Tratamentul bolilor mitocondriale, o sănătate competentă pe ilive

Până în prezent, tratamentul eficient al bolilor mitocondriale rămâne o provocare. Acest lucru se datorează mai multor factori: dificultatea diagnosticului precoce, slaba cunoaștere a patogeneza anumitor boli, unele forme rare de boală, severitatea stării de pacienți din cauza implicării multisistemicã care face dificilă estimarea tratamentului, lipsa unei viziuni comune privind criteriile de eficacitatea terapiei. Modalități de corectare de droguri, pe baza cunoștințelor realizate de patogeneza anumitor forme de boli mitocondriale.

Patogeneza bolii mitocondriale datorate defectelor lanțului respirator, în principal asociat cu deficienta de enzima complexe proteine ​​structurale violare și transportul mitocondriilor. Aceasta duce la o cădere profundă a întregului țesut al sistemului respirator, acumularea de produse oxidate de metabolism, acidoză lactat, perturbarea peroxidarea lipidelor, deficit de carnitină, coenzimă Q-10 și altele. În acest context, principalele măsuri terapeutice care vizează optimizarea procesului de oxidare biologică și țesut deficiențele respiratorii și corectarea metaboliților individuali, în curs de dezvoltare cu disfuncții mitocondriale.

Tratamentul complex al pacienților cu aceste patologii se bazează în prezent pe următoarele principii:

  • Legkousvayaemyh de limitare a carbohidratilor din dieta pacienților (până la 10 g / kg greutate corporală);
  • folosind corectoare de transfer de electroni activ în lanțul respirator;
  • enzimă cofactori reacții introducere în celule;
  • prevenirea progresia de deteriorare a mitocondriile;
  • eliminarea acidoză lactică:
  • eliminarea deficitului de carnitină;
  • numirea antioxidanți;
  • utilizarea medicamentelor simptomatice;
  • Prevenirea disfuncției mitocondriale secundare.

Complexul de medicamente care vizeaza corectarea tulburari mitocondriale includ, în principal, 4 grupe de medicamente:

  • Grupul 1 - instrumente care vizează activarea transportului de electroni al lanțului respirator:
    • Coenzima Q-10 * - 30-60 mg / zi, timp de 2 luni (4-5 mg / kg pe zi în 2 ore);
    • kudesan - 30-150 mg / zi (rata - 2 luni) 2-3 cursuri pe an. Doza de întreținere - 15-30 mg / zi (flacon de 20 ml, 1 ml conține 30 mg coenzimă Q-10 și 4,5 mg de vitamina E);
    • acid succinic - 8,10 mg / kg pe zi timp de 2 luni (3 zile recepție, 2 zile de pauza) la 6 g / zi cu respiratorie complex deficit de 1 și piruvat deficit de complex dehidrogenază.
  • Grupul 2 - înseamnă terapie cofactor (durata cursului medie - 1 lună):
    • nicotinamidă - 20-30 mg / zi;
    • riboflavin - 20-30 mg / zi (3-20 mg / kg pe zi în 4 ore);
    • Tiamina - 20-30 mg / zi (25-100 mg / kg pe zi);
    • Acid tioctic - 100-200 mg / zi (5-50 mg / zi);
    • Biotina - 5 mg / zi (în cazurile severe la 20 mg / zi).
  • Al treilea grup - Corectori ai metabolismului perturbat de acizi grași;
    • Levocarnitine soluție 20% - 30-50 mg / kg pe zi, timp de 3-4 luni (luate înainte de mese, diluare lichid, 1 linguriță corespunde la 1,0);
    • levocarnitine - 25-100 mg / kg pe zi în 4 ore.
  • Grupul 4 - mijloacele pentru a preveni deteriorarea radicalic oxigen la membrana mitocondrială (timp de 3-4 saptamani de primire):
    • acid ascorbic - 200-500 mg / zi;
    • Vitamina E - 50-300 mg / zi.

Pentru corectarea lactic utilizare acidozei dimephosphone - 30 mg / kg (1 lună) dicloroacetat - 15 mg / kg pe zi, în 3 ore (risc crescut de a dezvolta neuropatie pentru rezultatul recepției prelungite de deficit de tiamina) sau 2-chloropropionate.

Dacă este necesar, utilizarea de tratamente simptomatice: IVL, transfuzie de sânge, dializă peritoneală, și altele.

Persoanele cu boli mitocondriale, ar trebui să evite întreruperi prelungite în primirea produselor alimentare, încărcare carbohidrați. Dieta ketogenica este prescris pentru a defectului și defect al complexului piruvat dehidrogenază 1, ar trebui să evite, de asemenea, efort fizic excesiv. Este necesar pentru tratarea infecțiilor unite. Este important să fie conștienți de impactul negativ asupra funcționării sistemelor de bioenergie, o serie de medicamente (barbiturice, medicamente cu acid valproic, cloramfenicol, tetraciclină, și altele.), Numește să fie în mod individual. În prezența convulsiilor prezentate anticonvulsivante (formulări de acid valproic de 30 mg / kg pe zi, clonazepam și colab.), Cu toate acestea, trebuie să ia în considerare efectele secundare negative asupra funcției mitocondriale.

Durata tratamentului a variat de la 2 la 4 luni, se repetă de 2-3 ori pe an.