sistemului nervos boala demielinizantă scleroza multipla

Clasificarea bolilor demielinizante ale sistemului nervos

Am demielinizante boala care afecteaza in principal sistemul nervos central.

 Primară (acută encefalomielita diseminată; forme clinice - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, OPTICA, encefalopatie, mielite diseminată);

 secundar (parainfecțioase - pojarul encefalomielita, pertussis, varicela, gripa, herpes, etc.. Vaccinal - vaccinarea cu DTP, CBC, vaccin antirabic).

2. Formularul subacută. Forme multiple sclerosis clinice - cerebrospinal, spinală, cerebral, optice, tulpina, cerebeloasă.

3. Formele cronice. Encefalita Van Bogart, Dawson, Petty, Doering, difuze periaksialny subacute Schilder.

II boala demielinizantă care afecteaza in principal nervii periferici.

polyradiculitis primar sindromul infecțios-alergică Guillain-Barre, Poliradiculoneuropatia infecțioasă (difterie), polineuropatie, toxic, dismetabolici și polineuropatia diabetică.

Prevalența sclerozei multiple este foarte largă 1-309 la 100 000 de locuitori. Se observă o incidență inegală în diferite regiuni ale lumii. Există o tendință de creștere a prevalenței cu distanta de la ecuator. zonă cu risc ridicat (mai mult de 30 la 100 000), include partea de nord și centrală a Europei, regiunile nordice ale SUA, sudul Canadei, Australia de Sud și Noua Zeelandă. zona de risc mediu (5-30 la 100 000) include unele zone ale Europei Centrale și nordul Europei, estul și sudul, SUA și partea de sud a Australiei. zona cu risc scăzut al RS (mai puțin de 5 la 100 000) - aceasta este cea mai mare parte a regiunilor din Europa Centrală și America de Sud, Asia, Africa și Oceania. De-a lungul ultimilor ani a existat o creștere a incidenței SM în majoritatea zonelor. În România, creșterea incidenței identificate în regiunea Volga, Orientul Îndepărtat în regiunea Europei Centrale.

Există dovezi că cea mai mare prevalenta a SM se gaseste in caucazieni.

În cele mai multe zone din România, Ucraina, Belarus, republicile baltice și regiunile nordice ale Kazahstanului prevalența SM este de nivel mediu și înalt. Cele mai rare RL în Turkmenistan și Tadjikistan. Literatura de specialitate descrie cazuri de SM nu sunt reprezentanți ai grupului etnic tadjic.

Convențional, factorii etiologici sunt împărțite în două grupe:

 genetice sau ereditare;

N Sa factori externi, printre care un loc special este ocupat de agenți infecțioși.

Rolul factorilor ereditari în dezvoltarea SM este considerată a fi dovedită în mod clar astăzi. În formarea sensibilității la SM este implicat cel puțin două gene. Printre gene numit cel mai frecvent majore gena complex de histocompatibilitate, situat pe cromozomul 6 - genele HLA ale acestui sistem. Funcțiile sistemului HLA sunt diverse. Ea participă la prezentarea antigenului și selecția clonelor de limfocite T în corpurile immunoregulation central și în periferie. Cel mai important pentru dezvoltarea bolilor autoimune, SM este modul în care trei locusuri HLA de clasă I. loci A 3, B 7, Cw 2 și Cw 7. 14 loci și HLA clasa II, combinate în trei zone: DR, DQ și DP. In scleroza multipla, cea mai frecventa expresia genelor DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. Alte gene posibile gene predispozante pentru SM includ: receptor receptor de celule T lanț beta lanț alfa-celule T, factor de necroză tumorală, proteina bazică a mielinei, complement, proteine ​​de transport, proteine ​​proteasomului, citocromul 450, ADN-ul mitocondrial și altele.

Factorii etiologici externi ai sclerozei multiple includ:

Factori Infectious n Sa. Acest factor se explică prin caracterul sezonier al bolii, modificări inflamatorii în țesutul cerebral și lichidul cerebrospinal, titrurile de anticorpi la diferiți agenți infecțioși au crescut. Ca agenți infecțioși presupus toate organismele cunoscute în prezent - protozoare; spirochete, rickettsia, bacterii, virusuri și prionii. În sângele pacienților a constatat că au crescut titruri de anticorpi la virusul rujeolei, rubeolei, herpes, varicela, gripa, parainfluenza, și altele. În prezent nu există o dovadă convingătoare a unui agent infecțios unic care cauzează PC-ul, cu toate că infecțiile au participat la lansarea de exacerbări ale sclerozei multiple nu determină îndoieli.

 Ca alte influențe externe pot acționa un prejudiciu, intoxicație, stres, și alte infecții care pot fi stimulatoare și procesul inflamator demielinizare.

Astfel, cea mai comuna ipoteza etiologie multifactorială a sclerozei multiple până în prezent, atunci când o combinație de factori externi care acționează asupra indivizilor susceptibili genetic.

Dezvoltarea unei reacții alergice la antigen-anticorp, de asemenea, conduce la procese proliferative și inflamatorii vasculare în Glia mezenchimului. De asemenea, contribuie la formarea de plăci de scleroză multiplă în diferite părți ale sistemului nervos central. Pacientii RS perturbata de sânge a creierului permeabilitate bariera, modificări în sânge. In plasma de lichid si sange cefalorahidian conținând complexele imune care conțin anticorpi la unele virusuri, proteina bazică a mielinei și lipidelor circulante.

Sa constatat că agravarea demielinizare are loc în timpul eliberării corpului dintr-o stare de stres acut. Există o defecțiune a sistemului nervos autonom. Hiperactivitatea sistemului nervos autonom simpatic este înlocuit cu activarea diviziunii parasimpatic.

In SM, observat disfuncția mecanismelor neuroendocrine. Perturbat axa hipotalamo-hipofizo-suprarenale. Glucocorticoizii au în mod normal, capacitatea de a inhiba producerea de activare limfokine. Pe masura ce boala progreseaza scade productia de GCS. Există dovezi de implicare în patogeneza sclerozei multiple somatostatină, vasopresina si oxitocina. In timpul unei exacerbare a bolii in lichidul de sange si cerebrospinal au indicat niveluri crescute de endorfine, cum ar fi beta.

Există unele de așteptare în timpul procesului de imunopatologice în scleroza multiplă. În stadiile incipiente ale bolii este dominată de mecanisme alergice și autoimune. In stadiile mai târzii în timpul răspunsurilor imune distorsionate care imunocompromis manifestata.

Morfologic caracterizata prin scleroza multipla, centre de demielinizare, care sunt situate în substanța albă și mai puțin gri a creierului și măduvei spinării. Acest lucru este tipic de așa-numitele „plăci sclerotic“ care sunt gri-roz sau gri. Plăcile cel mai frecvent localizate în măduva spinării, trunchiului cerebral, nervii optici, ventriculii laterali strat subependimarnom, cerebel, thalami și cortexul cerebral. Mărimea demielinizare variază de la câteva focare mm la câțiva cm. Sclerotice placi de murdărie depinde de dezvoltarea fazei. În prima fază a procesului de periaksialnogo observat dezintegrarea mielinei, axonilor păstrează integritatea. Celulele nervoase raman intacte pentru o lungă perioadă de timp. Formarea Plaque este, în principal în jurul venelor. Acest lucru a condus pe unii cercetători să sugereze implicarea factorilor vasculare în patogeneza sclerozei multiple. Se crede acum că se schimbă vascular secundar la PC, de regulă, în plăcile de preaplin și vasodilatație observate. Acestea sunt înconjurate de infiltrarea de celule limfoide și plasmă. În a doua etapă are loc prin domeniul de purificare și de descompunere a produselor de placi formate defect medulla. În principal în elementele gliale iau parte, care sunt transformate în fagocitele și să îndure dincolo de produsele de dezintegrare nervos sistem de mielină. Acest lucru este, în principal lipide. Faza de reparative A treia este caracterizată printr-un proces care implică elemente de țesut conjunctiv. În această etapă, este posibil distrugerea axonilor de fibre nervoase. Glia țesut conjunctiv fibros și formează un puternic cicatrice, inlocuind tesutul cerebral mort. modificări inflamatorii în astfel de plăci nu este.

Salvați până la o anumită etapă axială cilindri creează condițiile pentru restaurarea acoperire mielina lor. Acest lucru explică natura fluxului remisivă sclerozei multiple. Fiecare exacerbare însoțită de apariția unor noi focare de demielinizare și apariția unor noi simptome clinice ale bolii.

Bolnavi cu scleroză multiplă, la vârsta de 16 până la 35 de ani. Debutul este de obicei lent, imperceptibil. Mai puțin frecvente este debutul acut de apariție a simptomelor multifocale. Toate varietate de manifestări clinice pot fi împărțite în șapte secțiuni: înfrângerea tractului piramidal, leziuni ale simptomelor de cerebel, simptomele de sensibilitate leziune a nervilor cranieni conductoarele simptome ale unei defecțiuni a organelor pelviene, tulburări vizuale din cauza afectarea nervului optic, simptome neuropsihice.

Pentru leziuni ale tractului piramidal adesea caracterizate prin parapareza spastica lent progresiva, cu localizare inferioară a demielinizării în focarele regiunea toracica a maduvei spinarii. Creșterea genunchi și tendon reflexe, există clonuses patologice, identificate. Caracterizat prin diminuarea sau absența reflexelor abdominale. Cerebral localizare placi sclerotice duce la hemipareză spastică, rareori hemiplegie. Exprimată leziunile simptomatologia clinică a tulburărilor de motilitate a tractului piramidal rareori duce la invaliditate de pacienți. O caracteristică hipertensiune piramidal este adesea combinat cu hipotonie datorită distrugerii căilor și structurilor cerebeloase. Caracterizat de variabilitate a simptomelor în diferite zile și chiar și pentru o zi.

Coordonarea mișcărilor este de asemenea foarte caracteristic sclerozei multiple. Acestea apar atunci când implicarea căilor cerebeloasa în măduva spinării sau baril, cel puțin sunt posterioare interesați coloane vertebrale. Există o tulburare de mers - mers pe jos un om beat. Pacientul rău în picioare Romberg. Constituie un obstacol în deget-nas și toc-genunchi probe de la sfârșitul observate lor exprimate intentsionnogo se agită. Eventual se agită capetele lor și legănare ritmică a corpului. Se pare să-l cânte. Nistagmus apare la 60% dintre pacienți. Cel mai adesea este orizontal cu componenta rotativ.

simptome cerebeloase de multe ori sunt combinate în simptom. De exemplu, „triada“ de Charcot - un nistagmus, tremor intentie si a strigat.

Simptomele de nervi cranieni în scleroza multiplă sunt destul de comune. Cu toate acestea, frecvența de nervi leziuni individuale inegale. Cele mai frecvent detectate simptome ale treilea nervilor cranieni, al cincilea, al șaselea și al șaptelea. De multe ori a găsit înfrângerea nervului facial pe tipul periferic. Implicarea a cincea pereche este disestezia facială unilaterală. Rar nevralgia de-a cincea pereche. Când localizarea focarelor de demielinizare deasupra nucleii nervilor cranieni determină simptome ale sindromului pseudobulbara - disfagie, disfonie, disartrie, râs forțat și plâns, iar reflecțiile automatism orale. Cel mai frecvent simptom al unei leziuni a trunchiului cerebral sunt tulburările oculomotori cu diplopie, strabism, ptoza.

tulburări senzoriale în SM sunt un tip special. De regulă, ele sunt mai susceptibile de a suferi de specii de sensibilitate profundă, în special vibrații. Tulburări de sensibilitate durere sunt un aspect de mozaic, fără localizare specifică. Poate că la începutul sclerozei multiple, cu senzații disestezie la nivelul extremităților distale ale tipului de arsură și furnicături la nivelul picioarelor și falangele de capăt ale degetelor. În etapele ulterioare ale bolii sunt detectate prin fire tulburări senzoriale, mai puțin de tip segmentale. În unele cazuri, pacienții sunt implicate exprimate sindrom de durere persistentă.

Încălcări ale organelor pelviene este destul de comună în MS. Sheinberg a fost izolat caracteristic triadă de bărbați tineri afectați de SM: incontinenta, constipatie si impotenta. În cele mai multe cazuri, încălcarea urinare apare mai devreme în tipul de centrală: de urgență, frecvența crescută, întârziere, și în etapele ulterioare de incontinenta urinara.

tulburări vizuale adesea manifestă scăderea acuității vizuale și de schimbare a câmpului vizual din cauza nevrita optica. De multe ori, nevrita optica este debutul sclerozei multiple. Acuitatea acută sau subacută a scazut vizual apare la un ochi, poate fi dureros atunci când mișcarea globului ocular. Simptomatologia este menținută cel puțin 24 de ore, urmată de recuperare completă a acuității vizuale. Poate că dezvoltarea de nevrita optica repetate sau recurente. În studiul câmpului vizual la pacienții cu SM pot identifica bovine centrale sau îngustarea câmpului vizual la verde sau roșu. În fundusului în stadiile inițiale ale bolii este detectat limite eclipsare a nervului optic, atrofie parțială a lor, de preferință în jumătățile temporale. Cu proces pe scară largă albirii poate fi întregul disc. disociere clară între severitatea fundusului și acuitatea vizuală. În perioada acută a scăderea acuității vizuale și schimbarea câmpului vizual nu este însoțită de schimbări în fundus, și în etapele ulterioare ale modificărilor în fundusului nu sunt însoțite de simptome clinice de nevrită optică.

Printre tulburarea neuropsihologică în SM se poate produce tulburari de memorie, încetinirea formării de idei și concepte, a pierdut subtilitate de gândire și de emoție. Pe masura ce boala progreseaza inteligenta redusa si comportament deranjat de pacienti. In astfel de manifestări clinice mai mare număr de leziuni demielinizare detectate in materia alba periventriculara a emisferelor cerebrale. Printre tulburări mentale în SM este cea mai frecventa depresie si euforie, precum și încălcarea controlului asupra emoțiilor lor. Deseori, pacienții subestimează gravitatea afecțiunilor existente, există prea optimist în privința viitorului, desinhibare, tendința de a glume nepotrivite. Apariția și evoluția tulburărilor mentale în SM afectează trasaturi de personalitate premorbide și nivelul inițial al inteligenței.

Distinge următoarele forme clinice de SM:

 cerebrală atunci când dominat de simptome de leziuni ale creierului;

In 50% din cazuri apar sub formă cerebrospinal. Tabloul clinic are simptome de leziuni cerebrale multifocală, măduva spinării și cerebel.

De multe ori, cele mai frecvente simptome sunt combinate în sindroame. De exemplu, a spus triada Charcot. Marburg pentad include nistagmus, intenția tremor, vorbire scandau, atrofie optică primară și reflexele abdominale extincție devreme. Markov Sekstada include: tulburări vizuale, tulburări vestibulare, tulburări oculomotori, simptome ale căii piramidale, anestezie vibratorie, o schimbare în lichidul cefalorahidian.

Adesea menționată ca MS de disociere a bolii:

 Disocierea între severitatea modificărilor în fundus și schimbarea câmpului vizual în acuitate vizuală normală;

Disocierea  simptome clinice, în câteva ore sau zile, sub formă de volatilitate a acestora; Simptomele de multe ori crește după o baie fierbinte;

 severitatea simptomelor înfrângerea căii piramidale exprimate pareză ușoară;

Disocierea  tulburări de sensibilitate, care suferă de vibrații în timpul durerii de conservare și de temperatură;

 simptome Disocierea piramidale ale axei corpului. Severitatea leziunilor membrelor inferioare decât superioare.

MS obicei recidivantă remitentă bolii, urmat de curs secundar progresivă, este de tip progresivă primară mai puțin frecvente.

Durata bolii a variat între 7 și 12 ani, uneori până la 20 de pacienti mor de sepsis, pneumonie și alte infecții secundare.

Bazat pe cursul fluctuant al bolii.

Există simptome de leziuni multifocale ale sistemului nervos. Poate că „pâlpâire“ a simptomelor în timpul zilei sau de mai multe zile.

Pleiocitoza LCR este posibilă detectarea (5 limfocite la 1 l), a crescut nivelul de globulina gamma, preferabil IgG. CSF poate fi detectată în proteina bazică a mielinei într-o cantitate mai mare de 9 ng / ml.

Schimbarea vizuale și auditive potentiale evocate.

RMN a relevat demielinizare multifocală a sistemului nervos.

Diagnosticul diferential se face cu tumori ale SNC, dezvoltarea anomaliilor (Arnold-Chiari platibaziya), compresia maduvei spinarii in tumorile, osteohondroza și colab.

Tratamentul poate avea ca scop încetinirea progresiei bolii. Poate că un tratament plasmafereză cu ciclofosfamidă, azatioprină, administrarea intravenoasă de imunoglobuline. Unul dintre medicamentele, prelungind remisiune dintre recurențe este interferon beta-1b. Introdus de 8 milioane UI p / zi, timp de 2 ani. Costul tratamentului de 14-16 mii de dolari.

In timpul exacerbarii metil-prednisolon este administrat la o doză de 250-500 mg / 12 ore, la fiecare 3-7 zile, iar apoi în interiorul schemei începând cu 60-80 mg dintru.

Tratamentul complicațiilor SM reduce la normalizarea tonusului muscular, reducerea tremor, reducerea durerii, controlează activitatea organelor pelviene. Un loc aparte este ocupat de tratamentul tulburărilor mentale în MS. În acest scop, folosit antidepresive. In psihoze antipsihotice eficiente.