Sugari, simptomele și tratamentul methemoglobinemie, o sănătate competentă pe ilive

metgemoglobinopaty clasificare

  1. ereditar
    • M-hemoglobinopatii - sinteza globine anormale care conțin a- sau beta - lanț în formă oxidată (datorită substituirii fie proximal sau distal histidine în Tsepina tirozina anormale)
    • fermentopathy - există o activitate foarte scăzută (sau lipsa acestora) metgemoglobinreduktazy.
  2. Achiziționat.

In toate formele de methemoglobinemie observate cianoză-gri ardezie generalizată în absența „copane“ falangelor unghiilor modificări în formă și leziuni cardio-pulmonare. În cazurile severe, atunci când mai mult de 50% din hemoglobina este sub forma metgemoglobnna, pacienții se plâng de dificultăți de respirație la efort, oboseala si dureri de cap severe. Acesta poate fi, de asemenea, observate stagnare în venele conjunctivei și a retinei.

M-hemoglobinemie

Cand mutatii in alfa - lant globinei copii cianotice de la naștere, cu o mutatie in beta-lanțul de cianoză apare cu 3-6 luni de viață, atunci când există o înlocuire a părții principale a Hb F la Hb A.

fermentopenicheskaya methemoglobinemie Ereditar

autosomal Moștenită recesivă, rata purtătoare heterozigota de aproximativ 1%, într-o populație. Printre oamenii o anumită frecvență de deficit heterozigot purtător metgemoglobinreduktazy semnificativ mai mare, în special în rândul Iacuții - 7%. Homozigoți cu nașterea detectată cianoza pielii și mucoaselor vizibile, în special notabile în zona buzelor, nasului, earlobes, pat de unghii, cavitatea bucala. Intervalul de colorare variază de la gri-verde la purpuriu închis. Boala este benignă. Numărul de celule roșii din sânge și nivelul hemoglobinei în unitatea de sânge a crescut, dar datorită faptului că Mt Hb incapabil de oxigenare, țesuturi se confruntă cu hipoxie, adică există un „ascuns“ anemie.

În variante de realizare, methemoglobinemie ereditară nu hemoliza, dar poate să apară, de asemenea, în cazul în care methemoglobinemia dobândite.

methemoglobinemie Dobândite dezvolta în heterozigoții fermentopenicheskoy methemoglobinemie ereditar, pacienții cu hemoglobinopathies. Când se folosește o viață lungă de raft de droguri, inclusiv fenacetină, sulfonamide, anilină și derivații săi, precum și de apă și alimente, cu o mulțime de nitrați și nitriți (apă bine, și, uneori, apa de la robinet, cârnați, carne conserve de legume și conserve din fructe cultivate cu utilizarea nitritului și îngrășămintelor pe bază de nitrat).