sindromul West, tratament, cauze, simptome, prevenirea

  • Ce este sindromul Occidentului
  • Ce provoacă Sindromul West
  • Simptomele sindromului West
  • Sindromul West Diagnostic
  • West Sindromul Tratamentul
  • Care medicii trebuie să contacteze dacă aveți sindrom West

Ce este sindromul Occidentului

Manifestată la copii 3 - 7 luni de vârstă, este mai frecventa la baieti.

Ce provoacă Sindromul West

Ea se referă (ca sindromul Lennox - Gastaut) la multifactoriala epilepsie. În clasificarea internațională izolat ca o epilepsie criptogenetică simptomatică și în „formele generalizate de epilepsie.“ Sindroamele cerebrale organice reziduale Adesea trasate (pre-, peri- și postnatale), encefalopatie subacută, boala in 10% neuro din cazuri - scleroza tuberoasă.

Sindromul West pot fi împărțite în 2 grupe: grupa simptomatice - prezența semnelor preexistente de leziuni ale creierului (atacuri anterioare retard mintal,, modificări neurologice neuroradiological sau alte tipuri de convulsii, sau o etiologie cunoscută) și banda idiopatică (mai mică).

Simptomele sindromului West

Caracterizat printr-o triada de simptome: spasme infantile + + întârziat hypsarrhythmia dezvoltarea psihomotorie. O caracteristică a triadei poate cădea.

Spasmele pot fi flexor, extensor, dar cel mai adesea - mixte. Convulsii în majoritatea cazurilor se află în declanșarea bruscă care seamănă cu nervozitatea mioclonus generalizată cu zdruncinături în sus, ridicarea capului, care seamănă cu reacția Moro - fulger (durata - 1 s) convulsiile clonice de cap de îndoire și trunchiului, uneori - cu o picătură la genunchi. În unele cazuri, crize, de asemenea, apar în mișcarea capului scurt, dar în serie, sternocleidomastoidian ( „dând din cap“). Mai puțin frecvent, aceste atacuri au loc atât în ​​fotografia de tip time-lapse, care amintește de salut orientale „Saal“. Întotdeauna a relevat o tendință puternică pentru convulsii de serie, o tranziție fără probleme la starea, combinația de convulsii mari.

Minte: a întârziat dezvoltarea psihomotorie.

Neurologie: in 80% din cazuri - pareză cerebrală, tulburări hipotensive atactică, microcefalie.

Neuroradiologie: în 90% din cazuri sunt anomalii structurale brute.

Patologie: microcefalie, lissencephaly, pahigiria, mikrogiriya, gliomatoză, globarny sclerozei, malformații vasculare.

Hypsarrhythmia. Viteză - 30 mm / s. Amplitude - redusă în comparație cu armare convențională de 3 ori.

Sindromul West Diagnostic

Se bazează pe triada tipic clinice și patognomonice datelor EEG, activează un vis. EEG este apt - hypsarrhythmia. Hypsarrhythmia - o mare amplitudine activitate continuă gipersinhronnaya lentă și generalizată cu valuri ascuțite, vârfuri, complexe de undă de vârf-la-lent. EEG în timpul unui atac la crampoane generalizate fulgere mioclonii meci și valuri ascuțite, cu convulsii tonice - generalizate vârfuri cu amplitudine scăzută de înaltă frecvență, în creștere în amplitudine, până la sfârșitul sechestrului.

Sindromul Gastaut - sindromul Lennox.

De multe ori depinde de tratamentul la timp a ACTH, dar fundamental - de la natură simptomatică sau idiopatică a sindromului. În general, prognostic saraci. Mortalitatea a fost observată la aproximativ 20% din cazuri. În 90% din cazuri - o încălcare a dezvoltării psihologice. De multe ori trecerea la sindromul Lennox - sindromul Gastaut. Factori de prognostic favorabil: dezvoltarea normală psihomotorie la începutul unui atac, absența altor manifestări epileptice, statusul neurologic și neuroradiological normale, ca răspuns rapid la tratament, și nici o recurență, nici focale sau multifocale manifestări pe EEG după hypsarrhythmia dispariția.

Cele mai multe cazuri idiopatică, a arătat un prognostic favorabil dacă tratamentul este început la timp.

West Sindromul Tratamentul

In prima faza - doze mari de vitamina B6, care se manifestă în primele zile de tratament. La o ineficiență - Vigabatrin în doze mari. Dacă nu există nici un efect timp de 2 săptămâni - începe valproat, corticosteroizi. Efectele secundare sunt semnificative (sindromul Cushing, nefrolitiaza și colab.).

Care medicii trebuie să contacteze dacă aveți sindrom West