterea nu numai tumori suprarenale punct de vedere clinic, dar entitati hormono inactive cu ultrasunete si tomografie computerizata in procesul de examinare clinică și a altor boli ale organelor abdominale. În același timp, identificat ca fiind o boala in faza incipienta, si tumori mari, care, fără manifestări clinice, de multe ori sunt tumori maligne.
Există mai multe clasificări diferite de tumori suprarenale primare.
Una dintre ele este o clasificare bazată pe principiul Gistogeneticheskaja:
Tumorile I. epitelială corticosuprarenală:
• adenom;
• carcinom.
II. tumori mezenchimale:
• mielolipoma;
• lipom;
• fibrom;
• Angioma.
III. Tumorile medulo:
• feocromocitom:
• neuroblastom;
• ganglioma;
• simpatogonioma.
Una dintre cele mai convenabile este clinic și morfologic clasificarea propusă Micali et al. (1985).
Problema de a crea clasificarea clinică a cancerului glandei corticosuprarenale de etapă, printre primii care au încercat să rezolve D.A.Macfarlan în 1958 și apoi M.Sullivan:
T1 - dimensiunea relativ mică a tumorii - 5 cm T2 - o dimensiune relativ mare a tumorii - mai mult de 5 cm TK - orice tumori de dimensiuni cu invazia locală în țesutul înconjurător
T4 - tumora de orice dimensiune, cu răspândire la organele din jur, ficat, rinichi, pancreas, vena cava inferioara N0 - ganglionii limfatici regionali nu au fost extinse N1 - metastaza la paraaorotalnye ganglionilor limfatici și parakavalnye
MO - fără metastaze la distanță
M1 - există metastaze la distanță
Etapa I -TIN0M0
Etapa II -T2N0M0
Etapa III -T1N1M0, T2N0M0, T3N0M
Etapa IV - T4N2M, T4M2N
Cu toate acestea, această clasificare trebuie să fie îmbunătățită și nu este utilizat pe scară largă în practica medicală.
Suprarenalele sunt compuse din două corpuri separate secretor: cortexul și rahidian, care au diferite origini genetice și funcții diferite. Evoluția clinică a tumorilor hormono active care provin din cortexul și medula, de asemenea, variază. Prin urmare, este separarea expedient a tumorilor suprarenale în două grupuri - tumori care decurg din cortexul și medulla ieșire.
Tumorile care provin din cortexul
Sindromul reproductiv renal (adrenogenitapny, cortico-suprarenală, virilnoe)
Sindromul renal reproductiv (adrenogenitapny, cortico-suprarenală, virilnoe) cauzate de formarea excesivă a androgenică. Tabloul clinic al sindromului depinde de vârsta pacienților. La copii înainte de pubertate și în dezvoltarea adultă a acestui sindrom poate fi cauzata de modificari hiperplazice benigne si maligne tumori.
Trăsăturile caracteristice ale sindromului: pubertate precoce cu semne de masculinizare la fete; virilizare cu parul excesiv corp (defeminizatsiya și masculinizarea) femei adulte. Băieții care au simptome ale sindromului-suprarenale genitale se dezvoltă înainte de pubertate, există o dezvoltare excesivă a organelor genitale externe, precum și dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare (aspectul zonelor de păr, pubian si axilar faciale). Aceste fenomene sunt insotite de simptome, cum ar fi creșterea a crescut, forta musculara a crescut, acnee, schimbarea vocii ( „o voce aspră“). Fetele au sărbătorit părul de pe corp excesiv, extinderea clitorisului, absenta uterului, sani si menstruatia. In studiile de laborator detectat excreția urinară excesivă a 17-cetosteroizi.
Atunci când trebuie luată în considerare diagnosticul diferential: 1) pubertate precoce la băieți, cauzate de tumori testiculare; 2) pubertate precoce în tumorile intracraniene în talamus. La femeile adulte ar trebui să fie excluse masculinizare tumori ovariene (adrenoblastoma) si sindromul Stein-Leventhal.
Sindromul estrogenic (ginecomastie, estrogen-genital, cortical suprarenal-feminism)
Sindromul estrogenic (ginecomastie, estrogen-genital, cortico-suprarenală cu feminism) este foarte rar, de obicei la bărbații adulți. Fiind se reduce la faptul că este glandele suprarenale produc steroizi estrogene în exces. Cauza bolii funcționează tumora a cortexului suprarenal. Clinic, sindromul estrogen manifestat ca ginecomastie, pierderea funcției sexuale și atrofie testiculară. Testele hormonale indică o creștere în excreția urinară de estrogeni. In multe cazuri, feminiza tumori suprarenale sunt maligne.
hiperaldosteronism primar (sindromul Conn)
hiperaldosteronism primar (sindromul Conn) apare de obicei la varsta mijlocie, de 2,5 ori mai multe sanse de a dezvolta la femei. secreție excesivă de aldosteron este un simptom caracteristic - hipertensiune, slăbiciune musculară și alcaloză cu hipopotasemie. În 70% din cazuri aldosteronismului este cauzata de adenom corticalei suprarenalei. De obicei, tumora este solitar, dar în 10% din observate adenoame multiple. Aproximativ 10% dintre pacienți cauza sindromului este hiperplazie suprarenală bilaterală.
Sindromul Conn este caracterizat hipertensivă clinic (cu o creștere a tensiunii arteriale sistolice și diastolice), poliurie moderată și slăbirea mai mult sau mai puțin pronunțată a fupp musculare individuale. Aproape toți pacienții reflexe îmbunătățite, pot fi semne pozitive Trousseau și Chvostek. Slăbiciunea fupp musculare individuale se pot deplasa în pareze skoroprohodyashie cauzate de hipokaliemie. Aceste simptome sunt însoțite de creșterea apetitului, senzație de gură uscată și dureri de cap.
In studiile de laborator au indicat creșterea excreției urinare de aldosteron, în timp ce cantitatea de gidroksikortikosteroidov 17-cetosteroizi și 17 rămâne nemodificată în urină. Un nivel scăzut al potasiului este însoțit modificări elektrokardiofaficheskimi. Alkoloz este o trăsătură caracteristică a sindromului.
formă mixtă de Cushing
tip "curat" de kortikosterom tumorii (glyukosterom) kortikoesterom, aldosterom, glyukokortikom, androsterom și vsfechayutsya similare rare. Cele mai multe tumori se gasesc structura histologică amestecat cu predominarea simptomelor sindromului în funcție de formarea crescută a diferitelor steroizi.
Tumorile cerebrale ale substanței
ectodermal medulla este derivat (neyrodermalnyh) creasta neurală celulelor (simpatogony). Aceste celule nervoase primare ale sistemului simpatic sunt feohromoblasty diferențiate și neuroblasts. Feohromoblasty diferenția ulterior în celule sau kateholaminsekretiruyuschie cromafine localizate în medulosuprarenalei și nodurile sistemului nervos simpatic. medulosuprarenală este de aproximativ 10% din greutatea glandei suprarenale și secretes catecolamine (adrenalina, noradrenalina, dopamina).
feocromocitom
Metastaza tumori suprarenale
Tumorile maligne ale glandei corticosuprarenale posedă o tendință pronunțată de a metastazelor hematogene preferențiale care explică mobilitatea specială de origine de celule mezenchimale, în general, o abundență de nave cu pereți subțiri în stroma tumorilor, dar, de asemenea, un efect imunosupresor glkzhokortikoidov eliberate în timpul necroză a tumorilor și a hemoragiilor în ea. metastazelor hematogene apare in plamani, sistemul osos, creier, tract gastrointestinal, rinichi, ficat, uter, glande endocrine.
Limfa de scurgere suprarenale are loc în direcții diferite. Din suprarenală pol superior limfatica însoțească artera care alocă suprarenale diafragmatică superioară și inferioară. Ele pătrund prin diafragmă și să curgă în ganglionii limfatici din spate mediastinale, care sunt situate la Th9-10 nivel. Regional pentru ambele glande suprarenale sunt ganglionii limfatici, localizate în spatele aortei la nivelul Th11-12.
ganglionii limfatici regionali sunt situate la nivelul adrenal stâng de origine din rinichi aorta, artera suprarenala si arterele testiculare (ovar). ganglionilor limfatici preaortalnye si lateroaortalnye stanga sunt situate de obicei în spațiul dintre descărcarea superioară și inferioară a arterelor mezenterice de aorta.
ganglionii limfatici regionali sunt localizate in fata aortei suprarenale dreapta intre aorta si vena cava inferioara, vena cava inferioara in spatele si la dreapta aortei, de obicei, la un nivel de descărcare de aorta si arterelor renale suprarenale, dar poate fi, de asemenea, la originea arterei mezenterice superioare și inferioare.
Diagnosticul tumorilor suprarenale
tomografie computerizata
Imagistica prin rezonanta magnetica
angiografia
În cazul în care sondajul adrenal utilizează în prezent următoarele tehnici angiografice: Aortografia abdominală, arteriografie selectivă, venacavography inferior, venografie vene suprarenale selective. Aortografia abdominal dă o indicație a alimentarii cu sange a tumorii pentru prezența unor vase specifice, natura și prevalența procesului. Aceasta ajută la determinarea localizarea localizarea tumorii ekstraadrenalovoy și, dacă este necesar, completate cu arteriografie renală sau suprarenale. Jos cavagraphy efectua de folos tumorile dreapta fata-verso, în scopul de a clarifica relația dintre tumorii la vena cava inferioara. Valoarea diagnostică a angiografiei ca un întreg este de 70%.
biopsie ac a tumorii
- destul de metodă sigură, permițând, în multe cazuri, pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, această metodă este plină de dezvoltarea de criza suprarenale cu tumori hormonal activ.
Tratamentul tumorilor adrenale
chemoradiotherapy
În literatura de specialitate, în ultimii ani, au existat raportări izolate de terapie chimioradiant a tumorilor maligne suprarenale. De obicei, este utilizat in tumorile primare comune sau apariția metastazelor după îndepărtarea tumorii primare. Cel mai adesea, următoarele preparate:. Pentru tumori suprarenale EEP diagrama cortex - bleomicină 30 mg / I la ori pe săptămână timp de 9 săptămâni; Vepeside 100 mg / m2 în zilele 1-5; Platidiam 20 mg / m2 în zilele 1-5. Platidiam vepezide și repetată la fiecare 3 săptămâni.
Pentru a suprima secreția de corticosteroizi în sindromul de mare utilitate Cushing este mitotan (hloditan), care poate fi utilizat în combinație cu chirurgia sau fără ea, cu tumori inoperabile ale cortexului suprarenal (corticosteroma), însoțită de creșterea formării de corticosteroizi, precum și după kortikosterom îndepărtarea chirurgicală la nivelul crescut de glucocorticoizi în organism. Asociați droguri interior, începând cu 2,3 g / zi. în primele 2-3 zile, apoi la rata de 0,1 g / kg / zi. Doza zilnică dată în 3 doze, timp de 15-20 de minute dupa masa. Tratamentul trebuie să fie sub controlul conținutului de corticosteroizi în sânge și urină; Am făcut determinarea la fiecare 10-14 zile. Doza medie curs de 2-300, dupa ce a primit fiecare 80-100 de grame poate fi o pauză de 2-3 zile. Doza totală pentru un curs de tratament și durata specificată în cursul tratamentului, în funcție de eficacitatea acestuia. În aplicarea de greață mitotan, pierderea poftei de mâncare, dureri de cap, somnolență. vitamine recomandat pentru a îmbunătăți tolerabilitatea.
În prezența tumorilor maligne nerezecabile a medulosuprarenalei, recurenta tumorii si metastaze utilizate adesea schema DOC: Dacarbazine 250 mg / m2 / în zile 1-5th; vincristină, 1,5 mg / m2 în ziua 5; ciclofosfamidă 750 mg / m2 / în 1 zi. Ciclurile se repetă la fiecare 3 săptămâni.
În literatura de specialitate, există rapoarte anecdotice de utilizarea tratamentului cu radiații. Cu toate acestea, acestea se referă numai la utilizarea terapiei cu radiații în prezența metastazelor pentru a reduce durerea.
tumori suprarenale rare
Oncologilor la Moscova
Preț: 1800 ruble. 1620 ruble.
Specializari: Mammalogy, Oncologie.
Govenko Lyudmila Borisovna
Prețul de admitere: 18001620 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 180 de ruble.
