sindromul Kawasaki

informații generale

Sindromul Kawasaki a primit numele în onoarea medicului japonez care a descris-o pentru prima dată în 1961. Boala este frecventa in tarile din Asia: Japonia, China și Coreea, este diagnosticată la 100-110 de copii de la 100.000 în SUA și Europa, această cifră este de 9-22: 100.000.

Sindromul Kawasaki dezvoltă cu vârste cuprinse între 2 luni și 5 ani. Vârful este în al patrulea an de viață (80%). Băieții sunt bolnavi de 2 ori mai des.

Sindromul Kawasaki la copii este una dintre principalele cauze ale bolilor de inima si formarea vaselor de sange in varsta mai in varsta.

Cauzele sindromului Kawasaki nu au fost stabilite la copii. Se presupune că în dezvoltarea bolii joacă un rol ereditate. Acest lucru este indicat prin faptul că patologia este afectează uneori rude.

Conform ipotezei sindromului de bază Kawasaki are natura infecțioasă, adică infecția este cauzată de un virus sau bacterii necunoscute (stafilococ sau streptococ). Această teorie sugerează variațiile ciclice și sezoniere ale bolii.

Sindromul Kawasaki dezvoltă după cum urmează. Superantigens virusuri sau bacterii stimula producerea de limfocite T, care a declanșat răspunsurile imune împotriva celulelor endoteliale - celule scuamoase mucoasei cavității vasculare. În consecință, în vasele de sânge este o serie de schimbări negative:

Mass-media (media Cateterul) inflamate, celulele sale musculare netede devin necrotice;
Membrana elastică exterioară și interioară sunt distruse și formarea de anevrisme (extensie).

Fără tratament, după 4-8 săptămâni starea pacientului agravează:

Fibroza se produce peretii vasului;
intimei îngroșat (stratul interior al arterelor);
lumenul vasului îngustat;
format trombi;
în cazuri severe, există o ocluzie (închidere) a navelor.

Sindromul Kawasaki însoțită de leziuni inflamatorii (vasculită) arterelor cu diametrul mediu (rinichi, axilar, parovarial, splanchnic). De asemenea, în procesul poate implica capilarelor, arteriolelor, vene si artere mari.

Kawasaki simptomele sindromului apar brusc. În primul rând, temperatura crește până la 38-40 ° C Febra are un caracter ondulat. Durata sa - nu mai puțin de 5 zile. Fără tratament, creșterea temperaturii poate fi observată până la 36 de zile. Copil în timp ce somnoros, iritabil, și se plânge de crampe abdominale.

Împreună cu o creștere a temperaturii caracteristici manifest, cum ar fi:

roseata conjunctivei;
uscat (cracare) si roseata a buzelor;
înroșirea feței interiorul gurii;
extinderea și sensibilitate a ganglionilor limfatici cervicali pe una sau pe ambele părți (în 50-70% dintre pacienți).

În zilele care se unește cu o erupție pe piele. Erupție cutanată cu sindromul Kawasaki este nespecifică. Pe trunchi, membrele și inghinală apar scarlatină sau educația polimorfă. Există eritem (roșeață) și umflarea palmelor și tălpilor. Erupția cutanată poate afecta membranele mucoase ale organelor genitale și a companiei.

In plus, boala poate fi însoțită de:

dureri articulare (artralgie);
hepatomegalie;
diaree;
inima extinsa (cardiomegalie);
inima înăbușit sunete și suflu sistolic;
formarea de anevrisme.

10-20 zile după ce simptomele manifestare, erupții cutanate, conjunctivită și ganglionilor limfatici noduri sunt. Limba are o nuanță purpuriu, iar pe degete, palme și tălpi are loc lamelar peeling.

diagnosticare

Sindromul Kawasaki este detectat pe baza simptomelor clinice. Conform criteriilor general acceptate de diagnostic este prezenta febră de etiologie necunoscută, timp de 5 zile și 4 din următoarele atribute:

conjunctivită bilaterală;
modificări caracteristice ale mucoasei orale și a buzelor - fisurarea, înroșire, limba magenta;
erupții cutanate eritematoase maculopapulare;
creșterea ganglionilor limfatici de col uterin;
eritem și / sau umflarea palmelor și tălpilor;
descuamarea pielii de pe vârful degetelor.

Dacă există un 2-3 simptome, diagnosticați cu sindromul Kawasaki incomplet tablou clinic.

Studiile de laborator au tendința de a produce următoarele rezultate:

test de sânge - leucocitoza, trombocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, anemia;
sumar de urina - piurie, proteinurie.

În plus, aceste instrumente sunt tehnici aplicate, cum ar fi:

ECG pentru a detecta infarct miocardic și miocardita;
Doppler și Coronograf pentru a diagnostica anevrisme;
Ecocardiografia și / sau cu raze X pentru a evalua starea inimii.

Sindromul Kawasaki este diferențiată de scarlatină, rujeolă, virale, sindromul de alergie medicamentoasă și piele stafilococice.

Sindromul Tratamentul Kawasaki implică utilizarea a două medicamente: imunoglobuline (Ig) și acid acetilsalicilic ( „Aspirina“).

Imunoglobulina se administrează intravenos de 1 ori pe zi, timp de 5 zile. Dozarea se calculează pe baza raportului - 1,2 g / kg greutate corporală. De obicei, scăderea temperaturii corpului are loc după un ciclu de tratament.

Acidul acetilsalicilic este esențială pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge. Acesta este atribuit în paralel cu imunoglobulina la o doză de 30 mg / kg de greutate corporală pe zi. După 5 zile, numărul este redus la 5,2 mg / kg pe zi. Tratamentul va continua pentru inca 2-3 luni.

Copiii cu sindromul Kawasaki varicela necesar grefat si gripa, deoarece utilizarea prelungită a „aspirina“, în combinație cu aceste boli pot provoca encefalopatie hepatică acută (sindromul Reye).

Studiile referitoare la eficiența utilizării corticosteroizilor și schimbul de plasmă în tratamentul bolii Kawasaki, dar rezultatele au fost amestecate. Multi experti cred ca hormoni creste riscul de anevrisme în curs de dezvoltare.

In tratamentul cardiace efectua o monitorizare constantă. În cazul în care anevrisme arterei coronare semnificative găsit, numit în plus medicamente antiplachetare.

Sindromul Kawasaki este condiționat prognostic favorabil. Cu condiția începutul tratamentului în primele 10 zile de la manifestarea simptomelor majoritatea pacienților după 6-10 săptămâni de recuperare.

Fără tratament, riscul de formare a anevrismelor arterelor coronare - 60%. Frecvența recidivelor - 1-3%. Rata mortalității - 1-2%. Principalele cauze de deces - anevrism și infarct miocardic.

profilaxie

Sindromul Kawasaki este o boala de etiologie necunoscuta, prin urmare, nu au fost elaborate măsuri de prevenire.

Liqmed amintește: mai devreme te caute ajutor de la un specialist, mai multe sanse de a menține sănătatea și pentru a reduce riscul de complicații.

S-au găsit o eroare? Selectați-l și apăsați pe Ctrl + Enter