Tratamentul neurochirurgical tulburărilor motorii cu paralizie cerebrală

Stabilirea dezvoltator: Institutul de Cercetare de Neurochirurgie. NN Burdenko al Academiei Române de Științe Medicale; GKUZ „Centrul Științifico-Practic de psychoneurology Pediatrica Moscova Departamentul de Sănătate“

Compilatoare: Candidatul de Stiinte Medicale, Institutul de cercetător Neurochirurgie. Academicianul NN Burdenko Academia de Științe Medicale, AV Dekopov; MD, profesor sef Institutul Cercetatorul le Neurochirurgie. Academicianul NN Burdenko RAMS VA Shabalov; MD, profesor, director adjunct pentru afaceri clinice GKUZ „Centrul Științifico-Practic de Copii psychoneurology Departamentul de Sănătate din orașul Moscova“ A. Vinogradov; Directorul GKUZ „centru științific și practic al copiilor psychoneurology Departamentul de Sănătate din orașul Moscova“, Doctor in Stiinte Medicale, profesorul TT Batysheva.

Referent: Candidatul de Stiinte Medicale, The FGBU Neurochirurgie „al Centrului Clinic Federal științific pentru îngrijirea medicală specializată și tehnologie medicală a Agenției Medicale și Biologice Federal“ Safin A. V.

Scop: pentru medici pediatri, neonatologi, neurologi ambulatoriu si stationar de pediatrie facilitati de ingrijire a sanatatii

Acest document este proprietatea Departamentului de Sanatate al orașului Moscova, nu mint în jos tipărirea și distribuirea fără permisiune

1. Etiologia și tabloul clinic de paralizie cerebrala

Factorii care conduc la dezvoltarea de paralizie cerebrală, subdivizat în antenatala (37% - 60%), generic (20% -30%) și post-partum (4% -20%).

Dintre factorii izolați antenatale 2 grupe:

1) Starea de sănătate a mamei - boli somatice, boli endocrine (diabet), infecții fetale, Rhesus-conflict;

2) Tulburări în timpul sarcinii - jumatate 2 toxicoza de sarcină, dezlipire prematură a placentei.

Pentru factorii generici includ asfixie la naștere și trauma nașterii. Ei găuri o- ditsya rol major în dezvoltarea de paralizie cerebrala.

Factorii postnatali includ hemoragie intracraniană, meningita și meningoencefalită naturii bacteriene și virale de intoxicație, efectele vaccinării.

Acești factori afectează rezultatul în încălcarea proceselor de dezvoltare și de distrugere a fibrelor conductoare in materia alba a creierului. Acest lucru duce la fenomenul revendicarea o- distrugerea țesutului focare nervos, care este una dintre principalele caracteristici morfologice paralizie [1].

Figura №1. felii Axial rezonanță magnetică a creierului pacientului cu forma spastica de paralizie cerebrala. Explicații. săgeți marcat distrugerea țesutului nervos focare.

In creierul unui control sănătos copil cortical al mișcării, care este în creștere în paralel cu procesul de maturizare a fibrelor nervoase din emisferele cerebrale.

La pacienții cu paralizie cerebrală, ca urmare a încălcării acestui proces este, și prăbușirea nervului în o-

Aceasta conduce la formarea de setări patologice al trunchiului și finit

stey împiedică în mod semnificativ dezvoltarea abilităților de verticalizare motilitatii arbitrară a copilului și ajută la perpetuarea unui stereotip cu motor patologic. [5]

În plus față de încălcări ale controlului cortical al funcției centrelor stem si dezinhibare Pozo reacție tonic, controlul asupra afectarea sic k a măduvei ționarea spinării, ceea ce duce la spasticitatea p ene. Slăbirea inhibare corticală conduce la un număr de active reflexe primitive AREA ale măduvei spinării, printre care cele mai importante pentru apariția spasticitate are reflexe myotatic. arc său reflex începe în Skela tnyh receptorii musculare care răspund la întindere. fibrele nervoase suplimentare intra in maduva spinarii prin senzorul din spate și trece înapoi la MOT o- neuroni - celule care asigură contracția musculară. După activarea arcului E reflexul taticheskogo o- crește motoneuronilor de ton, ceea ce duce la apariția spasticității [5].

Figura №2. myshechnogotonusa receptorii sistemului de regulament sunt înregistrate mușchii stretching. Semnalele sunt transmise prin atingere

Fibrele din segmentul măduvei spinării și a motoneuronilor Excite. Po-

Din urmă, la rândul său, generează un semnal cu motor care duce la contracția musculară.

Tabloul clinic a variat paralizie cerebrală. Manifestarea principală a bolii sunt tulburările motorii, incluzând: tulburări tonusului muscular, activității patologice Pozo reflexele tonice, sindrom hiperkinetic, synkineses sinergetice patologice patologice, paratoniyu, tulburări și reflexele tendinoase periostale.

Sporirea tonusului muscular la tip spastic este unul dintre indicii n pa

aceste semne de paralizie cerebrală. caracteristic

apariția fenomenului de „jack-cuțit“ - un puternic

Mai târziu, simptome (manifestare timpurie la 5-6 luni). Giperkinezy adesea asociată cu tulburări de vorbire.

Fenomenul se manifestă într-o difuză paratonii m ton yshechnogo build-up atunci când încearcă să se angajeze-sau mișcare arbitrară. Caracteristic creste acest simptom cu varsta.

Cu toate acestea, tulburări de mișcare nu sunt singura problemă la pacienții cu paralizie cerebrală. Boala însoțită de o serie de încălcări conexe

Nij. Acestea includ tulburări de coordonare, de înghițire și de vorbire. În 20-30% din cazurile de paralizie cerebrală, însoțite de convulsii.

Un impact semnificativ asupra prognosticului bolii are un grad de tulburări psihice. Nivelul de dezvoltare mentală la pacienții cu paralizie cerebrală poate conta fuck norma (de obicei, la pacienții cu sindrom mic) la întârzieri severe (la pacienții cu formă aton astatic). Pacienții cu retard mental brut au un potențial de reabilitare n izky, chiar și în cazul în care un succes sindroame de corecție, tulburări de mișcare.

În funcție de predominanța în tabloul clinic al sindromului cerebral th t paralizie sau alte, să aloce o parte din formele sale clinice.

1 diplegie spastică (sindrom Little);

2 tetraplegie spastică;

3 formă hiperkinetic;

Formularul 4 aton-astatic;

5 formă mixtă.

Cele două sindroame principale care duc la invaliditate de pacienți sunt spasticitate și hiperkinezia. Spasticitate conduce la o limitare a mișcărilor active și pasive, provocând perturbări în dezvoltarea motorie a copilului și împiedică formarea de noi abilități motorii. Ulterior spasticitatea conduce la formarea contracturilor miogenice și apoi fixe: equin setare oprire, hamstring-sindrom, care traversează extremitățile inferioare.

Figura №3. Trecând la membrele inferioare, datorită tonusului anormal al adductorilor

Figura №4. Hamstring-sindromul datorat Tonusul patologice în mușchii din grupul posterior coapsei

În perioada reziduală târzie (timp de 15-18 ani), mușchii spastici sunt supuse degenerare, ceea ce duce la încălcări grave ale sistemului musculo-scheletice.

Giperkinezy spre deosebire de spasticitatea este sindromul mai târziu - de obicei, apar în 1.5-2 ani. Ele pot acoperi membrele superioare și inferioare, mușchii trunchiului, muschii mimicii. Hiperkinezie adesea asociată cu tulburări severe de vorbire poate duce la tulburări de performanță mișcarea voluntară, împiedică formarea abilităților motorii și de a genera setări patologice trunchi și extremități.

Astfel, corectarea adecvată a sindromului spastic și hiperkinetic la pacienții cu paralizie cerebrală este una dintre cele mai importante sarcini ale tratamentului.

2. Metoda de evaluare clinică.

Pentru a evalua principalele manifestări de paralizie cerebrală, gravitatea și eficacitatea tratamentului număr aplicabil de scale cantitative.

1) Scara Motor Gross funcția de măsurare-66 (GMFM-66) - o funcții globale cu motor de evaluare la scară. Acesta este principalul scara internațională utilizată pentru evaluarea integrată a principalelor manifestări ale bolii și eficacitatea tratamentului.

2) Scale Arens - Evaluarea locomotorie stare scară de la 0 la 6 puncte.

0) - nici o reacție de susținere

1) - prezența reacției podelei

2) - posibilitatea de stand-sprijinit

3) - capacitatea de a merge cu suport

4) - capacitatea de a sta fără suport

5) - capacitatea de a merge fără sprijinul conservării posturilor patologice

6) - mersul normal

3) Scala Ashworth - spastic Evaluarea sindromului scala de severitate la 1 la 5

1) - mișcarea în întregime

2) - o ușoară rezistență la mișcările pasive la forsirova nnom fenomen setare mișcare

3) - o rezistență pronunțată la mișcările pasive

4) - rezistență puternică la mișcarea pasivă, limitarea mișcării

5) - imposibilitatea mișcărilor active și pasive

4) Scale adductori tonalitate - evaluări la scara de tonuri de conducere mușchii coapsei de la 0 la 4 puncte.

0) - nu tonifiere

1) - creșterea tonusului, coapsa îndepărtat cu ușurință la 45 de grade

2) - coapsa este dat de 45 de grade, cu o rezistență medie

3) - femur este dată de 45 de grade, cu o rezistență considerabilă

4) - 2 persoane sunt necesare pentru îndepărtarea de șold la 45 de grade

Metodele de evaluare fiziologice sindrom spastic includ metode de stimulare myography: înregistrarea M-răspuns și H-reflex și F-val. Aceste cifre ne permit să se estimeze gradul de excitabilitate al arcelor reflex miotaticheskogo. Când acest raport are o valoare mare și amplitudini ale -rãspuns H-reflex și M (H / M), deoarece permite evaluarea cantitativă excitabilității motoneuronilor colab F. În mod normal, valoarea N / M este în intervalul 40-90%. crește

această figură arată o scădere a coborârii influențelor inhibitorii și creșterea excitabilitatea neuronilor motori.

3. Metode de tratament

Principalele metode de tratament al spastice și sindromul hiperkinetic includ:

1) tratamentul medicamentos - care acționează la nivel central miorelaxante (Liorezal, sirdalud), benzodiazepine (diazepam, clonazepam)

2) blocul neuromuscular cu utilizarea de preparate de toxina botulinica (Botox, Dysport)

3) neurochirurgie functionala

4) ortopedohirurgicheskoe tratament

In timp ce la Thu eficacitatea terapiei de droguri este dovedit în multe studii științifice, posibilitatea de tratament conservator al spastice și sindromul hiperkinetic sunt limitate. Insensibilitatea la droguri și apariția efectelor secundare ale tratamentului sunt forțate să recurgă la mai Meth radical o- da tratarea sindromului spastic.

Cu ineficacitatea resort tratament conservator la utilizarea preparatelor de blocadă nerv- dar neuromusculare de toxină botulinică. Preparatele Botox și Dysport conține o mică doză de toxină botulinică. Toxin care intră mușchii cauzează blocarea transmisiei neuromusculare, ceea ce duce la relaxarea musculară și, prin urmare, o reducere a spasticitate și de a reduce hiperkinezie. Medicamentul este injectat în mușchii spastici, efectul clinic se dezvoltă în decurs de 2 săptămâni de la administrare și durează 3-4 luni. Atunci când această perioadă este de obicei necesară injecții repetate. In ușoară și formele moderate sindromul spastic botulinica metoda optimă de tratament, elimină contracturile myogenic, gama de mișcare crește și pentru a îmbunătăți rezultatele tratamentului de reabilitare. Cu toate acestea, în sindroame spastice și hiperkinetice severe care implică mai multe grupe musculare ale efectului tratamentului cu toxina botulinica este neglijabilă sau inexistentă.

Tratamentul Ortopedohirurgicheskoe este utilizat în formarea contracturilor și deformări ale aparatului locomotor. Obiectul tratamentului este de a elimina problemele de deformare și de restabilire a intervalului normal de mișcare în articulații. Cu toate acestea, fără corectarea adecvată a sindromului spastic, și hiperkinetică, la acțiunea n-tracker curând reapar.

operații neurochirurgicale când paralizia cerebrală este împărțită în două grupe principale: distructive și neyromodulyatsionnye.

operațiuni destructive implică distrugerea unor părți ale sistemului nervos responsabile pentru efectuarea și menținerea unei activități patologice care stau la baza formării spastic și sindroame hiperkinetice. Cele mai frecvent utilizate operații distructive includ rizotomie selectivă posterior la nivel cervical și lombar, neurotomy selectivă, operații distructive asupra structurilor creierului subcorticale profunde.

Baza de operare este dispozitive de implantare neyromodulyatsionnyh supresiv activitatea zonelor patologice ale sistemului nervos din cauza expunerii la sursa de curent electric sau a agentului farmacologic. În același timp, pentru a obține efectul clinic nu necesită distrugerea structurilor sistemului nervos. Aceste operații includ implantarea de sisteme pentru stimulare electrica cronica a creierului si a structurilor maduvei spinarii implantat pompe pentru intratecal cronice (în lichidul cefalorahidian) infuzat Liorezala (liorezala).

Indicații comune pentru tratamentul neurochirurgical sunt:

1) Eficiența insuficientă de tratament conservator anterior și reabilitare

2) Eficiența insuficientă botulinică

3) Exprimat spastica (nivel ton mai mare de 2 puncte pe scala Ashworth) și / sindromul hiperkinetic îngreunează tratamentul sau reabilitare și / sau îngrijirea pacientului

4) Amenințarea formării contracturilor fixe și deformări ale aparatului locomotor

Sistemul musculo-scheletice, ca urmare a tonusului muscular anormale și poziții anormale

Trebuie remarcat faptul că decizia de a organiza tratamentul neurochirurgicale al pacienților cu paralizie cerebrală trebuie să fie făcută pe baza consultării, care, în plus, trebuie să participe neurochirurgi neurologi pediatrie, specialiști de reabilitare și ortopezi. În cele din urmă, decizia de a accepta funcționarea părinților pacientului, pe baza consimțământului informat.

contraindicații generale pentru tratamentul neurochirurgical sunt:

1) boli concomitente grele, proces infecțios

2) Deformarea brută a sistemului musculo-scheletic, ceea ce face imposibilă exploatarea tehnică

3) Rough retard mintal

4. Operațiuni de destructivă.

chirurgie distructiva în sindroamele spastice au fost aplicate în prima jumătate a secolului al 20-lea. Impulsul pentru aceasta a fost un experiment J. Sherington în 1898 [15]. Experimentul a constat animalelor de laborator intersecție brainstem sub nucleele roșii. În același timp, sa dezvoltat decerebration si- onnaya rigiditate - o creștere bruscă în tonul am shtsah extensori. Cu toate acestea, după trecerea rădăcinilor sensibile din spate o reducere semnificativa a fost gasit maduvei spinarii ton patologic în acești mușchi.

afectează diferite părți ale arcului miotatichesko-