tratamentul pelagra

Pelagra - o boală cauzată de deficiența în corpul acidului nicotinic și alte vitamine B (. Tiamina, riboflavina, acid folic piridoxina), și triptofan aminoacizi și caracterizate prin leziuni ale pielii, ale tractului gastrointestinal și ale sistemului nervos pot apărea atunci când există o putere suficientă, precum și constituie consecință a mai multor boli (de exemplu, organe digestive). Factori predispozanti: leziune a tractului digestiv, care cauzează malabsorbția substanțelor nutritive (ahiliya, enterite cronice, etc.); infecție (dizenterie acută, tuberculoză, etc.); alcoolism; expunerea excesivă la factorii de mediu (soare, razele ultraviolete); Nevoie crescută a corpului pentru acidul nicotină (sarcină, lactație, munca fizică grea în malnutriție).

Patogeneza pelagră nu este foarte clar. Modificări Morfologic distrofice și degenerative ale pielii, ale sistemului nervos central si periferic, ale sistemului digestiv, glandele endocrine, inima. musculaturii scheletice.

Pacienții se plâng de slăbiciune generală, pierderea poftei de mâncare, parestezii (o senzație de amorțeală, furnicături, furnicături Run Jocuri), o senzație de arsură în gură, salivație excesivă, diaree persistentă. dureri în abdomen.

Fig. 1, 3 și 4. Leziunea pielii cu pelagra. Fig. 2. Modificări în membrana mucoasă a limbii cu pelagra.

Obiectiv, în primul rând afla modificările pielii și simptome ale tractului gastro-intestinal, și mai târziu - tulburările neuro-psihiatrice, și epuizarea. Modificarile pielii sunt exprimate inițial eritem. și în cazuri acute, formarea curentului de vezicule umplute cu lichid opalescent, mai ales în zonele deschise ale corpului (față, gât, brațe, picioare); în continuare - pigmentare excesiva (sub forma de puncte de guler), atrofie și scleroză leziunilor, precum peeling și porțiuni individuale de cheratinizare (Figura 1, 3 și 4.). Pentru leziuni ale tractului gastrointestinal caracterizate printr-o limbă roșu aprins cu atrofică, lucios (cum ar fi lustruite), ulcerații ale mucoasei (Fig. 2), stomatită ulceroasă. balonare, aclorhidriei în sucul gastric. Mai mult decât atât, există anemie cu Macrocitoza, leucopenie moderată. Când pelagra se poate dezvolta polinevrite. Tulburările mentale se manifestă prin apatie, oboseala, depresie. tulburări de memorie, psihoza, uneori însoțită de halucinații.

Pentru pelagra este caracterizata de exacerbari recurente in timpul primaverii (expunerea la soare).

Diagnosticul diferential trebuie avut în vedere boala Addison, anemia pernicioasă, boala porfirinelor.

Prognosticul pentru un tratament în timp util favorabil.

Tratamentul este efectuat într-un spital. Asociați alimentat cu o cantitate suficientă de proteine ​​de înaltă calitate, vitamine. Este important să se includă în dieta de carne, pește proaspăt. pâine. hrișcă, mazăre, alune, ficat. drojdie de bere. Asociați nicotină sau o amidă a acidului nicotinic în interiorul de 0,1 g de 3-4 ori pe zi, după mese, cu boli ale tractului gastrointestinal intramuscular sau intravenos în 5-10 ml de soluție 1% de acid nicotinic timp de 4-6 săptămâni. alte vitamine simultan administrate parenteral B: tiamina (20-50 mg), riboflavina (10-20 mg), piridoxina (50 mg). Vitamina B12 (30-100 micrograme pe zi) este utilizat în Macrocitoza și glosita. Când epuizarea exprimat produc transfuzii de sânge fracționată (70-100 ml la fiecare 3-5 zile, sub supraveghere medicală). Doar 5-6 transfuzii în timpul perioadei de boală.

Tabloul clinic al pelagră la copii diferă puțin de pelagra la adulți. Cea mai veche manifestare a pelagră la copii sunt diaree persistente, nu cedat la dieta obisnuita si medicamente. Modificări cutanate la copii pot fi însoțite de mâncărime. Există, de asemenea tulburări ale sistemului nervos (psihoza aproape niciodată să apară).

Tratament: În plus față de restul și de nutriție mentală și fizică, numit acid nicotinic în copii de până la 3-4 ani la 10-15 mg de 2-3 ori pe zi, în anii preșcolari - 20-30 mg, în școală - 50-100 mg precum și alte vitamine B și C, o transfuzie de sânge, antianemic și agenți simptomatice.

Pelagra (de la agra Pelle italian -. Piele aspră) - o boală clinic leziuni ale pielii, manifestate, tractul gastrointestinal și sistemul nervos (clasic triada dermatita, diaree, demență).

Etiologia. Apariție pelagra din cauza deficienței lung în vitamine organismului VIV in primul rand niacina (deficit de vitamina PP), si aminoacizi - triptofan. Factori predispozanti: 1) leziuni ale tractului digestiv, cauzând malabsorbția nutrienților (Akhil, enterită cronică, starea după rezecția stomacului și a intestinului subțire, fistula gastro-intestinale); 2) infecții acute și cronice (dizenteria acută, tuberculoză etc.) .; 3) alcoolism; 4) efectul factorilor de mediu (insolație, raze ultraviolete); 5) factori care cresc nevoia organismului pentru acidul nicotină (sarcină, lactație, munca fizică grea în malnutriția).

Patogeneza pelagră nu este foarte clar. Odata cu deficit de acid nicotinic alimentar are loc o încălcare a respirației celulare, determinând o schimbare în funcțiile tuturor organelor și denaturarea principalelor procese ale metabolismului, in primul rand de carbohidrati. În plus, mecanismul de dezvoltare a pelagra joacă rolul unei lipse de alte vitamine B, precum și proteine ​​complete, în special aminoacizi - triptofan.

În timpul tulburărilor pe termen lung ale proceselor metabolice majore în pelagra apar modificări degenerative și atrofice în toate țesuturile și organele, mai ales la nivelul pielii, a sistemului nervos și a tractului gastrointestinal, precum și tulburări neurotrofice.

Distinge formă primară pelagra asociată cu malnutriția și un secundar, care este o consecință a altor boli ale sistemului digestiv, în principal.

anatomie patologică. sunt detectate modificări degenerative și distrofice în piele (fibre elastice, glande sudoripare, nervi) celule și sisteme conductoare ale sistemului nervos central si periferic, tractul digestiv, glandele endocrine, inima, mușchi scheletic.

Cursul si simptomele clinice. Plângerile de pacienti sunt asociate cu înfrângeri majore la pelagra: pierderea poftei de mâncare, uscăciune și de arsură în gură, o pervertire a gustului, vărsături, diaree alternând cu constipație, o slăbiciune comună progresivă, indiferență față de alții, apatie, melancolie, uitare, pierderi de memorie bruscă, dureri de cap, , amețeli.

O trăsătură caracteristică este poziția pasivă a pacientului în pat. În cazuri rare, există o stare excitată.

organele digestive. Umflarea limbii, roșu aprins, afte dureroase și ulcerațiile superficiale, aceleași modificări sunt observate pe mucoasa bucală și esofag. sensibilitate marcată în regiunea epigastrică.

Când studiul aclorhidrie gastric detectat. Funcția motorie a stomacului este redus. Când sigmoidoscopie vizibil hyperemic mucoasa intestinală edematoasă, acoperite cu eroziuni superficiale și sângerare. Uneori, ulcere.

sistemul hematopoietic. Anemia cu indicele de culoare de mare, Macrocitoza, leucopenie moderată.

Sistemul nervos. Atunci când se poate produce pelagra polinevrite. Ele se dezvoltă treptat, sunt caracterizate prin diferite parestezie fara trunchiurilor nervoase severe dureri cu tulburări de sensibilitate polinevriticheskimi. În plus fenomene polinevriticheskih, uneori, pot să apară simptome ale coloanei vertebrale si cerebrale. Mai multe sanse de a suferi coloane vertebrale posterolateral. În pelagra severe apar modificări mai severe ale sistemului nervos. Leziunile cerebrale pot simula tabloul clinic al tumorilor cerebrale, ataxie cerebeloasă acută.

Sistemul endocrin. eșec polyglandular în pelagra arătat tensiune arterială scăzută, slăbiciune, slăbiciune musculară, scăderea proceselor metabolice, poliurie, epuizarea calciului osos.

Metabolismul proteinelor și vitamine. hipoproteinemia constatata, conținut redus de albumine și globuline creștere a valorii. In investigarea echilibrului vitamina detectat urme de acid nicotinic și N1-metilnicotinamid în urină, lipsa altor vitamine B și acid ascorbic în reducerea sângelui.

Cursul clinic distinge între forma acută și prelungită a pelagra.

Forma acută a pelagra se dezvoltă pe fondul exogen malnutriție sau origine endogenă. Trebuie subliniat faptul că tulburările gastro-intestinale preced lung apariția modificărilor pielii. Scaun întețește până la 10-15 ori pe zi, ea devine un lichid, nu există nici o durere. Uneori există remisii spontane până la 2-3 săptămâni. Caracterizat prin dezvoltarea rapidă a simptomelor neurologice și leziunile mai severe ale organelor interne, simptome mai pronunțate și neurologice. În plus, forma acută sunt recurente psihozele cu componente delirante și amential.

formă tergiversările pelagra se caracterizează prin eclipsare, atipică și variabilitate, dezvoltarea lentă a principalelor simptome ale bolii. In pelagra formă prelungite mai mari tulburări ale tractului digestiv găsit în intestinul subțire și orbi, care presupune divizarea proceselor de încălcare a normelor și absorbția nutrienților. au fost găsite modificări morfologice specifice ale mucoasei intestinale. Când formă prelungită de pelagra sunt tulburări mai frecvente ale sistemului nervos periferic (polinevrite) și rareori spinării și cefalo-rahidian. Lipsa de interes în mediul său, pierderi de memorie, retard mintal generală, plâns fără nici un motiv aparent se caracterizează prin schimbări mentale în această formă de pelagra. Modificări în conținutul de proteine ​​din sânge și au diferite opțiuni și atipice. Nivelul acidului nicotinic și N1-metilnicotinamid și alte vitamine B, determinată în urină este scăzută.

Pielii se schimba cu pelagra. Când pelagra există un general uscăciune, hiperkeratoza, piele gri. Aceste efecte sunt deosebit de pronunțate pe părțile laterale ale trunchiului, suprafețele extensorii ale extremităților superioare și inferioare.

Pe fața, gâtul, suprafața din spate a mâinilor și picioarelor sub influența luminii solare apar pete eritematoase de culoare roșie cireșe, care seamănă cu arsuri solare și având margini ascuțite. Treptat, ei pierd culoarea ostrovospalitelnuyu, pigmentat. În forma acută a fenomenelor exudative pelagra sunt observate cu apariția de bule de diferite dimensiuni, umplute cu continut hemoragic, care a deschis și cicatrice în continuare încet.

Pentru pelagra cel mai caracteristic erupție pe față și gât. Pleoapele pot apărea leziuni eritematoase sub forma unui echimoze semilunar. Uneori, în jurul ochilor și pe podul pielii nasului are o culoare roșu-brun, decojite (ochelari pellagroznye). Pellagroznaya eritem pe gat este o bandă din jurul gâtului și coborând la sternului (guler Casal lui).

Leziunile sunt adesea de asemenea dispuse pe partea dorsală a mâinii, în articulația fasciculului carpian și la capătul de bază al falangelor. Uneori pellagroznaya eritem apare în zona gleznei, care îl înconjoară în formă de brățară.

Pe lângă tipic pellagroznoy leziuni eritem la pelagra observat de multe ori papule foliculare pe picioare și șolduri, cu hemoragie în jurul valorii. Mulți pacienți afectați membranele mucoase ale gurii, nasului, conjunctivei, organele genitale.

În ușoară ușoară în mod expres pelagra - pellagroide - există doar modificări ale pielii.

Diagnosticul formelor acute în prezența triadei clasice (dermatita, diaree, demență), în majoritatea cazurilor, nu prezintă nicio dificultate. Uneori, în mod greșit diagnosticată ca erizipel, dermatita solară, eritem multiform.

forma tergiversările pelagră este dificil de diagnosticat. Ușoare formele sale raman de multe ori nediagnosticate sau sunt diagnosticate cu boli intestinale (diaree). Formele prelungită trebuie diferențiată de boala Addison (a se vedea.) și anemie Addison - (. vezi Anemia) Birmera.

Diagnosticul corect impreuna cu datele clinice este setat pentru a determina conținutul în urină de niacina si alte vitamine B din grupa B.

Prognoza este favorabil pentru viață cu metode moderne de tratament. Abilitatea de a lucra în forme prelungite pot fi restaurate la lungi (luni) tratament sistemic pe fondul nutriție adecvată.

Tratamentul. Ar trebui furnizate Tratamentul pacienților pacient (odihnă fizică și mentală, condiții termice). Asociați nicotinamida sau acid nicotinic în interiorul de 0,1 g de 3-4 ori pe zi, după mese, intramuscular sau intravenos în 1 ml de 5-10% din soluție timp de 4-6 săptămâni. Ca remitere a procesului de boala a cantității de acid nicotinic administrată este redusă la 50 mg pe zi. Același număr este indicat pentru tratamentul pe termen lung a formelor persistente ale bolii.

Administrarea parenterală a acidului nicotinic mai eficace oral, dar cel mai adesea cauzează o senzație dureroasă de căldură, mâncărime, înroșirea feței, gâtului și membrelor. In mod semnificativ pacientii mai ușoare transferate amidă, acid nicotinic. In mod avantajos atribuie simultan tiamină (20-50 mg), riboflavina (10-20 mg), piridoxină (50 mg) pe cale parenterală. Vitamina B12 (30-100 micrograme pe zi) este indicat în fenomenele de hipercromicitate Macrocitoza și glosita. În epuizarea marcată ar trebui să atribuie sânge transfuzie fracționată (75-100 ml la fiecare 3-5 zile). Doar 5-6 transfuzii în timpul perioadei de boală.

Următorul pas important în tratamentul pelagră este un regim alimentar echilibrat. Numărul de calorii ar trebui să fie crescut treptat. În prima săptămână de tratament, ar trebui să fie nu mai mare de 3000. Nutrition ar trebui să fie o fracțiune (de 4-5 ori pe zi).

In dieta ar trebui să includă 90 de grame de proteine ​​pe zi, cu o creștere treptată l la 120-150 g, vitamina A (5000 ME). acid ascorbic, vitamina B (drojdie, tărâțe).

Atunci când diaree pellagroznyh stocate nutriție, se aplică numai principiul shchazhenija mecanice.

Dintre medicamentele prescrise de acid clorhidric lung, sucul gastric, preparatele pancreatice, cu diaree - sulfamide (sulgin 2 g în decurs de 5 zile) sau antibiotice (250000 UI oletetrin de 4 ori pe zi, timp de 5 zile). Acceptarea sulfonamide și antibiotice ar trebui să fie combinate cu luarea de vitamine si Nystatin.

Relativ cantități mari de acid nicotinic includ grâu (pâine de grâu 500g alcătuiesc rata zilnică a consumului de acid nicotinic), drojdie. Surse de niacina sunt ficat, carne de vită, porc, miel, somon, crab.

Lapte slab acid nicotinic dar bogate în triptofan, din care acidul nicotinic sintetizat în organism.

În prevenția secundară a pelagra o mare importanță administrarea parenterală, respectiv, a unor doze mari de niacina si alte vitamine B în bolile însoțite de malabsorbtie de nutrienți, precum și infecții acute și cronice.