Tipuri de schwannomas maligne

Tipuri de schwannomas maligne. Diagnosticul și tratamentul neurinom maligne.

Distinge tipuri de diferențiere în neurinom maligne.
1) mezenchimale (fibrosarkomatoznuyu, osteoartrită și hondrosarkomatoznuyu, și chiar liposarkomatoznuyu rabdomiosarkomatoznuyu);
2) glandulară (endodermica);
3) epithelioid, ax în care celulele individuale au o citoplasmă circulară și acidofile și sunt aranjate în cuiburi și fascicule de straturi;
4) neuroepiteliale;
5) infiltrativ întruchipare;
6) fasciculului de realizare.

Histologic, tipuri de mezenchimale predomină printre neurofibromatoza. Împreună cu caracteristicile de bază ale neurinom maligne, diferențierea detectată focarele mezenchimale specifice, care sunt aranjate spoturi. Găsirea o sursă de diferențiere mezenchimale, putem găsi de-al doilea.

Tipuri de neurinom epithelioid maligne pot apărea ca de novo, precum și în neurinom non-maligne (neurinom maligne transformate) și au, așa cum se presupune vnutrinevralnoe origine. Cand umflat celulele tumorale epiteloide întruchipare în cuiburi, iar formațiunile sunt strâns aranjate în matricea intercelulară rare.

Majoritatea schwannomas maligne imunohistochimic pozitive pentru vimentin, 40-80% - la proteina S-100, aproximativ 50% - la CD57, în plus, poate fi o colorație pozitiva pentru unul sau mai mulți alți anticorpi monoclonali, incluzând proteina bazică a mielinei (IDB), Leu -7 și neuron enolaza. Nici unul dintre acești markeri nu sunt considerate a fi specifice. Tumora este de obicei colorate negativ pentru actină, desmin, și uneori - în citokeratinele și-HMB 45. O excepție sunt tumora cu prezența elementelor heterologe. Tumorile cu site-uri de diferite grade de diferențiere și pot reacționa cu alți markeri. De exemplu, diferențierea siturilor rabdomiosarkomatoznoy apar colorație pozitivă pentru mioglobina, iar porțiunile pitelioidnoy diferențiere - la cytokeratin. În cazul în care maligne neurinom o colorație pozitiva pentru S-100 are un caracter focal, The Scwanomul celule benigne - difuze și intens.

Diagnosticul de neurinom maligne.

Criteriile pentru diagnosticul de schwanom malign este prezența uneia sau mai multor caracteristici:
1) originea nervului majore sau neurofibromas;
2) asocierea cu semne clasice de neurofibromatoza;
3) prezența semnelor histologice caracteristice;
4) prezența sau semne ultrastructurale imunohistochimice ale celulelor Schwann.

Diagnosticul diferential al neurinom maligne efectuate cu fibrosarcom, cu toate acestea, în absența manifestărilor caracteristice ale neurofibromatoza este destul de complicat. În acest sens, ar trebui să ia în considerare prezența șvanoame tipice maligne ale fascicule interconectate lumina, întuneric celulele fusiform. Când mezenchimal varianta malignă schwannomul, prezența diferențierii specifice, dar fără dovezi de neurofibromatoza sau date anamnestice despre aceasta, diagnosticul diferential se face cu mezenchimul malign. Opțiuni de adânci neurinom maligne epitelioida ar trebui să fie diferențiate de fibros malign histiocytoma, rabdomiosarcom, leiomiosarcom și melanomul. materializări Beam și șvanoame maligne infiltrative nu pot fi distinse de absenta melanomului neurotrofic in melanocitar tiginoznyh și conectarea sau modificări la nivelul pielii adiacente epidermei. neurinom maligne ar trebui să fie, de asemenea, diferențiate de protuberanțe dermatofibrosarcomul, leiomiosarcom.

În timpul schwannomas maligne.

Ca pielea și formele profunde ale șvanoame maligne se repete si metastaze la ganglionii limfatici regionali și organe interne: plamani, ficat, oase. Până la 50% dintre copii și adulți au metastaze în termen de 2 ani de la diagnostic. În același timp, șvanoame maligne cutanate metastaza mai puțin profundă. Uneori, tumora se propagă de-a lungul teaca nervilor și să ajungă în spațiul subarahnoidian măduvei spinării.

Tratamentul pielii neurinom maligne este excizia chirurgicală largă sau rezecție, în asociere cu radioterapie și chimioterapie. Tumora relativ rezistente la radiatii si chimioterapie (vinblastina, doxorubicina).

Despartitor pas neurinom maligne, ca și cu alte sarcoame ale țesuturilor moi, bazate pe diferențierea tumorii, incidența necrozei și severitatea activității mitotice. Cele mai multe ZOOPN este sarcoame extrem de maligne care se repetă la nivel local si metastaze.

Predicția de șvanoame maligne nefavorabile, majoritatea pacienților mor, de obicei în primii ani ai bolii. Recurența după îndepărtarea chirurgicală a unui neurinom malign vine într-o perioadă de 1 an la 10 ani; Nivelul 4 ani de supravietuire este de 66%. neurinom malign, asotsiirovannyh cu neurofibromatoza, cel mai rau prognosticul.