Transpunerea vaselor mari - boli cardiace congenitale cu cianoză primar

Ai nevoie de un doctor bun, clinica sau servicii de diagnosticare?
Căutați și înscrieți-vă aici - este convenabil și mai puțin costisitoare decât în ​​clinica!

Transpunerea vaselor mari

  • Transpunerea vaselor mari este de 4-6% dintre toate defectele cardiace congenitale
  • De 2 ori mai frecvent la băieți decât la fete.

Etiologia, fiziopatologia, patogenia

  • Transpunerea vaselor mari - boli cardiace congenitale cu cianoză primar
  • Separarea improprie a aortei si artera pulmonara din inima foliculi primari în timpul dezvoltării embrionare
  • Aorta se extinde de la ventriculul drept anatomice si trunchiul pulmonar - din ventriculul stâng anatomic
  • Atrium și ventricul modificat morfológicamente
  • Aorta anteriorly și în general din artera pulmonară dreaptă (litera «d» când d spectacole -transpozitsii dextroposition aortă)
  • Separarea circulației mari și mici
  • Acest lucru determină supraîncărcare de volum a ventriculului stâng și suprasarcină ventriculară dreaptă datorită rezistenței vasculare ridicate
  • Supraviețuirea în timpul vaselor puerperala transpozitsiyaimagistralnyh la făt este posibilă numai în cazul șunturilor, cum ar fi un foramen ovale patent, un defect septal atrial (gaura secundară), defect septal ventricular, persistența canalului arterial
  • Adesea găsit obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng (stenoză Dittrich lui)
  • De multe ori determinate de anomalii ale arterelor coronare.

Există trei grupuri morfologice transpozitsiimagistralnyh nave:

- transpunerea d- a vaselor mari cu sept ventricular intact (50%);

- transpunerea d- a vaselor mari cu defect septal ventricular (25%);

- transpunerea d- a vaselor mari cu stenoza valvei pulmonare sau fără defect septal ventricular (25%).

Aceste tehnici imagistice

Aceste piept cu raze X

  • Radiografie pulmonară într-o proiecție directă poate fi în intervalul normal
  • Absența unui segment al trunchiului pulmonar
  • Îngustarea mediastinului anterior
  • Creșterea în dimensiune inimă (imagine seamănă „ou, înclinat într-o parte“
  • Dacă există defect septal ventricular - a crescut de model vasculare pulmonare
  • In prezenta stenozei pulmonare subvalvulara - reducerea pulmonar model vascular.

(Alege cel mai bun RMN-ul de diagnosticare și / sau centru CT în parametrii, puteți în directorul nostru clinici.)

  • Imagini ECG-declanșare T1-ponderată într-un mod pulsatoriu, SE, film GE, SSFR și tri-dimensionale angiografie MR cu îmbunătățirea contrastului: vizualizarea anatomice ale vaselor mari
  • Prezența foramen ovale patent, persistența canalului arterial și defect septal ventricular
  • Poate detecta stenoza Dittrich a lui
  • Utilă în special în diagnosticul

(Alege cel mai bun RMN-ul de diagnosticare și / sau centru CT în parametrii, puteți în directorul nostru clinici.)

adică complicații post-operatorii de la nave operatsiitranspozitsiya mari la nou-născut.

  • Necesitatea de a efectua operatsiitranspozitsiya nave off majore la nou-nascuti
  • Acesta poate fi folosit pentru a măsura presiunea
  • Poate fi utilă în timpul tratamentelor paliative (chirurgie Rashkinda).

Transpunerea vaselor mari - boli cardiace congenitale cu cianoză primar

Fig. 2.9 și, bTranspozitsiya nave mari. CT torace după administrarea agentului de contrast. Acesta corectat prin transpunerea la nivelul atriilor. ventricul hipertrofiat dreapta (RV), de la care se extinde în direcția aorta craniană (AA: aorta ascendentă, AD, aorta descendentă). Trunchiul arterei pulmonare (TP) se extinde de la nivelul tractului de ejecție a ventriculului stâng (LV).

  • navele cianoza Exprimate la transpozitsiimagistralnyh
  • Lipsa de îmbunătățire în fundal de oxigen
  • Doar o ușoară dificultăți de respirație.
  • Introducerea prostaglandina E poate preveni închiderea canalului arterial;
  • Septostomia sept interatrial operațiune Rashkinda urgentă cu introducerea cateterului cu balon pentru controlul angiografic.

Chirurgie: Corectarea anatomie - corectată a marilor vase

  • Se poate demonstra ventriculară de închidere defect septal
  • Atunci când presiunea din ventriculul drept este semnificativ sub presiunea din cercul mare, arată stabilirea inițială a stenoza arterei pulmonare si overlay-Taussig șunt Bleloka
  • este indicată operarea sau muștarul Senning când apar încălcări după 6 luni. viata rar sau prin încălcarea circulația coronariană
  • Când d-transpunere cu tratamentul stenoza subvalvulara include canal de corecție intraventriculară cu crearea ventriculului drept prin Rastelli.
  • În prezența defectului rezidual - endocardia profilaxie.

Curs și prognoză

  • ratele de supraviețuire în absența tratamentului chirurgical de 70% în prima săptămână de viață, 50% pentru prima lună de viață, 11% pentru anul 1 de viață
  • Mortalitatea chirurgicala in corectarea anatomice - 15%. Mortalitatea in defect atrial - 5%. Intraventriculară corecție - 10-30%
  • Prognosticul pe termen lung depinde de anomaliile arterelor coronare in vasele korrigirovannoytranspozitsiimagistralnyh.
  • insuficienta cardiaca dreapta poate fi rezultatul unui mare defect septal ventricular
  • aritmii cardiace
  • tromboză atrială.

(Alege cel mai bun RMN-ul de diagnosticare și / sau centru CT în parametrii, puteți în directorul nostru clinici.)

- stenoza pulmonara;

- hipertrofia ventriculară dreaptă;

- defect septal ventricular;

- localizarea aortei deasupra septului interventricular (aorta dextroposition).

Pasajul de aorta si artera pulmonara din ventriculul drept

- aorta si trunchiul pulmonar de a trece departe de ventriculul drept;

- Ecocardiografia confirma aceste date.

Atrezie, valva pulmonară

- defect cardiac cianotice poate să apară cu sau fără un defect septal ventricular;

- pot fi vizualizate multiple colateralelor aortopulmonary;

- scăderea vascularizării pulmonare.

venelor pulmonare anormali

- cifra „om de zăpadă“ în mediastin superioară;

- dimensiunea redusă a inimii;

- semne de congestie venoasă în plămâni.

Acesta poate fi confundat cu alte defecte cardiace cianotice.