suprarenalism

Supra-productia de hormoni suprarenalieni cauzează diferite sindroame clinice. Cu toate acestea, cea mai frecventa cauza de glucocorticoizi în exces este de medicamente prescrise. Secreția excesivă de cortizol adrenale (boala Cushing), de obicei, din cauza hiperplazie suprarenală bilaterală secundară hipersecreției de ACTH de către glanda pituitara anterioara (micro - sau macroadenom) sau producerea de ACTH nu endocrine tumori (carcinom pulmonar cu celule mici, carcinomul medular tiroidian, tumori ale timusului, pancreas, ovar). Aproximativ 25% dintre neoplasmele suprarenale detectate, jumatate dintre ele are o natură malignă.

Diagnosticul producției creșterea bolii Cushing impune dovada supresiei insuficiente de cortizol si cortizol folosind dexametazonă (vezi. Tabelul. 1462). Testele de screening adecvate este testul de supresie cu dexametazonă, care se realizează în timpul nopții sau determinarea fracțiunii libere de cortizol în urină. Când diagnosticul eșec este supresia fără îndoială de cortizol în urină mai mică de 30 micrograme pe zi sau cortizolului plasmatic mai mică de 5 mg / dl, după ce a luat 0,5 mg de dexametazonă la fiecare 6 ore timp de 48 de ore. Atunci când diagnosticul este stabilit, studii suplimentare care vizează determinarea cauzei bolii ( cm. Tabel. 1462). Detectarea niveluri scăzute de ACTH în plasmă - semn adenoame suprarenale sau carcinoame și o concentrație semnificativă de ACTH în plasma sanguină și (sau) insuficiența adrenală suprimarea dexametazonă în doze mari favorizează tumorile AKTGprodutsiruyuschey (hipofizare sau ectopică). Scanarea CT craniu este utilizat pentru a diferenția de hipofiză ACTH sursa ectopic.

Tratamentul chirurgical al tumorilor adrenale necesita excizia tumorii si terapia cu glucocorticoizi în perioada postoperatorie. chirurgie transsfenoidală este eficace în hipersecreția pituitara (vezi. Ch. 146). Când metastatic carcinom adrenocortical mitotanul utilizat în doze crescute treptat până la 810 g / zi până la 34 de doze. Micsorarea mase de carcinom pulmonar poate provoca remisiune a bolii ectopică Cushing.

tumoare suprarenală este de obicei detectate prin CT abdominal sau RMN. Primul pas în studiul unor astfel de tumori este de a determina starea functionala. Aproximativ 90% - aceasta este educația non-funcțională. Carcinoamele reprezintă mai puțin de 1% din adenoamelor benigne suprarenale. Când nonfunctioning diametru adenoamele de 3 cm și în toate cazurile adenoamelor functionarea tratament operativ. În cazul în care refrenul de intervenție chirurgicală, scanarea se repetă la fiecare 36 de luni.

Din cauza hipersecretie de aldosteron mineralocorticoizi suprarenale. hiperaldosteronism primar reflectă insuficiență suprarenală, și originea secundară nu este conectat cu ei. Majoritatea pacientilor cu hiperaldosteronism primar identifica dureri de cap și hipertensiune arterială diastolică ușoară. hipokalemia semnificative și hipernatremie cauzat Caracterizata ca o întârziere de Na, și pierderea apei din cauza poliurie (concentrația urinei afectată). alcaloza metabolică și creșterea HCO 3

ser cauzate de pătrunderea în celulele ionilor de hidrogen și eliberarea de urină. Electrocardiograma - semne de deficiență a țesutului (dinți de U, aritmii, extrasistole). Criterii de diagnostic: 1) hipertensiune diastolică cu hipokalemie inexplicabile; 2) renina hiposecreția (aceasta este evaluată la activitatea hiporeninemie în plasma din sânge), care nu este îmbunătățit în mod adecvat, cu o scădere a bcc (orthostasis, hiponatremia) și 3) hipersecretia de aldosteron fără să scadă odată cu creșterea bcc (sarcină de sare). CT abdominală și (sau) RMN si cateterism transfemurală venelor suprarenale bilaterale percutanată, cu flebografie suprarenală simultană poate ajuta la identificarea adenom. Pacientii cu adenom suprarenal metoda operativa eficienta de tratament. Restricție de sodiu și spironolactonă (25-100 mg / zi) administrat pacienților cu hiperplazie suprarenală bilaterală. hiperaldosteronismul secundar a determinat o creștere a activității reninei plasmatice (ARP) (Tabel. 1491).

Sindroamele de hiperandrogenism adrenal

Sindroame caracterizate prin exces de androgeni, sursa care este zona ochiurilor corticalei suprarenalei, datorită supraproducției de dehidroepiandrosteron (DHEA) si androstendion. Manifestările clinice la femei includ hirsutism, oligomenoree, acnee si virilizare. Aceste sindroame pot fi rezultatul hiperplazie, adenom sau carcinom.

hiperplazie adrenală congenitală este cauzată de diferite defecte enzimatice ale metabolismului hormonilor steroizi, la tipul autosomnoretsessivnomu ca o trăsătură moștenită. deficit mai frecvente hidroxilaza C21, ceea ce duce la virilizarea copiilor de sex feminin și deficit de cortizol, cu sau fără tendința de pierdere de sare. Rezultatul deficit de alte enzime pot avea diferite manifestări fenotipice.

Tabelul 1491 cauzele hiperaldosteronismul secundar

B. Terapia diuretinami

A. reninizm primar (tumoare reninsekretiruyuschie)

B. reninizm secundar

A. polichistic hiperplazie ovarelor gilyusnokletochnaya

B. arrhenoma, gilyusnokletochnaya

A. hiperplazie suprarenala congenitala

B. Dobândite hiperplazie adrenală (sindromul Cushing)

B. virilizare adenom sau carcinom

Sursa: WilliamsL. H. DluhyR. G. HPIM13, p. 1969.

Diagnosticul este sugerat pentru sugari care au rămas în urmă în dezvoltare, în special în combinație cu pierderea de sare sau anormalitate a organelor genitale. Tratament - un aport zilnic de 57,5 ​​mg ggrednizona, uneori cu fludrocortizon. hiperplazie adrenală târzie (parțială eșec C21 hidroxilază) este foarte concentrat in sulfat de urina 17ketosteroidov si DHEA în plasma sanguină. Diagnosticul sugerează prezența nivelului bazal înalt sau ridicarea 17gidroksiprogesterona 17gidroksiprogesterona după stimulare cu ACTH (14 h de perfuzie). Terapia este un aport zilnic de glucocorticoizi (prednison 2,55 mg pe timp de noapte). Tratamentul de adenom si carcinom cm. Deasupra. Hirsutismul la femei este de multe ori geneza idiopatică. Diagnosticul diferential este prezentat în Tabelul. 1492 and Diagnostics - Table. 1493.

Se dezvoltă atunci când> 90% din țesut adrenal distrus chirurgical tuberculoasă proces, histoplasmoza, criptococoza sau mecanisme autoimune. Metastazele bilaterale ale tumorilor, amiloidoza, si sarcoidoza sunt cauze rare.

Manifestările clinice includ oboseală, slăbiciune, anorexie, greață și vărsături, pigmentarea pielii și mucoaselor, hipotensiune arterială și, periodic, hipoglicemie. Parametrii de laborator de rutină pot fi caracterizate printr-un conținut normal sau descreștere Na, C1 și HCO3

ser cu creșterea conținutului de K epuizarea volumului de fluid extracelular amplifică hipotensiune.

Diagnosticul presupune determinarea capacității de a produce steroizi suprarenali. Testele de screening rapide este administrarea intravenoasă a 25 UI ACTH (corticotropina), cu determinarea cortizolului în plasma sanguină în condiții bazale și după 30 min și 60 min după administrarea medicamentului. Câștigul mai mic de 70 g / l de pornire favorizează insuficiență suprarenală. Pentru diagnosticul diferențial al corticotropinei insuficiență suprarenală primară și secundară administrată la 2 U / h timp de 24 h. In excretie sanatoasa 17gidroksisteroidov crescută la 25 mg, iar nivelul de cortizol crește plasmatice și este mai mare de 400 g / l. Când eșecul secundar maximizarea nivelului 17gidroksisteroidov în urină este de 320 mg pe zi, iar concentrația de cortizol în plasma sanguină variază în 100,400 mg / l. In boala primară a fost observată reacția mai puțin semnificativă.

Tratamentul - hidrocortizon în perioada inițială de dozare stres - 100-200 mg / zi, cu o terapie de înlocuire lung este redus treptat până la 1537.5 mg / zi. Pentru același scop utilizarea Fludrocortizonul (0,1 mg / zi). În caz de urgență cazuri, utilizarea unui bolus de hidrocortizon (100 mg intravenos), urmat de o continuare a perfuziei de 10 mg / oră.

deficiență izolată aldosteron, combinată cu o producție de cortizol normale, care pare sa giporeninizmom ca biosinteză defect ereditar în perioada postoperatorie, după adenoame îndepărtarea aldosteronsekretiruyuschih, utilizarea prelungită de heparină sau heparinoizi la boala pretectal sistemului nervos și hipotensiune ortostatică severă. Cei mai mulți pacienți au hiperkaliemia inexplicabilă, adesea exacerbate de restricție de sare.

Giporeninny gipoaldosteronizm mai frecvente la adulții cu insuficiență ușoară și diabet zaharat renal, în asociere cu hiperpotasemie și acidoza metabolică. Doza zilnică de fludrocortizon (0,10,2 mg) restabilește echilibrul electrolitic cu un consum adecvat de sare. Unii pacienți necesită doze mai mari pentru corectarea hiperkaliemia.

Utilizarea clinică a glucocorticoizilor

Glucocorticoizii - agenți farmacologici utilizați pentru diverse boli. Terapia de înlocuire este indicat pentru pacientii cu boala Addison (hidrocortizon 1537.5 mg / zi). Steroizii sunt de asemenea utilizate în reumatologice (RA, LES, vasculita, arterita temporala), hematologică (anemie hemolitică, leucemii), neurologice (edem cerebral) și bolile pulmonare (sarcoidoza, BPOC) și boli endocrine (hipercalcemie). Chiar și o astfel de cantitate mică de 10 mg de prednison pe zi, timp de 3 săptămâni, poate provoca supresia corticosuprarenalei pentru până la 1 an. Stresul creste criza suprarenale la acești pacienți, chiar luni după aplicarea glucocorticoizi, astfel de pacienți ar trebui să fie în posesia unor informații relevante pentru cazuri extreme. „Doza de stres“ glucocorticoizi hidrocortizon echivalent cu 80160 mg pe zi. tratamentul prelungit cu glucocorticoizi în doze farmacologice duce la creșterea în greutate, hipertensiune, „Kushingoid“ persoană schimbare, diabet, osteoporoză, miopatie, creșterea presiunii intraoculare, necroza ischemică a osului, infecții, hipercolesterolemia, hiperlipidemia tip IV și alte efecte. .Cele glucocorticoizi cu doze mai frecvente sunt prezentate în tabelul. 1494.

Tabelul 1494 Preparate glucocorticoizi