Tsilindroma (cylindroma)

Sinonime: tumora Mordechai Spiegler, tumora turban gialinizirovapnaya acanthoma adenoides cysticum, ekkrinnaya tsilindroma pielii.

Distinge două forme de cancer - multiple, probabil moștenite într-o manieră autosomal dominant (majoritatea cazurilor), și solitar, apare sporadic și nu este condiționată genetic. Apariția tsilindromy sporadice descrise cu raze X după epilare.

Clinica. noduli tumorali cu un diametru de 0,5-5 cm, și mai mult, de obicei, în comparație în aparență cu tomate, castane, ciorchini de struguri, și așa mai departe. N. Consistența moale sau ușor plotnovata. Acesta poate fi încordate la atingere. Numărul de tumori diferite (de la una la câteva zeci); Din ce în ce, ele sunt mai mult sau mai puțin de plural, leziuni solitare vetrechayutsya rare. noduri suprafață netedă sunt adesea presărate cu multiple telangiectazii, lipsit de păr, de culoare roșie sau roz albăstrui de obicei stagnante, tensionate, este predispus la erozirovaniyu. Tumorile sunt izolate, dar nu atât de strâns sunt adiacente unul cu altul, care au forma unor conglomerate proeminente semnificativ peste suprafața pielii și care dețin o suprafață mare, de exemplu, întregul scalp și pe frunte o parte, ca un turban (de unde și numele - tumora turban).

Mult mai puțin cilindri de piele pot fi găsite pe fata, sub forma de excludere - în alte zone (nu am avut de a observa pacienții cu tsilindromami pielea situat pe de altă parte, cu excepția capului, părți ale corpului).

Boala se manifestă în majoritatea cazurilor de stradă de sex feminin, de obicei, la un tânăr sau chiar din copilarie (forma ereditara multiplă). Dependența tsilindromy sporadice de vârstă și sex este mai puțin evidentă. O trăsătură caracteristică este lent, desigur, treptat, progresiv. Perioadele sunt o creștere mai mult sau mai puțin active, atunci când creșterea atât a numărului și dimensiunii leziunilor, sunt alternate cu perioade de stabilizare. Probabil influenta factorii hormonali cum creșterea tumorii anamneza coincide cu stadii hormonale de ajustare - pubertate, sarcina, menopauza. În alte momente, tumora a atins o anumită dimensiune de ani de zile, fără a trece printr-o schimbare vizibilă.

transformare malignă este neobișnuit, și chiar și în general sub semnul întrebării (A K Apatenko, 1973), deși câteva sunt descrise în literatura de specialitate ca o observație solitar malignă și multiple focare cu metastaze regionale. Cu toate acestea, este posibil ca focalizarea carcinomatozei în aceste cazuri au fost acanthoma adenoides cysticum cu care Chi-lindromy adesea combinate: Există chiar și o opinie că ambele aceste tumori fac parte dintr-o condiție determinată genetic. Moștenire este determinată de gena sa autozomal dominanta cu diferite grade de simptome. Poate domina oricare dintre aceste tipuri de tumori. La adulți, penetranța unei gene este probabil aproape de 100%.

Examinarea microscopică vă permite să selectați patru opțiuni structura morfologică a tumorii: gidroadenamatozny, trihoepiteliomatozny, smeshagty, nediferentiate.

Diagnosticul diferențial. Cilindri trebuie diferențiate de aterom, lipomul, pilomatriksomy, carcinomul cu celule bazale, sindromul spiradenomy ekkrinnoy Gorlin-Goltz, dermatofibrosarcomul protuberanțe Darier-Ferrand.

Tratamentul. Strategia depinde de forma bolii este determinată de numărul și mărimea noduli tumorali. Încercările de excizia chirurgicală a nodurilor individuale și în special a conglomeratelor mari nu aduc rezultatul cosmetic pozitiv, deoarece acestea conduc la formarea de deformare, deformeaza cicatrici. După una sau două dintre acești pacienți operațiuni se refuză tratamentul ulterior. În plus, probabilitatea de recurență cu tsilindromy care economisesc tratamentul chirurgical este extrem de mare. adikalno individuale pot fi focarele îndepărtate, dar în aceste cazuri, din cauza volumului mare de funcționare, o mare probabilitate de utilizare a grefarea pielii și m. P. Mai bine să apeleze la oncolog chirurg calificat.

secțiunea Informații suplimentare de