Sindromul Tourette

PA Temin, ED Belousov

Moscova Institutul de Cercetare de Pediatrie si Chirurgie Pediatrica, Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Astfel, originalul, deși încă departe de studiile realizate si neurotransmitator metabolismul neurotransmitator cu utilizarea tehnologiei moderne spectacol este cu siguranță cel mai important al rolului lor în determinarea evoluției bolii.

Criteriile pentru un diagnostic de sindrom Tourette, în conformitate cu proiectul Asociației Americane. Acestea sunt:

- debutul bolii înainte de vârsta de 20 de ani;

- prezența repetitive, involuntare, mișcări rapide, nefocalizat implica mai multe grupe musculare;

- prezența unuia sau mai multor vocale ticuri;

- schimba in intensitate, severitatea simptomelor într-un timp scurt, cu desigur ondulator prezența exacerbărilor și remiterea simptomelor;

- durata simptomelor de mai mult de un an.

Dintre criteriile pentru un diagnostic de sindrom Tourette, rezultă că principalele simptome sunt căpușele. Datorită faptului că ticurile sunt caracterizate prin polimorfismul considerabil de manifestări clinice și apar în multe boli și stări patologice, evaluarea clinică a căpușelor trebuie să ia în considerare cu exactitate toate particularitățile fenomenologiei lor [15]. Prima condiție esențială este separarea ticurilor motorii și vocale pe simple și complexe [16, 17].

ticuri motorii simple sunt caracterizate prin acțiuni scurte, rapide repetitive stereotipe ale oricărui grup de mușchi singur. Pe plan extern, în manifestările lor clinice ticuri motorii simple, amintesc mioclonii și de multe ori confundat cu crize mioclonice. Manifestările majore simple, ticuri motorii se aprind intermitent, grimase, adulmeca extruzie umeri buzele de distorsiune, zvâcnind în mâinile, zvâcnire a capului, tensiunea muschilor abdominali, Buck (lovirea), mișcarea degetelor, pe fălcile și dinții, încruntându-se, tensiunea în părțile corpului și spasm rapidă a oricăror părți ale corpului. Uneori, ticurile simple, cu motor pot fi dureroase (fălcile clic).

ticurile motorii complexe sunt caracterizate prin mișcări intermitente care apar sau atacuri cu dispersie de tip sau ca o acțiune coordonată. Pentru ticuri motorii complexe includ grimase, sărituri, atingând părți ale corpului, oameni sau obiecte, sniffing cap subiecte. Uneori există căpușe cu auto-vatamare - butting cap, presiune buza musca de pe glob ocular. Alte manifestări ale ticuri motorii complexe sunt echopraxia - o imitație de gesturi și mișcări ale altora și copropraxia - gesturi ofensatoare. ticuri motorii complexe sunt adesea însoțite de un sentiment de caracter și disconfort sever. Pacientii de multe ori ascunde caracterul involuntar al adăugarea ticuri mișcării voluntare, cum ar fi cap de tec priglazhivaniya arbitrare mișcare de păr. În ciuda faptului că majoritatea ticuri motorii complexe este rapid, cum ar fi clonice în natură, există ticuri motorii complexe caracter distonic mai lent (colturi mai lent și tensiune musculară).

ticurile vocale sunt la fel de diverse ca motor, și sunt împărțite în simple și complexe. Prin ticurile vocale simple sunt sunete lipsite de sens (etc ...) și zgomotul -. Tuse, Snort, scârțâind, latrat, mooing, susură clic, fluierând, șuierat sunete de supt și altele care intervin pentru a netezi ticuri vocale sub formă de sunete pot imita ezitare în vorbire, balbismul și alte tulburări de vorbire. Ticurile vocale simple sunt adesea greșite și mult timp considerată ca o manifestare de alergie, sinuzita sau tulburări respiratorii.

ticurile vocale complexe sunt în pronunțarea de cuvinte, expresii și fraze care au un sens. De exemplu, fraza. etc. Ticurile vocale complexe pot fi incluse la începutul propoziției, și de a bloca sau perturba începutul unui discurs sau propuneri de schimbare normale.

Motor si vocale ticuri ale sindromului Tourette, atunci când, de regulă, combinate cu dificultăți de învățare și de comportament, în principal din cauza tulburării de deficit de atenție de însoțire. Tratamentul tulburărilor de comportament necesită, de obicei, implicarea ambelor neurologi si psihiatri. Cele mai frecvente tulburari de comportament sunt:

- sindromul obsesiv-compulsive (sindrom și gânduri obsesiv acțiune de executare);

- tulburare de deficit de atenție;

- labilitate emoțională, impulsivitate și agresivitate.

Obsesiile sunt definite ca gânduri și imagini, intervenind în conștiința umană. Ele sunt involuntar și neplăcute. In ciuda evaluarea lor obiectivă a modului în care o prostie, excesivă, de multe ori ostil, pentru a scăpa de ele dificil sau imposibil. gânduri obsesive tipice sunt temeri nefondate cu privire la starea de sănătate a membrilor familiei, teama de infecție sau de contaminare. gânduri de vinovăție pentru ghinionul se întâmplă celorlalți.

ritualuri forțate (acțiuni) apar cu motor deranjantă acționează ca pacientul are într-o încercare de a preveni gânduri și imagini obsesive. compulsii tipice sunt de numărare ritualuri, lucruri de verificare fără sfârșit (dacă ușa este blocată, indiferent dacă lumina sau ferestre, fie sub pat gol închis, etc.), prea frecvente de spălat și spălare de mână. Există, de asemenea, acțiuni compulsive în formă de atingere la subiectele specificate de mai multe ori și sarcini multiple (atâta timp cât există un sentiment de satisfacție).

tulburare de deficit de atenție. Sindromul Tourette la 50% din cazuri combinate cu tulburare de deficit de atenție, manifestată prin încălcarea de concentrare, hiperactivitate si dificultati de invatare. tulburare de deficit de atenție sau poate precede dezvoltarea principalelor simptome clinice ale sindromului Tourette, în special căpușe și observate cu ei. Varsta cont sindrom de manifestare timp de 4-6 ani. tulburare de deficit de atenție poate persista pentru o lungă perioadă de timp și să aibă loc într-un adult, dezechilibrarea grav punerea în aplicare a activității sale.

labilitate emoțională, impulsivitate, agresivitate și ca o problemă serioasă pentru copiii cu sindromul Tourette, cu toate că frecvența acestei boli nu este cunoscută. modificări ale dispoziției, agresivitate flash-uri strigând, amenințări față de alții, lovind, caracteristice pugnacity dintre pacienții cu sindrom Tourette si sunt adesea combinate cu tulburare de deficit de atenție.

Pentru. Fluxul este cu ondulate perioade de ameliorare și agravare. La copii, de exemplu, perioada de ameliorare poate fi observată în timpul sărbătorilor. Unii pacienți au raportat fluctuații sezoniere în intensitatea simptomelor. De regulă, perioada de 1-3 luni este de ameliorare.

Toate simptomele sindromului Tourette (diverse ticuri și tulburări de comportament) pot fi diferite grade de severitate - de la ușoară până la severă, în funcție de frecvența, tipul și extinderea încălcări ale activității de zi cu zi a pacientului. Foarte des (de 20-30 de ori pe minut) poate clipi avea în mod frecvent un efect mai puțin asupra vieții pacientului, mai rare (de mai multe ori pe zi), un tic vocal complex ca eschrolalia. Ticurile pot avea cele mai diverse curenții. Uneori, pacienții cu sindrom Tourette pot inhiba ticuri lor sau pentru a reduce numărul acestora, de exemplu, în timpul șederii lor la școală sau atunci când vizitează un medic. Dar, după orele de școală ticuri de multe ori să ia asupra caracterului, și în exces observate în timpul șederii la domiciliu. La o recepție la medic, pacientul poate fi practic absentă orice ticuri, dar acestea tind să fie reluate odată ce pacientul părăsește biroul doctorului.

Diagnosticul diferențial al sindromului Tourette se realizează cu o gamă largă de boli și stări - de ticuri idiopatice, blefarospasm, epilepsie mioclonică, reumatice chorea la degenerarea progresiva - formele pediatrice ale coreei Huntington, deformatoare distonie musculară și boli mentale - isterie, schizofrenie. Cele mai mari dificultăți apar în diagnosticul diferențial al sindromului Tourette si boli progresive ereditare cu simptome extrapiramidale (Tabelul 2)..

Notă. +++ constant sau foarte des; ++ de multe ori; + Găsit, dar nu de multe ori; rare; - este absent.

Tratamentul sindromului Tourette este o sarcină dificilă. Provocarea este determinată de abundența de probleme, care se concentrează în sine boala, nevoia de manipulare pe termen lung a medicamentelor psihotrope, care necesită mare precizie și profesionalism. Îndreptățește tratamentul sindromului Tourette, precum și alte boli cronice ale creierului, în cazul în care problemele de psihiatrie și neurologie îndeaproape. în primele etape sunt următoarele întrebări fundamentale:

- Cine ar trebui să trateze pacientul?

- Atunci când, în ce stadiu al bolii, terapia inițială trebuie inițiat sub orice simptome specifice?

- Care sunt medicamentele de prima linie alegere?

- Ce trebuie monitorizați atunci când se iau medicamente?

- Ce ar trebui să fie implicate în tratamentul pacientului și a lui sau părinții ei sau rudele apropiate?

Primele semne, care se manifestă în mod tipic cu sindromul Tourette, ticurile sunt, de obicei. Și cel mai adesea primii medici care sunt accesate de către părinții copilului sunt un medic pediatru, oftalmolog, neurolog sau psihiatru. Este evident că răspunsul la ticuri copilului la diferiți specialiști pot fi diferite și este determinată în primul rând de experiența medicului și erudiție profesională. Nu contează cât de curajos, determinat, extrem de experimentat a fost nu un medic pediatru sau medicul de ochi, acestea ar trebui, în orice moment în timpul manipulării acestora pacienții cu ticuri indică necesitatea ca pacienții să se consulte un neurolog si psihiatru.

Neurolog, în consultare cu ticuri copilului opțiuni de diverse boli și stări patologice, combinate cu căpușe obligate, și este firesc ca una dintre cele mai importante în diagnosticul diferențial al sindromului Tourette este o serie în valoare. Având în vedere caracterul fluctuant al simptomelor clinice ale sindromului Tourette, diagnosticul acestei boli necesită adesea o observație destul pe termen lung. Un pacient cu sindrom Tourette ne poate spune despre simptomele cele mai înspăimântătoare ea doar ca stabilirea de contacte și de încredere între el și medic.