sindromul shvahmana
Sindromul etiopatogeneza Shvahmana.
Etiopatogenia nu a fost elucidat. Sindromul Shvahmana este o anomalie genetică rară cu congenitale, caracterul de familie, care transmite imaginea nu a fost încă specificat. Sindromul este, dupa fibroza chistica, a doua cauză a insuficienței pancreatice externe la sugar. Vârsta minimă la care a fost scos la iveală o insuficiență pancreatică secretor, a fost de trei, care susține ipoteza, afirmând că acest deficit - o înnăscută: astfel, explică apariția diareei și neutropenie după naștere.
Sindromul Shvahmana este sinonim în diverse științifice literatură:
Sindromul exocrine insuficienței pancreatice cu disfuncție medulară;
hipoplazia congenitală lipomatoasa a pancreasului cu simptome hematologici.
Simptomatologia (clinica) sindromul Shvahmana.
Clinică începe întotdeauna la copii sub un an, cel mai adesea în prima lună de viață. Sindromul Shvahmana manifestat:
- Izolarea insuficienta externă a pancreasului. manifestată prin diaree cronică cu steatoree. În acest context de încălcări digestivnogo cronice apar atacuri repetate acute de diaree, scaunul este foarte bogat în grăsimi neutre. De-a lungul timpului, natura scaun copil steatoreyny se reduce sau dispare complet în decurs de câțiva ani, deși activitatea secretoare a pancreasului și apoi este insuficientă;
- semne hematologic sunt hipoplazia măduvei osoase. Acestea sunt cunoscute ca formă de hematologic „citopeniei idiopatică cronică.“ În general, primele manifestări hematologice apar în primele zile de viață, cel puțin pentru primul an de viață, și numai ca excepție, în primii 4-5 ani. Numai rareori, insuficiență măduvei osoase hematopoietice semiologie poate fi evidente, dar chiar și atunci, foarte uzat (semne comune: anemie, paloare, astenie, anorexie); în general, identificarea anemiei este posibila numai cu studii sistematice hematologici.
- Piticism. Insuficiența pancreasului cronică, din cauza diareei cronice, susținută de acesta, afectează în mod negativ starea de aprovizionare a organismului; digestie cronică slabă duce în cele din urmă la dezvoltarea tardivă a greutății și a înălțimii. Copiii sunt pipernicit (pitic), dar cu dezvoltarea armonioasă;
- sensibilitate crescută la infecții. Frecvența infecției la acești pacienți nu este cauzată de o deficiență a apărării imune, deoarece studiul prin electroforeză și imunoelectroforeza serului sanguin prezintă datele normale.
Semne clinice variably combinate:
- anomalii de forma și numărul de degete;
- pete pe capac;
- strabism;
- dementa.
Sindromul Diagnostic Shvahmana.
Studiile de laborator au evidențiat modificări hematologice și biologice. In studiul citopeniilor sanguine set prezență periferice.
anemie ușoară, hipocrome de obicei, ușor de corectat folosind fier; veniturile în mod normal, atacuri și a îmbunătățit apariția infecțiilor stratificate. În cazuri foarte rare, anemia este un caracter hipoplazica.
leucopenia permanentă și semnificativă, originare în special prin elementele de granulocitară.
Trombocitopenia, nestatornic; Atacurile de încasare și consolidate, precum și anemie, ca urmare a infecțiilor stratificate; dar nu este atât de gravă pentru a excita manifestări hemoragice.
Funcția endocrină a pancreasului nu sunt atinse (nici glicozurie și induse de testul de glucoza - normal).
În schimb, funcția endocrină a pancreasului este întotdeauna rupt, fapt dovedit de următoarele:
- creșterea de grăsime neutră în scaun;
- absența sau reducerea semnificativă a lichidului enzimatic proteinoliticheskih obținută folosind o sondă inserată în duoden (total dovedind deficit secretorie).
Curs si sindromul Shvahmana prognostic.
Sindromul Tratamentul Shvahmana.
Anemia in cadrul sindromului este ușor corectabile prin tratarea cu preparate de fier.
Alte anomalii hematologice (neutropenie, trombocitopenie), este dificil de a aduce la normal. Se recomandă:
- steroizi; acestea pot duce la rezultate bune, dar după încetarea tratamentului modificărilor hematologice apar din nou;
- numirea de vitamina B6 poate îmbunătăți (deși pe scurt) imagine hematologică.
- Lipsa de digestie și absorbție poate fi îmbunătățită programare, în scopul substituirii, extracte pancreatice (panzinorm pancreatina, Creon).
articole medicale conexe
- Diagnosticul purulent chisturi pancreatice supurație chisturi pancreatice diagnosticate in 101 (52,9%) [...]
- Sindromul Zinsser - Cole - Engmena. diskeratoza congenitală descrisă pentru prima dată în 1910 de către medicul dermatolog german Zinsser și completată mai târziu, în 1926 [...]
- Sindromul Meckel-Gruber, descrisă în 1934, Gruber compus din displazie cerebrală, combinate cu [...]
Sindromul Shvahmana. Hipoplazia pancreasului
modul în care sindromul Shvahmana la copii - semne hematologici. Folosit pentru curs. Vă mulțumim pentru Simptomatologia sindromul (clinica) Shvahmana.
pancreas, și neutropenie - există o relație? Mâncat acolo - ceea ce este această relație? întrebat este - eu nu știu de unde să se uite deja!
Detvrach - medic pentru copii.
Funcția pancreasului exocrin este de a produce enzime. O producție dezavantaj (hipoplazie) a enzimelor care conduc la modificări hematologice, de multe ori - neutropenie.