Tapetoretinalnoy abiotrophy retina - cauze, simptome și tratament

abiotrophy retiniene Tapetoretinalnoy este o boală ereditară care este însoțită de o distrofie retiniană. In aceasta afectează în principal unitate rod-fotoreceptoare. Respectă această patologie nu este de multe ori.

Simptomele bolii au fost descrise în 1857 de către Dr. Donersom. El a numit retinită pigmentară bolii. În viitor, cauzele acestei boli au fost studiate mai detaliat, precum și numele bolii transformat în distrofie tapetoretinalnoy primar. Este, de asemenea, o boala numita Rod - distrofiei con, deoarece în stadiile incipiente ale dispozitivului în formă de tijă afectată boala, și, ulterior, se alătură daunelor și conuri. Cea mai detaliată a bolii reflectă esența termenului abiotrophy retiniene pigmentar.

Ca parte a stratului sensibil la lumină a retinei ochiului există două tipuri de fotoreceptori: tije si conuri. Astfel de nume fotoreceptori obținute datorită unei forme aparte de celule. În zona centrală a retinei sunt în general dispuse în conuri, care sunt responsabile pentru vederea ascuțite și culoare. Bastoane sunt localizate în principal în regiunile periferice ale retinei, dar, de asemenea, în zona centrală a unei cantități mici de aceste fotoreceptori. Bastoane sunt responsabile pentru vederea periferică, precum și ajuta o persoană să se concentreze în condiții de lumină slabă.

Ca urmare a mutatiei unui număr de gene care asigura o nutritie normala a retinei si buna de locuri de muncă a acestui strat, există o distrugere progresivă a fotoreceptorilor. Începe procesul patologic în zonele periferice și apoi se deplasează treptat în centrul retinei. Pentru progresia bolii, de obicei, durează de mai multe decenii.

De obicei, există o boală de ochi bilaterale, simptomele bolii devin evidente la o vârstă fragedă. În jurul vârstei de douăzeci de ani pierderea vederii progresează, iar pacienții își pierd adesea capacitatea lor de a lucra. În unele cazuri, aceasta nu a afectat întreaga suprafață a retinei, ci doar o parte din sectorul său. Uneori tapetoretinalnoy abiotrophy retiniene se manifesta mai tarziu in viata.

Pacientii cu aceasta boala au un risc mai mare de a dezvolta edem macular, retiniană, formând glaucom, cataractă.

Simptomele de abiotrophy tapetoretinalnoy retiniene includ:

• orbire de noapte, care este însoțită de o scădere a vederii în condiții de vizibilitate redusă. orbire de noapte este asociat cu deteriorarea sistemului de tija-fotoreceptoare. Reducerea orientare întunecată este una dintre primele semne abiotrophy tapetoretinalnoy. Acest simptom poate să apară mult mai devreme decât prima modificări vizibile fundusului.
• deteriorare progresivă a vederii periferice este de asemenea asociat cu deteriorarea dispozitivului în formă de tijă retină. proces patologic pornește de la periferie și se extinde treptat spre regiunile centrale. În legătură cu acest prim câmp vizual poate să nu fie vizibile, dar, în viitor, boala poate duce la o absenta completa a vederii periferice. În acest caz, este vorba despre un tub (tunel) viziune. Deși păstrează doar viziunea centrală, iar pacientul nu se poate naviga în spațiu.
• Deteriorarea vederii culorilor și scăderea acuității vizuale apare in etapele ulterioare tapetoretinalnoy abiotrophy. Acest simptom este asociat cu implicarea în procesul patologic al aparatelor de con al regiunii centrale. Cu progresia în continuare a bolii există o orbire completă.

diagnosticare

În timpul examinării oftalmologice medicul verifică vederea periferică, acuitatea vizuală, examinează fundus oculară. Ophthalmoscopy destul de des posibil pentru a detecta modificări caracteristice ale retinei, care cuprind celule osoase (zona de strat distrofia fotoreceptor) îngustat coloritului artera a nervului optic.

Pentru a clarifica diagnosticul, puteți efectua studiul electrofiziologic, care permite să se estimeze în mod fiabil caracteristicile funcționale ale retinei. Pentru evaluarea adaptare la întuneric și orientarea pacientului în condiții de lumină slabă aplică tehnici speciale.

Dacă suspectați o tapetoretinalnoy abiotrophies evalua probabilitatea de etiologie genetica a bolii. Pentru a face acest lucru, să examineze cele mai apropiate rude ale pacientului, în timp pentru a diagnostica simptomele bolii lor.

terapie specifică tapetoretinalnoy abiotrophy nu a fost dezvoltat până în prezent. Pentru a opri progresia degenerare poate utiliza complexe de vitamine care îmbunătățesc nutriția celulelor retinei. De asemenea, numește bioreglatorilor peptidice care afectează alimentarea cu sânge a ochiului. Ei sunt capabili de a restabili funcția de caracteristici retiniene.

Datorită dezvoltării constante a noilor metode de tratament, date privind abordările experimentale apar periodic. Pentru a combate abiotrophies tapetoretinalnoy poate fi folosit terapia genică, refacerea zonelor afectate de material genomic, implanturi electronice care înlocuiesc retinei și pentru a permite buna orientare în spațiu, chiar și oamenii orbi.