Tratamentul sarcoidoza sunt mai multe întrebări decât răspunsuri - articol despre medicina - portalul medical - clinica

Aleksandr Andreevich Vizel
Scaun Ftiziopneumologie Kazan Medical University Ministerul Sănătății
Marina Elisovna Gurylova
Departamentul de Biomedicale Etică și Drept medical cu cursul istoriei medicale a Ministerului Sănătății Kazan University Medical

Al treilea medicii din secolul face un efort de a înțelege natura bolii, care este un dermatolog norvegian Tsezar Bek numit sarcoidoza. Știm că această granulomatoza beskazeozny, poate cu mare probabilitate să-l recunoască în curs de examinare cu raze X, bine studiat sindromul Lofgren lui ... Cu toate acestea, noi nu știm ce cauzează această boală, astfel încât toate modalitățile de tratament sunt concentrate pe consecința și nu cauza. În această situație, orice medicament sau impactul alt medic ar trebui în primul rând, principiul „nici un rău“. Prin urmare, este necesar să se determine în cazul în care și atunci când pentru a trata pacientii cu sarcoidoza.

În cazul în care rolul principal al serviciilor TB in depistarea precoce a sarcoidoza intrathoracic ar trebui să păstreze valoarea sa, șederea acestor pacienți în spitale TB ar trebui sa fie reconsiderată. Cel puțin inuman pacient trata tuberculoza, fara hormoni si citostatic la o clinică la pacienții din sputei în care 30-50% din cazuri sunt semănate medicamente TB rezistente de Mycobacterium. În cadrul serviciilor TB la pacienții cu scopuri de diagnostic preventiv sau diferențiale sarcoidoză adesea prescrise tuberculostatice, care creează noi probleme.

În cazul în care TB medicul dorește să se protejeze de o acțiune din partea pacientului, el ar trebui să solicite consimțământul informat al pacientului, care a explicat în mod clar riscul de tuberculoză contractare.

ftiziopediatry suficient de lung oferite pentru a ține evidența pacienților cu sarcoidoza la dispensare copii TB în timpul diagnosticul diferențial (pentru contul 0-grup), apoi observat într-un medic pediatru prin cursuri repetate de tratament într-un spital de copii [6]. De asemenea, se propune eliminarea 8_yu grup dispensar în instalații TB și transfer de informații la pacienții cu clinica sarcoidoza în comunitate [10].

Această întrebare este încă deschisă, partea reală a pacienților este încă sub patronajul specialiștilor TB și împreună cu prednisolon a primit izoniazida, iar cealaltă parte se observă în centre sau institute pulmonare. Experiența noastră a demonstrat fezabilitatea monitorizării pacienților în centre multidisciplinare de diagnostic, în cazul în care toate investigațiile necesare, non-invazive pot fi efectuate în termen de 2-3 zile într-un spital de zi. Verificarea citologic și histologică a diagnosticului este cel mai bine realizată în birourile de clinici oncologie toracice.

ramură pulmonară în condiții moderne, de multe ori umplute cu pacientii cu pneumonie necrozanta severa, si de sedere pacientii acolo, neinfecțioase nu este mai puțin periculos decât în ​​unitățile TB.

Tratamentul pacienților cu sarcoidoza, în opinia noastră, este cel mai bine pe o baza in ambulatoriu, concentrându-se în acești pacienți regional (provincial, teritorial, republican), centre de sub supravegherea 1-2 profesioniști din regiune. În cazuri excepționale (mai puțin de 10%) de pacienți trebuie admise la compartimentele de specialitate: neurosarcoidoza - un sarcoidoza neurologice, cardiace atunci când - în cardiologie, cu nefrosarkoidoze - nefrologie, etc. Acești pacienți au nevoie de un sprijin de înaltă calificare și metode de monitorizare costisitoare, care au numai astfel de „autorități“ experți. Astfel, am observat 3 pacienți cu sarcoidoză a inimii, care a fost efectuat monitorizarea Holter și adolescent neurosarcoidoza, care au fost tratate în departamentul neurochirurgicale sub imagistica de control magnitno_rezonansnoy (IRM) a creierului. Astfel, Ftiziopneumologie angajat în mod constant sarcoidoza, a servit în calitate de consultant de plumb. Trebuie amintit din nou că, potrivit MKB_10, sarcoidoza este legată de clasa „Boli ale hematopoietice organelor și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar.“

Când să înceapă tratamentul?

Opiniile despre simptomele, care necesită numirea unui tratament cu steroizi sau citostatică rămâne controversată. Pacienții cu simptome ale bolii, cum ar fi leziuni ale pielii, uveita anterioara sau tuse, aplica corticosteroizi topici (creme, picături, inhalare). Tratamentul sistemic al pacienților cu corticosteroizi este condusă în prezența leziunii sistemice plângeri în creștere. Terapia hormonală sistemică este absolut necesar, cu implicarea inimii, sistemului nervos, hipercalcemia, și atunci când aceasta afectează ochii, nu raspund la tratamentul topic. Utilizarea corticosteroizi sistemici în timpul tratamentului altor manifestări extrapulmonare și boli pulmonare, potrivit majoritatea medicilor, este prezentată numai în progresia simptomelor. Pacienții cu schimbări constante ale plămânilor (infiltrare) sau deteriorare progresivă a funcției respiratorii (capacitatea vitală și DLCO), chiar și în absența altor simptome necesita tratament sistemic cu corticosteroizi.

Luând decizia de a începe terapia cu hormoni, medicul trebuie să coreleze riscul prezis de reacții adverse la beneficiile anticipate pentru pacient. Recent, vom începe tratamentul cu scheme alternative, benigne, și dă rezultate promițătoare.

Multe studii au arătat că cure scurte de corticosteroizi sau corticotrofină pot afecta în mod favorabil modificările infiltrative detectate pe radiografiile și tratamentul pe termen lung a corticosteroizilor conduce la resorbția granuloame, care a fost dovedit în timpul biopsii repetate. Utilizarea corticosteroizilor per os, de obicei, are ca rezultat ameliorarea simptomelor respiratorii si a imbunatati imagine cu raze X a funcției respiratorii (FER). Cu toate acestea, după încetarea tratamentului frecvent apare revenirea simptomelor si deteriorarea radiologice (în unele grupuri de recurență la mai mult de 1/3 din pacienți, la sfârșitul tratamentului timp de 2 ani marcate).

Principalele medicamente pentru tratamentul sarcoidoza:

corticosteroizi sistemici; corticosteroizi inhalatori; metotrexat; clorochina și hidroxiclorochina; pentoxifilina, infliximab; antioxidanți.

Cele mai importante medicamente utilizate pentru tratamentul sarcoidozei sunt prednisolon și alți corticosteroizi: metilprednisolon, triamcinolon, dexametazonă, betametazonă un doze echivalente cu 20-40 mg de prednison. Khomenko AG et al. recomandă să atribuiți 20-40 mg de prednison timp de 2-3 luni, iar apoi se reduce treptat doza timp de 3-4 luni, 1/4 comprimate pentru 4 zile (5 mg la fiecare 2 săptămâni), doze de întreținere (5-10 mg), se utilizează de la câteva luni până la 1-1,5 ani. Pentru terapia de întreținere, se preferă prednisolon. Pacienții sunt recomandate o dieta imbogatit cu proteine ​​si potasiu, vitamine, diuretice, limitarea aportului de lichide, sare, alimente condimentate. Scheme pentru terapia intermitentă [9].

Kostina ZI et al. recomanda prednisolon sau metilprednisolon 25-30 mg / zi, cu o scădere de 5 mg la intervale de 3-4 săptămâni (2200-2500 mg curs total), în asociere cu alte medicamente non-hormonale [5]. Borisov SE și Kupavtseva EA raportează o experiență pozitivă a tratamentului pacienților cu glucocorticosteroizi sarcoidoza per os la o doză inițială de 0,5 mg / kg zilnic.

Doze mici de corticosteroizi (până la 7,5 mg / zi) în asociere cu reacțiile secundare de vitamina E si delagilom provoca 2-3 ori mai rar, dar au fost ineficiente la pacientii cu focare infiltreze scurgere hypoventilation în secțiune, răspândirea masivă, tulburări FVD ( în special obstructiv), sarcoidoza bronhiile [2].

Există recomandări pentru a efectua terapia puls la pacientii cu sarcoidoza nou diagnosticați și boala recidivantă. Tehnica este de a atribui prednisolon la 5 mg / kg intravenos (200 ml soluție izotonă de clorură de sodiu, la o rată de 40-60 picături pe minut), de trei ori la intervale de 3 zile și oral la o doză de 0,5 mg / kg pe zi, timp de 2 a zi după fiecare administrare intravenoasă. După doza puls terapie zilnică de prednison a fost redus treptat de la 0,5 până la 0,25 mg / kg, timp de o lună, apoi a redus doza săptămânală de 2,5 mg până la 0,15 mg / kg. Terapia suportivă această doză a fost continuată până la 6 luni [1].

La un sindrom de utilizare Löfgren de corticosteroizi sistemici este oportună numai în cazuri extreme. Acest tip de curs al bolii, în cele mai multe cazuri, are un prognostic bun, cu toate că clinica este foarte preocupat de pacient și medicul sperie. În mod avantajos, utilizarea nonsteroidal medicamente anti-inflamatorii, pentoxifilină, vitamina E.

Imbunatatirea continua a corticosteroizi inhalatori (ICS) este realizat pentru tratamentul astmului bronșic, care în majoritatea cazurilor iau boala sub control. Rezultatele folosind corticosteroizi inhalatori in sarcoidoza mai putin optimiste. Cu toate acestea, este posibil să fie de acord cu opinia că leziunile pulmonare sarcoidoza, fără recomandabil sistemic să înceapă cu corticosteroizi inhalatori [16].

Ilkovich MM și colab., au arătat că inhalarea flunisolidului de 500 mg de 2 ori pe zi, la pacientii cu stadii sarcoidoza I și II timp de 5 luni duce la pozitiv semnificativ în comparație cu pacienții netratați dinamicii procesului radiografice, reducerea presiunii sistolice în artera pulmonară [4]. Potrivit cercetătorilor, avantajul ICS este conectat nu numai cu lipsa efectelor secundare caracteristice de medicamente sistemice, dar, de asemenea, un impact direct asupra organ_mishen. Dezirabilitatea secvențială și combinată de corticosteroizi inhalatori si sistemica stadiul sarcoidoza II și mai mare. De asemenea, avem o experiență pozitivă de control pe termen lung a sarcoidoza II Etapa B utilizând inhalare flunisolid. Personalul spitalului St. George (Londra) a fost realizat meta-date din literatura de specialitate referitoare la utilizarea de corticosteroizi în pulmonar sarcoidoza. Tratamentul a inclus 66 pacienți adulți cu histologic sarcoidoza pulmonară care au primit corticosteroizi inhalatori budesonid în doză de 0,8-1,2 mg / zi. S-a dovedit că, cu forme mai blande de sarcoidoza, în special la pacienții cu tuse severă, budesonid cerere promițătoare timp de 6 luni. În același timp efectul semnificativ asupra imaginii cu raze X nu a fost observat [14].

Acest medicament a fost dezvoltat și bine studiat în reumatologie. Ea aparține grupului de antimetaboliți, pentru structura similara cu acid folic. Eficacitatea terapeutică și efectele toxice care apar în timpul tratamentului cu metotrexat, este determinată în mare măsură de proprietățile de droguri antifolatului. În literatura de specialitate există numeroase documente care descriu tratamentul cu succes al metotrexatului sarcoidoză. In doze mici (7.5-15 mg 1 dată pe săptămână) metotrexat este indicat pentru tratamentul formelor refractare de sarcoidoza, în special aparate musculo-scheletice în leziunile pielii și [12].

Avem experienta limitata cu acest tratament medicamentos al pacienților cu stadii sarcoidoza II-III, cu eficiență ridicată (75% din cazuri). Tratamentul prelungit chiar si doze mici de metotrexat necesar controlul funcției hepatice și biopsia hepatică dacă durata tratamentului pentru mai mult de 12 luni.

Chloroquine și hidroxiclorochina

Chloroquine și hidroxiclorochina, o lungă perioadă de timp și sunt utilizate pe scară largă în sarcoidoza. NAțIONALă chloroquine de cercetare (delagil) este adesea recomandat pentru primele etape ale sarcoidoza, inainte de a prescrie hormoni. Sharma O.P. Acesta a arătat eficacitatea fosfat clorochinei neurosarcoidoza pacienți tolerante la corticosteroizi sau intoleranță la corticosteroizi. Metoda cea mai informativa pentru diagnosticarea si monitorizarea a fost RMN cu substanțe de contrast pe baza de gadoliniu [15].

Hidroxiclorochina (Plaquenil) la o doză de 200 mg în fiecare zi timp de 9 luni poate fi utilă pentru tratamentul sarcoidozei cutanate și hipercalcemie [12]. Ambele medicamente pot provoca distrugerea ireversibilă a ceea ce necesită o supraveghere constantă a unui oftalmolog.

factor de necroză tumorală (TNF) joaca un rol important in formarea si progresia granuloame sarcoidoza. Prin urmare, am realizat un studiu intensiv de medicamente care reduc activitatea acestei citokine în ultimii ani. Acestea includ pentoxifilina, teratogenicitatea talidomida infamă și infliximab - anticorp monoclonal himeric, care inhibă în mod specific TNF.

Avem o experiență pozitivă a tratamentului cu pacienții pentoxifilină cu stadiul sarcoidoza II. Figura ilustrează efectul tratamentului cu pentoxifilină (200 mg de 3 ori pe zi, după mese) în combinație cu vitamina E timp de un an. Baughman R.P. și E.E. Lower recomanda infliximab în rezistența sarcoidoza cronică în prezența lupus pernio [11].

În sarcoidoza O intensificare bruscă a reacțiilor radicalilor liberi, pe fondul epuizării organismului de securitate antioxidant. Acest fapt este baza pentru utilizarea antioxidanților, printre care tocoferol cel mai frecvent prescris (vitamina E). În practică internă timp de mai mulți ani utilizate intravenos tiosulfat de sodiu, dar până în prezent nu există studii care permit în mod fiabil dovedesc efectul său asupra cursului sarcoidoza. De asemenea, poseda antioxidant N-acetilcisteina (NAC, Fluimucil).

Alte medicamente și metode

In tratamentul sarcoidozei preparate din diferite grupe, cum ar fi azatioprină (citostatic și agent imunosupresor), ciclofosfamida (medicament antineoplazic cu efect imunosupresor puternic) aplicat, ciclosporina A (anticorp imunosupresor inhibitoare și imunitatea mediată celular), colchicină (alcaloid), izotretinoin (dermatoprotektor) ketoconazol (antifungic si medicament anti-androgen) și multe altele. Toate acestea necesită un studiu mai aprofundat în cadrul studiilor clinice controlate.

Ea merită o atenție specială experiența Institutului Central de Cercetare a tuberculozei RAMS, al cărui personal folosit cu succes metode extracorporale pentru tratamentul sarcoidoza. Când recidive repetate sarcoidoza si cantitati considerabile de complexe imune în plasmafereza sângelui arătate [7]. Modificarea limfocitelor extracorporala (EML) prednisolonului afectează cel mai activ procesul în țesutul pulmonar interstițial, având ca rezultat o reducere semnificativă manifestări, alveolită și ciclosporina EML, dimpotrivă, afectează în mare măsură procesul de granulomatoase. Mecanismul de acțiune EML - mediată prin reducerea activității funcționale a limfocitelor T și suprimă sinteza citokinelor proinflamatorii [8].

restrictie de calorii timp de 10-14 zile are un efect stimulator asupra cortexului adrenal, un efect antioxidant, modulează status imunologic. Acesta este cel mai eficient la pacienții cu stadii sarcoidoză pulmonară I și II, în cazul în care boala este durata nu mai mult de 1 an. Pentru înfometarea bolnav mai demonstrat ca metodă suplimentară în combinație cu corticosteroizi [3].

Transplantul pulmonar in ultimii ani a devenit o operațiune reală în multe țări. Indicația pentru transplant pot fi severe stadiile sarcoidozei pulmonare III-IV. Supraviețuirea după transplant pulmonar în cursul primului an de până la 80% în decurs de 4 ani - până la 60%. Importanța a lupta reacția de respingere a grefei. Experiența de transplant pulmonar pozitiv pentru sarcoidoza au o clinica din SUA, Marea Britanie, Norvegia și Franța.

Problema amplasării și metodele de tratare a sarcoidoza rămâne deschisă. Nivelul modern al dezvoltării științei medicale oferă doar simptome de control, dar până în prezent nu există date convingătoare că o metodă de tratament este capabil de a schimba cursul sarcoidoza.

Pulmonologie, reumatologie, medic TBC, imunologii și specialiști în multe alte domenii ale medicinei au o mulțime de lucru pe destramare etiologia sarcoidoza si cauta indicii pentru tratamentul acesteia.

6. Lebedeva LV Olyanishin VN // Probleme. tuburi. Număr 1982. 7. S. 37.