Sindromul Nevul epidermic - diagnostic, tratament

Sindromul Nevul epidermic - diagnostic, tratament

Sindromul Nevul epidermic include, de obicei, o varietate de forme clinice care sunt caracterizate prin prezența simultană a nev epidermal (sau nevi sebacee) și tulburări ale pielii, scheletului, sistemului cardiovascular și / sau SNC.

Sinonime. sindromul Shimmelpenninga, nevi sebacee, Feuerstein și sindromul Mims, sindromul Solomon, sindromul Jadassohn.

Sindromul nev epidermal Epidemiologie

Vârsta. de la naștere până la 40 de ani.
Paul. nu contează.
Prevalența. 33% dintre pacienții cu nevi epidermice.
Genetica. se crede că apare sporadic (întâmplare). tulburări letale probabil cauzată de mozaicism.

Fiziopatologia sindromului nev epidermic. Mecanisme propuse gamă largă de fenotipuri observabile includ inducerea tumorilor ectodermale și mesodermal (toamele) sau excrescențe neuroectodermice.

Istoricul medical al sindromului nev epidermic. In acest sindrom, poate exista un număr de nevi epidermal: nevul epidermic verucos, nevus sebacee, nev Becker nev comedonal. Alte forme de învățământ includ hipo- și cutaneo-mucoase hiperpigmentare, culoare „cafe au lait“ pete, hemangioame. Există aplazia congenitala a cuticulei, nereguli în structura părului și a dinților și dermatomegaliya (ingrosarea pielii, a crescut părul de pe corp, și hipertermie).

încălcări sistemice concomitente pot să apară în sistemul nervos central (gemimegatsefaliya, convulsii, hemipareza, retard mintal), scheletul (anomalii osoase, chisturi, atrofie și hipertrofie), ochii, inima, și sau sistemul / genito-urinar.

Sindromul nev epidermal Clinic

Tipul de erupții cutanate. papule verucoase hipertrofice, care fuzionează în plăci.
Culoare. portocaliu, educație maro maro sau închis.
Dimensiunea și forma. papule dimensiune între 2 și 4 mm, care fuzionează în plăci mai mari.
Distribuție. poate exista o singură linie de educație sau elemente comune unilaterale / blyashkoidnye bilaterale.
Localizarea tipică. trunchiului, membrelor, capului și gâtului.

Histopatologie sindromului nev epidermic. în pielea biopsie a relevat formațiuni constând din nevi epidermice.

Diagnosticul diferențial al sindromului nev epidermic. Acest sindrom trebuie suspectat atunci când un nev extinse epidermal epidermic sau nevi, combinate cu anomalii sistemice. Diagnosticul diferential include sindromul Proteus, copil, sindromul Goltz, incontinenta de pigment si a altor boli, manifestate formațiuni blyashkoidnymi pe piele.

Cursul si prognosticul sindromului nev epidermic. In cazuri rare, o transformare malignă (carcinom cu celule bazale, carcinom de piele scuamoase, keratoacantom și trihoblastomy). Degenerarea apare mai frecvent la nevilor sebacee. Acest sindrom poate fi de asemenea asociat cu tumori zlokachesvennymi unele organe interne: tumora Wilms, astrocitom, adenocarcinom, ameloblastoma, ganglioneyroblastoma, carcinom al esofagului și a stomacului și carcinom cu celule scuamoase.

Tratamentul sindromului nev epidermal

Tratamentul sindromului nev epidermic. din cauza leziuni ale pielii pe scară largă, este destul de complicată. Simptomatic sau nedorit din punct de vedere cosmetic al educației poate fi excizată, dermablatsii supuse, ablatie laser sau electrocoagulare cryoablation. Prin eliminarea doar epiderma frecvent recidiva, dar interferența profundă cu îndepărtarea epidermei, împreună cu stratul papilar al dermei, ceea ce duce la cicatrici dur (tratament de testare recomandat). Tratamentul chirurgical este eficient, dar este plină de cicatrici și formarea de cheloid.

Necesară pentru a stabili detaliile terapeutice de istorie tactici includ informații cu privire la dezvoltarea de semne specifice anumitor boli ale anomaliilor de dezvoltare, date privind crizele epileptice și încălcări ale structurii sistemului osos, ochii și tractul urinar. Ar trebui să efectueze un studiu al pielii, mucoaselor, ale sistemului nervos, ochii, și ale sistemului musculo-scheletice. O opțiune mai bună este examinările medicale regulate. Pentru monitorizarea pe termen lung a pacientului ar putea avea nevoie pentru a rula periodic electroencefalograf și razele X scheletice.