Studiul pacienților cu sângerare

Diateza. Tipurile de hemoragie,

Actualitate: diateză hemoragică și sindroamele ocupă un loc important în patologia umană generală, care este determinată de frecvența ridicată a acestora, diversitatea și un risc potențial foarte ridicat.

Scopul claselor: la metode de master de examinare clinică a pacienților cu diateză hemoragică, să învețe să se facă distincția între tipurile de sângerare, pentru a identifica principalele semne clinice și de laborator ale diateză hemoragică, să stăpânească metodele de diagnostic diferențial al acestor boli.

1. Patogeneza sângerare apariției patologiei în sistemul vaselor sanguine și hemostaza.

2. Principii de tulburări de coagulare diagnostic de laborator.

1. Schema de coagulare.

2. Tipurile de hemoragie.

3. Semne clinice și de laborator ale hemofilie.

4. Semnele clinice și de laborator de trombocitopenie și thrombocytopathy.

5. Semnele clinice și de laborator ale bolii von Willebrand.

6. Manifestările clinice hemoragice mikrotrombovaskulita imune (boala Henoch - Schonlein).

7. Manifestările clinice telangiectaziile hemoragica (boala Rendu - Osler).

1. Dreptul de a colecta plângeri și anamneza la pacienții cu diateză hemoragică și își petrec studiul lor obiectiv.

2. Pentru a fi în măsură să efectueze teste și prindeți cablajul.

3. Se determină durata timpului de sângerare și de coagulare.

4. să evalueze în mod corespunzător performanța de cercetare a sistemului hemostatic.

întrebări de testare cu privire la subiecte conexe studiate în cadrul cursurilor și departamentele anterioare:

1. Structura trombocitului.

2. Numărul de trombocite este normal.

3. funcției plachetare.

4. Lista de factori de coagulare a sângelui.

6. Raportul de sinteză a unor factori de coagulare determina apariția hemofilie.

7. Care este retragerea unui cheag de sânge.

8. Rolul calciului ionilor în coagularea sângelui.

9. Mecanismul de coagulare a sângelui.

Punctele de control studiat tema:

1. Definirea hemoragică diateză.

2. Tipurile de hemoragie.

3. Caracteristicile Hemofilie A, clinice și de laborator.

4. Caracterizarea tip sangerare spotted petesiala.

5. Caracteristicile clinice și de laborator de trombocitopenie.

6. caracteristicile clinice și de laborator ale thrombocytopathy.

7. Caracteristicile de tip mixt de sângerare.

8. Caracteristicile clinice și de laborator ale bolii von Willebrand.

9. Caracteristicile de tip vasculita-violet de sângerare.

10. Diagnosticul de hemoragie mikrotrombovaskulita imunitar (boala Henoch - Schonlein).

11. Caracteristici de tip angiomatous de sângerare.

12. Diagnosticul telangiectasia hemoragica (boala Osler lui - Osler).

13. Conceptul de displazie hemoragic mezenchimale.

Tipurile de hemoragie (Z.S.Barkagan, 1975):

1. Gematomny sângerări dureroase tensionate în țesuturile moi și la nivelul articulațiilor, tulburări severe ale sistemului musculo-scheletice - tipic pentru hemofilie A și B, precum și alte tulburări de sângerare;

2. petesial reperat (sinyachkovy) - tipic pentru trombotsitopaty trombocitopenie și unele tulburări de coagulare - hipo- și disfibrinogenemy, deficiență ereditară a factorilor X și II, uneori VII;

3. mixt, sinyachkovo-gematomny - se caracterizează printr-o combinație de-petesiala plină de coșuri de sângerare cu apariția unui singur mare hematoame sau hemoragiilor unitate. Acest tip de sangerare observate in deficit sever de factori ai complexului de protrombină și a factorului XIII, boala von Willebrand, DIC;

4. tip magenta vasculitice se caracterizează prin hemoragiilor sub formă de erupții cutanate și eritem (pe bază inflamator); observate în vasculite infecțioase și imune;

5. Tipul angiomatous observat la telangiectazia angiom, șunturi arteriovenoase. Caracterizat de persistent strict localizat și legat de hemoragii locale boli vasculare.

Trombocitopenia - un grup de stări patologice în care numărul de trombocite din sânge scade sub limita inferioară a normalului - adică sub 170'109 / l.

Distinge forme moștenite și dobândite de trombocitopenie.

Formele Dobândite se datorează: a) hipo- și anemie aplastică; b) leucemie măduvă osoasă Agnogenică, mielom multiplu, etc.; c) pentru formarea corpului combate trombotsitopoetina; g) sub radial și efecte toxice asupra aparatului de formare a sângelui, inclusiv efectul citostaticelor.

Cu toate acestea trombocitopenie de trombocite gipoproduktsiya prevalează asupra pierderii lor din sânge.

În al doilea rând, cel mai frecvent, un grup de trombocitopenie imună sunt forme ale acestei boli, care sunt împărțite în hetero-, forma j-, trans și autoimună și timpul de cele mai frecvente - neonatală copilarie, timpurie și specii care apar in adolescenta si la maturitate. O astfel de diviziune este de o mare importanță practică, deoarece patogeneza si tratament tactici trombocitopenia imună aceste exemple de realizare diferă în mod esențial unul față de celălalt.

A treia trombocitopenie grup mare sunt așa-numitele consum de formă și de depunere atunci când o scădere intensă a plachetelor sanguine într-o multitudine de microtromboză (de exemplu, sindromul ICE sau purpură trombocitopenică trombotică), intens fixarea acestora în hemangioamele buretele gigant (sindromul Kazabaha - Merritt) sau depunere în a crescut semnificativ splinei și ficatului.

Thrombocytopathy. Termenul „thrombocytopathia“ este folosit pentru a se referi la toate tulburările hemostazei, care se bazează pe o deficiență calitativă și disfuncția plachetelor sanguine. Detectarea și trombotsitopaty diferențierea bazată pe identificarea sângerare tip microcirculator combinată cu proprietăți funcționale depreciate morfologice și biochimice ale plachetelor sanguine.

Hemofilia A și B. Aceste coagulopatie cele mai frecvente și severe hemoragice ca urmare a deficitului de factor VIII, respectiv (hemofilie A) și factor IX (hemofilie B). Ponderea prima dintre aceste boli reprezinta 87-92% din aceste forme de patologii, ponderea hemofilia B - 5-10% altele.

Hemofilia A și B sunt legate X-linked recesivă. Din acest motiv, suferă de hemofilie - cu foarte puține excepții - sunt de sex masculin, iar transferà ale genei anormale sunt femei.

Conducerea moștenire de hemofilie: hemofilie trimite cromozom X mutante tuturor fiicelor sale, care devin în mod inevitabil transferà ale bolii, în timp ce fiii pacientului, primind de la tatăl său doar cromozom Y, rămân mereu sănătoși. Femeile - conductoare hemophilic ale cromozomului X au o șansă de 50% de a avea un băiat care suferă de această boală și o șansă de 50% - fete - cedenți de hemofilie. Cu toate acestea, în fiecare familie, aceste cifre pot varia foarte mult, iar în unele mai multe fii cu hemofilie, în timp ce altele - doar 1 din 4-5 copii de sex masculin.

manifestare clinică a hemofiliei A și B sunt identice și severitatea lor depinde de gradul de reducere a nivelului factorului VIII sau IX în plasma pacienților. Cu toate acestea, o separare clară a celor două boli este necesară, deoarece tratamentul impune folosirea destul de diferite mijloace antigemofilicheskih și varierea periodicitatea introducerii acesteia.

Clinica hemophilias este dominat gematomnogo tip de sângerare, în care un volum mare și hemoragie foarte dureroase localizate adanc in tesuturi, cauzand separarea lor. Ele sunt simt dens, distrugerea țesutului, inclusiv oase ( „hemophilic pseudotumora“ osteoartroza distructive, etc), ușor de a imita boli acute ale cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal - apendicita, intestinale, colici renale, etc. Cu toate acestea, o astfel. hematom poate perturba cu adevărat permeabilitatea organelor cavitare.

Cea de a doua cea mai frecventa si clinice valoarea in hemofilie ocupa, hematoame traumatice post-operatorii și sângerare. Orice interventie chirurgicala la pacientii cu hemofilie, în cazul în care se efectuează fără medicamente antigemofilicheskimi suficientă acoperire este complicată, de regulă, sângerare anemiziruyuschimi extrem de periculoasă, acestea din urmă se observă nu numai în severă, dar, de asemenea, în plămâni, și chiar forme latente ale bolii.

Diagnostic. Caracteristic pentru hemofilie încălcare izolată a mecanismului intern al coagulării sângelui manifestată decelerare totală a timpului de coagulare APTT și alungire ridicată la rate normale de protrombina, trombina, timpul (Ivy Shitikova AS et al.) Și tot felul de agregare plachetară sângerare.

Diferențierea hemofilie A și B se realizează cu ușurință plasma amestecare teste ale pacienților cu plasma normală adsorbiți sulfat de bariu, în care este conservat factor VIII, dar nici un factor IX și cu vechiul ser normal (vârsta de o zi), în care, dimpotrivă, nu există nici un factor VIII, dar salvat de factor IX. lecturi aPTT sunt definite în aceste amestecuri. Acest diagnostic tentativă este completată prin cuantificarea factorilor VIII și IX în plasma pacienților cu una dintre metodele standardizate.

VWD - grup eterogen de autosomal moștenită diateze din cauza deficienței și / sau anomalii ale vWF moleculare sângerare. Principalele funcții ale FvW sunt: ​​1) implicate în furnizarea de trombocite vascular (microcirculator) hemostazei prin stimularea adeziunii plachetare la subendoteliu și secreția A2 tromboxanului plachetar; 2) asigurarea stabilizării factorului VIII: C și transportarea acesteia din urmă la locul leziunii peretilor vaselor de sange.

Clinica. Atunci când boala von Willebrand predomină tipul microcirculației de sângerare - petesiala-sinyachkovye sângerare la nivelul pielii, epistaxis recurente și menoragie adesea foarte abundente, provocând anemisation semnificative. Mult mai puțin cu boala von Willebrand marcate hemoragie gastro-intestinală, hematurie, hemoragie intracraniană.

Diagnostic. Diagnosticul de boala von Willebrand se bazează pe identificarea - în plus față de simptomele de mai sus - lungirea semnificativă a timpului de sângerare prin Ivey Borhgreviku, Shitikova etc. reducerea nivelului vWF în plasmă sau antigen legat le scădere mai mult sau mai puțin pronunțat în factorul VIII plasmatic: C. .

vasculita hemoragică (hemoragică MICRO-TROMBOVASKULIT, boala Schönlein - Henoch). Hemoragica vasculita (HS) - este una dintre cele mai comune boli, care se bazează pe multiple giperergicheskim focale coagulare vasculara in focare de inflamatie cu dezvoltarea hemoragiilor secundare în vasele de piele și organele interne. Hemoragica Vasculita - boli complexe imune în care microvessels expuse „inflamație aseptică“ mai mult sau mai puțin profund focal distrofie endoteliale, și distrugerea pereților sub influența complexelor imune solubile și citokine și componenta activată a sistemului complement. Acest lucru nu este specific daune microvasculare, aceasta poate provoca o varietate de factori - infecțiilor virale și bacteriene, vaccinări, reacții alergice la medicamente și alimente, parazitoze, rece.

Clinica. Debutul GW și exacerbări frecvent urticarie manifeste sau alte erupții alergice, cu toate că aceste simptome sunt departe opționale. Alocați formă de piele-articulare a bolii, care este adesea indicat ca o formă simplă, cu clinica abdominale si sangerari intestinale, renale predominanță sindrom curge oricare tip de glomerulonefrita acută sau ca un sindrom nefrotic cu edem și proteinuria ridicată. Cu toate acestea, atunci când navele HS pot fi afectate orice domeniu, inclusiv plamanii, creierul si meningele sale.

Sindromul pielii: papullezno-purpură, afecteaza simetric pielea pe partea inferioara a extremităților, fese, cel puțin - pe trunchi. erupții cutanate monomorfe, la momentul apariției au o bază inflamatorie distincte, de multe ori se unesc unul cu altul, lăsând în urmă o pigmentare de lungă durată. Atunci când elementele sensibile la presiune nu dispar erupții cutanate. În cazurile severe, acestea sunt agravate de necroza centrală și acoperită cu o crustă. Astfel de forme cutanate de necrotică descrise sub diferite denumiri, adesea combinate cu urticarie, umflare la rece, sindromul Raynaud, și uneori - cu hemoliză și trombocitopenie.

Sindromul Articular: variația intensității durerii în articulațiile mari (genunchi et al.), Uneori, tipul de artrita reumatoida.

Sindromul abdominală: durere abdominală severă, persistentă sau crampe, uneori atât de intensă încât pacienții zvârcoli în pat și plânge. Această durere este cauzată de sângerare la nivelul peretelui intestinal, în stratul subseros și peritoneu. Aceste Hemoragiile pot captura mucoasei, însoțită de sângerare.

Sindromul nefritic apare ca glomerulonefrită cronică sau acută cu proteinurie și hematurie, cel puțin - cu sindrom nefrotic.

Telangiectazie (BOALA Randy - Osler)

Aceasta este una dintre cele mai vazopaty frecvente și severe. Caracterizat prin subțierea focală a pereților vaselor mici de sânge și expansiunea aneurysmal a lumenului lor cu formarea de nodulare mici sau arahnide leziuni vasculare care sangereaza usor si pentru o lungă perioadă de timp, uneori, duce la pacientii anemizatsii severe.

La majoritatea pacienților, telangiectazie înainte de a apărea pe buze și pe suprafața interioară a aripilor nasului și ale membranei mucoase, obrajii, deasupra sprâncenelor, pe interiorul obrajilor, limbii, gingiilor. Cu toate acestea, telangiectazie poate fi format și sângele aproape toate membranele mucoase - în faringe, laringe, bronhii, nivelul tractului gastrointestinal, precum și la nivelul tractului urinar si vaginul.

Un studiu atent al anamnestic de multe ori permite identificarea simptomelor caracteristice ale bolii la rudele de sânge ale probands în mai multe generații, cu toate că pot exista forme spontane ale bolii.