Sindromul producției neadecvate de vasopresină (sindromul hyperhydropectic, sindromul de secreție inadecvată a hormonului antidiuretic,
Sindromul producției neadecvate de vasopresină (sindromul hyperhydropectic, sindromul de secreție inadecvată a hormonului antidiuretic, sindromul Schwarz-Bartter) - o boală cauzată de efectele excesive ale vasopresinei și dezvoltarea ulterioară a deshidratării hiponatremie. Această patologie rară a fost izolat S. Constantin Ion Parhon în 1938 și în literatura occidentală este descrisă în detaliu în 1957. B. Schwartz și F. Barter.
Etiologia și patogeneza
Etiopatogenia bolii se bazează pe hipersecreția relativă sau absolută a vasopresinei. Există 2 tipuri de hipersecretie de vasopresinei.
Prima dintre ele, adecvat, un răspuns la stimuli cu un cunoscut mediu osmotic dezvoltare organism hipotonice. O astfel de opțiune poate fi cauzată de severă psihogena polidipsie, hipotensiune arterială și hipovolemie, tulburări renale și hepatice, insuficiență cardiovasculară.
Al doilea tip de hipersecretie de vasopresină, inadecvate, aceasta poate fi cauzată de:- ectopic vasopresină productia tumorii (carcinom bronhogenic, cancer pancreatic, cancer de prostată, timom, limfosarcom)
- patologia sistemului nervos central (traumatisme, neuroinfection, sângerare, implicând supraoptic proces și nucleii hipotalamic paraventricular),
- tulburări endocrine (hipotiroidie. gipokortitsizm. hipopituitarism)
- influențe iatrogene (carbamazepina, neuroleptice, desmopresina, oxitocină, vincristina, nicotină, hidroclorotiazidă, clorpropamida).
- Hyperproduction vasopresina hipotalamus:
- neurogena hyperproduction vasopresina hipotalamus (SNC, traumatisme craniene, hemoragie subarahnoidiană, tumori);
- hyperproduction iatrogen vasopresină (supra.);
- Altele (endocrinopathy, stres cronic, psihoză acută, insuficiență renală cronică).
- productie vasopresinei ectopică neoplazică.
- secreție ectopică de vasopresină în boli pulmonare benigne (tuberculoza, sarcoidoza, aspergiloza, pneumonie).
Patogeneza poate fi diferită în funcție de cauza excesului secretia de vasopresina. Indiferent de caracteristicile declanșatorului exces de vasopresina duce la reabsorbtiei crescută a apei libere tubulilor osmotic renale și retenție de lichide. Violarea echilibrului apei cauzate de producția în exces de aldosteron, care, la rândul său, duce la tulburări electrolitice.
Mai frecvent la femei, în care există oligurie. alternând periodic cu poliurie. Retenția de lichide în organism, însoțită de oboseală, dureri de cap, insomnie, care apar periodic edem.
Datorită severității sindromului edem natriyurii poate varia. Umflarea crește brusc după sarcinile de apă, astfel încât pacienții să restricționeze în mod independent consumul de lichide.
aportul de lichide Abundent este însoțită de creșterea în greutate, amețeli și dureri de cap, tulburări de somn, apatie, anorexie, greață, tremor, spasme ale musculaturii periferice, paralizie pseudobulbară (eventual, dezvoltarea tabloul clinic al edemului cerebral). tensiunii arteriale nu este schimbat.
Caracteristici ale unei producții necorespunzătoare actuale a sindromului vasopresinei cauzate de factori etiologici ai bolii, care, în cele mai multe cazuri determină principalele și cele mai izbitoare manifestări clinice.
diagnosticare
Principalele criterii de diagnostic:- oliguria (200-600 ml / zi), cu o mare densitate relativă a urinei (1030 și mai mult) și urină hyperosmotic (> 300mOsm / l);
- hiponatremie 4.0 ng / L (valoarea diagnostică a acestui test este discutabilă, deoarece rezultatul este semnificativă numai atunci când se compară rezultatul cu nivelul de osmolaritate și electroliți);
- nivelurile de aldosteron> 300 mg / dl.
În cazurile îndoielnice, un eșantion cu sarcină de apă (20 ml per 1 kg de greutate pe care pacientul să bea timp de 15-30 min). Urina este colectată pe oră. În mod normal, timp de 5 ore în clinostatism este alocat 80% un lichid ingerat, osmolaritatea urină este redusă sub 100 mOsm / l (densitate relativă