Transplantul de ficat pentru copii

Transplantul hepatic - o metodă standard de tratament pentru copiii cu boli hepatice stadiu terminal, o boală de ficat metabolice pune viața în pericol și cancer la ficat. Metode moderne de terapie imunosupresoare si chirurgie pot atinge rate ridicate de 1- și 5 ani de supravietuire a copiilor care au suferit un transplant hepatic, care cuprind 84 și 79%, respectiv. 50% dintre copii la momentul transplantului hepatic la 2 ani; rata anuală de supraviețuire este mai rău (81%) decât la copiii mai mari (87%). Anual în SUA efectuat aproximativ 500 de transplanturi de ficat la copii, iar în 10% din cazuri, efectuat transplant simultane a altor organe - de obicei, intestin subțire sau rinichi.

Cea mai frecventă indicație pentru transplant de ficat la copii serveste atrezia canalelor biliare extrahepatice după gepatoholangioenterostomii ineficiente Kasai. A doua indicație de frecvență pentru transplant de ficat - boli metabolice și necroza hepatică acută. Decizia de a organiza această intervenție chirurgicală la pacienții cu boli hepatice metabolice depinde de următorii factori: dacă este primar, este posibil succes tratamentul conservator al pacientului, dacă manifestările extrahepatice sunt reversibile.

Este important, cât mai curând posibil, pentru a direcționa pacientul la centrul de transplant, în cazul în care el și familia sa să treacă o examinare cuprinzătoare și tratament. Conduita consiliere privind oportunitatea transplantului de ficat, alegerea tacticilor și durata intervenției chirurgicale optime. vârstei copilului până la un an, dezvoltarea fizică întârziere (creștere sau scădere a greutății corpului 2 SD al normei), hiperbilirubinemie, tulburări de coagulare și hipoalbuminemia (creșterea MHO) duce la o creștere a morbidității și mortalității asociate cu boli de ficat; Acești factori indică necesitatea transplantului de urgență ca ascita, encefalopatie, sângerare din varice esofagiene, insuficienta renala.

Este extrem de important pentru interventie chirurgicala in timp util la pacienții cu insuficiență hepatică fulminantă din cauza riscului ridicat de deces. consiliere familială pe nevoile speciale ale copiilor cu boli hepatice cronice îmbunătățește starea mentală a părinților. Examinarea timpurie permite copilului să câștige timp pentru a găsi un donator adecvat și părinții se pregătească pentru acest eveniment dificil.

Pentru operarea cu succes necesită o perioadă de formare adecvată, ceea ce reduce numărul de complicații ale bolilor hepatice. În cazul atreziei biliare ar trebui să efectueze gepatoholangioenterostomiyu Kasai, care stabilește adesea calendarul de transplant de ficat, iar în unele cazuri, face posibil să-l abandoneze. Eficiența acestei operații este prezentat chiar si la copii cu atrezie biliara mai vechi de 3 luni. Accentul principal în tratamentul acestor copii ar trebui să se acorde nutriție și imunizarea acestora. Bolile hepatice este insotita de anorexie si malabsorbtie, care de multe ori duce la o întârziere în dezvoltare. intarziere de dezvoltare este invers proporțională cu vârsta pacientului și după transplantul de ficat dispare de obicei. Astfel de copii recomandabil să se utilizeze formule nutriționale care conțin trigliceride cu lanț mediu, deoarece acestea nu necesită absorbția acizilor biliari.

Necesarul de energie poate ajunge la 150 kcal / kg / zi. In anorexie severa si malabsorbtie poate fi necesară pentru hrană noapte continuă printr-un tub nasogastric și nutriție parenterală (emulsie în special grăsime pentru administrare intravenoasă). Vitamina terapie previne dezvoltarea de deficit de vitamine liposolubile. Pentru prevenirea deficitului de vitamina E, care se manifestă prin ataxie, neuropatie periferică și dezvoltarea psihomotorie întârziată (cea mai mare parte asociată cu mișcări brute), este recomandabil să se aplice formularea care este bine absorbită din tractul gastro-intestinal, - d-a-tocoferol polietilen glicol succinat. Prevenirea leziunilor osoase pe fondul de deficit de vitamina D asigura numirea kaltsifediol interior (25-dihidroxivitamina D3). Pentru primele semne de deficit de vitamina A includ uscarea conjunctivei și cicatrizarea corneei; pentru profilaxia prescrise formă solubilă în apă de vitamina A pentru ingestie.

De multe ori se dezvolta deficit de vitamina K sub forma creșterii PV; uneori eficiente preparate orale, dar cel mai adesea administrate parenteral vitamina C. Absorbția grăsimilor și a vitaminelor liposolubile poate fi îmbunătățită prin utilizarea acidului ursodeoxicolic, care este un acid biliar structural hidrofil și crește fluxul bilei în intestin. Măsurare continuă MF și retenție a vitaminelor E, D, A în sânge. Posibil anemie latenta deficit de fier din cauza pierderii de sânge și de deficit de zinc în legătură cu diaree cronică. Acesta arată o vaccinare împotriva hepatitei A și B pentru prevenirea leziunilor hepatice in continuare cauzate de aceste infecții, precum și introducerea de vaccinuri virale vii împotriva rujeolei, oreionului și rubeolei (utilizarea acestui vaccin dupa transplant hepatic pe fondul imunosupresie este contraindicată).

Mai mult, tratamentul conservator ar trebui să vizeze prevenirea sângerării, ascită, varice encefalopatie, tulburări esofagiene de coagulare și sepsis. Tratamentul activ al acestor complicații în timp ce de așteptare pentru un ficat donator reduce numărul de decese.

Succesul transplantului hepatic depinde de păstrarea organului donor (transportul de organe de 18 ore permite asigurarea viabilității peste 98% grefe), îmbunătățirea tehnicilor chirurgicale și realizări terapie imunosupresoare. Numarul donatorilor in pediatrie extins prin aplicarea unui lob de ficat sau de segment la un donator viu sau un cadavru și atragerea donator incompatibil antigenelor ABO. În ultimii ani, adolescenți și adulți face un transplant de cotă relativă de viață a ficatului.

Mai des decât copiii mai mici impune holedohoeyunostomu Roux și anastomozele directe a grefei vasculare. Odată cu dezvoltarea într-o serie de tromboza venei porte se poate utiliza o vena donator. Pentru prevenirea rejetului de transplant prescris terapia standard - corticosteroizi si ciclosporina (Sandimmune, Neoral) sau tacrolimus (Prograf, FK506). Cel mai adesea într-un an după transplant este posibil să se renunțe la corticosteroizi. Comparativ cu ciclosporina, incidența reacțiilor de respingere a grefei acute și cronice folosind tacrolimus mai jos. Solubil în apă ciclosporina microemulsie (Neoral) este absorbit mai bine decât Sandimmune liposolubilă și eficiență pentru prevenirea reacțiilor de respingere se apropie de tacrolimus. Efectele secundare caracteristice ale ciclosporinei includ hiperplazia gingivală și hirsutismul.

Sindromul limfoproliferative dupa transplant hepatic apare la 4-11% dintre copii, în special atunci când mare imunosupresoare terapie și infectate cu virusul Epstein-Barr; Mortalitatea în această complicație este de 10-20%. Reducerea numărului de complicații și deces în sindromul limfoproliferativå poate realiza din cauza detectarea timpurie sale și teste serologice regulate și diagnosticarea PCR a virusului Epstein-Barr. Prezența acestui virus este baza pentru doze mai mici de imunosupresori. Determinarea importantă regulată a tensiunii arteriale și a clearance-ului creatininei ca hipertensiunea si insuficienta renala - complicație târzie comună a terapiei imunosupresoare, în special atunci când dozele mari de ciclosporină și tacrolimus. Dacă este necesar, doze mari de ciclosporină sau tacrolimus și / sau utilizarea prelungită a corticosteroizilor este prezentat azatioprină (azatioprină), sirolimus (rapamun) și micofenolat de mofetil (CellCept), care asigură prevenirea adecvată a rejetului de transplant si pentru a permite doze mai mici de bază, imunosupresori mai toxice.

În dezvoltarea severă. rezistente la respingerea transplantului de corticosteroizi desemna muronab-CD3, sau mai puțin toxice anticorpi față de IL-2, obținute prin inginerie genetică.

Primele complicatii includ redistribuire de fluid, dezechilibru electrolitic, insuficiență renală și hipertensiune arterială. insuficienta primara a grefei și a complicațiilor vasculare (tromboze vaselor grefare) sunt considerate periculoase hepatice precoce complicatii de transplant care necesita grefa de înlocuire în termen de 48 de ore; moarte în alt mod iminent. Cele mai frecvente complicații ale fazei II - o infecție și o reacție de respingere a grefei. Mult mai probabil de a dezvolta infecții bacteriene, cel puțin - infecții parazitare (Pneumocystis carinii) virală (mai ales CMV și infecție adenovirus), fungice și. Acestea necesită prelungirea spitalizării copilului timp de 2-3 săptămâni. și, adesea, pentru câteva luni. Prin complicații tardive includ respingerea transplantului, leziuni renale în timpul tratamentului cu ciclosporină sau tacrolimus și sindromul limfoproliferativ cauzate de infecția cu CMV, care poate progresa la dezvoltarea de limfom. La copiii mai mari de respingere de transplant de multe ori asociate cu nerespectarea a lua medicamente.

Prognoza în ceea ce privește rata de supravietuire a pacientilor este foarte bun. În cele mai multe cazuri, îmbunătățirea dezvoltării copilului, și semne hepatice rezolvate. Copiii și familiile lor a reveni la o viață normală. Cu toate acestea, au nevoie de o atenție aproape de medici și psihologi. În unele cazuri, este posibil, la toate pentru a opri terapia imunosupresoare, dar după 4 ani, absența totală a respingerii transplantului de tratament poate avea loc din nou. Ca urmare, copiii prescris acest tratament pentru viață; în viitor, vor exista metode de a identifica acest grup de pacienți care nu necesită terapie imunosupresoare.