sindromul Hun
Sindromul Marcus Gunn - un congenitale, rar - patologie dobândită diagnosticată rar. Principalele simptome ale bolii - ptoza pleoapei superioare coroborat cu synkineses (înălțarea secolului, afectat fenomenele ptoza, ca rezultat al mișcării mandibulei).
Patologie completează de multe ori alte anomalii ale ochiului (strabism, ambliopie). Marcus Gunn Sindromul Tratamentul operativ, pentru a recupera un prognostic favorabil.
Prevalența sindromului Marcus Gunn
Patologie a fost descris pentru prima dată în 1883 oftalmolog M. Hun, care a efectuat fetele de supraveghere (15 ani) cu simptomele de mai sus. Prin urmare, boala a fost numele expertului britanic. Sindromul Gunn - o malformație ochi rare.
Conform cercetatorilor din tarile occidentale, el a observat nu mai mult de 5% dintre pacienții născuți cu blepharoptosis.
În țara noastră, oftalmologi, ceea ce duce consumul regulat se pot confrunta cu sindromul M. Gunn nu este de multe ori de 1-3 ori pe an. au fost observate diferențe între frecvența de difuzare în funcție de sex.
Simptomele sindromului Marcus Gunn
După cum sa menționat mai sus, boala este întotdeauna combinat cu synkineses - mișcarea reflexă prietenoasă a oricărei părți a corpului, care însoțesc mișcările voluntare ale altor părți ale corpului. În acest caz, fenomen sinkineticheskie constă în faptul că partea superioară a pleoapei ptotic reflex se ridică atunci când se deplasează maxilarul superior.
Aceasta este, pacientul deschide gura, se misca maxilarul inferior în lateral, împinge-o înainte, ceea ce face mișcarea buzelor sau uruială dinții, și în același timp, există o creștere a secolului afectat.
Caracteristicile și gravitatea omisiunii secolului atunci când ptozei și mișcarea pleoapelor cantitate în funcție de mișcările maxilarului pot fi diferite. Mai mult de jumatate din pacientii cu sindrom Marcus Gunn observat strabism, ambliopie, iar aceste defecte pot fi cauzate fie de ptoză și de a dezvolta în mod independent.
În literatura de specialitate există o descriere a patologiei combinație cu sindromul Hirschsprung, Waardenburg și altele. Hun sindrom extrem de rar apare pe ambele părți ale feței, de multe ori purtând o singură față. De obicei, acesta este detectat de către părinți, medici la nastere sau in varsta pentru sugari. De exemplu, o mamă poate observa mișcarea anormală a pleoapei superioare atunci când hrănirea copilului.
Sindromul Gunn, în cele mai multe cazuri este rezultatul malformațiilor fetale. Boala Dobândite se poate datora progresiei bolii vasculare cerebrale, leziuni sau tulburări mintale grave.
Ocazional, cercetatorii au raportat natura ereditară a bolii, ca și cazurile de transmitere a sindromului Marcus Gunn, în conformitate cu transmitere autozomal dominantă.
condiții prealabile specifice pentru dezvoltarea patologiei este o chestiune discutabilă. Probabil, synkineses poate fi rezultatul modificărilor legăturilor dintre nervii cranieni (3,5,7 perechi). O alta teorie a bolii - localizare supranucleară a leziunii. Adică în patologia mecanisme pot juca un rol a încetat să existe în cursul evoluției umane synkineses-branhiale orală.
Teoria provine din faptul că mușchii pleoapelor cresc musculare care se mișcă anvelopa branhii. De exemplu, peștii în paralel cu deschiderea gurii sunt ridicate și anvelopele branhiale ca respiratorie și a mecanismelor musculare nutritive combinate.
Există o altă ipoteză cu privire la etiologia sindromului Marcus Gunn. synkineses patologici se poate datora predominanței structurilor subcorticale în conjuncție cu imperfecțiunea sistemului structurilor neuronale care sprijină coordonarea mișcării.
Observarea pacienților cu sindrom Hun
Următoarele sunt date clinice obținute prin observarea a trei pacienți cu sindrom Gunn. Toate cazurile au fost similare cu simptomele și manifestările: boală congenitală, synkinesis unilaterală. În acest caz, diagnosticul de oricare dintre cele trei pacienți la observația nu a fost stabilită.
1. Boy 3 luni, 11 zile.
Potrivit mamei sale, există plângeri cu privire la omiterea unui puternic secol dreapta sus. Imediat după naștere, mama a remarcat umflarea ochilor, în timp ce el aproape nu a deschis. Mai târziu, umflarea a redus intensitatea, ochii au început să se deschidă. În timpul alăptării mama a sărbătorit mișcările ritmice ale secolului în sus și în jos.
După examinarea de către un neurolog în 1 lună, copilul a fost plasat într-un spital specializat Spitalul Clinic de Copii orașului. Acolo a stat timp de aproximativ o săptămână, în timpul examinării prin intermediul unor anomalii de raze X și a craniului neurosonography si RMN au fost identificate în piept.
Un diagnostic prezumtiv la externare: miastenia gravis, timom în cauză. Referinte - Terapia prednisolon.
În timpul gestației mama a observat fenomenul frecvent de umflarea glezna dreaptă. În declarația postnatale arată inerție uterină, perioadă anhidră - mai mult de 10 ore trunchiate din cordonul ombilical. Greutatea copilului a fost de 3750 kg. 56 cm de creștere. Craniu circumferința de 35 cm. La nastere scor Apgar 7-8 b. Copilul a fost externat din spital după 3 zile.
Rezultatele examinării pacientului: condiția este satisfăcătoare, dezvoltarea - de la norma de vârstă (băiat cu încredere care deține cap, uitam circulația mărfurilor, există o reacție pe picioare de sprijin). La ochiul drept determinată vizual ptoza parțială. La observarea procesului de hrănire a constatat că capacul ochiul drept este ridicat și coborât cel puțin mișcarea maxilarului.
Tone de mușchi al pacientului este normal, membrele reflexe fără patologie, vivacitate moderată. Recomandate: sindromul Babinski bilateral (semne de lobi extinse distrugere parietale ale emisferelor cerebrale), simptome pozitive Bauer, Moreau, Robinson. Diagnosticul unui oftalmolog - „superior Ptoza pleoapei ochiului drept înnăscută.“
Din cauza diagnosticului „timomul“ (tumora glanda timus) discutabile pacienti au fost examinate în clinică într-o săptămână de intervenție chirurgicală. Examinarea cu raze X și diagnosticarea cu ultrasunete a cavitatea toracica a arătat o tendință pozitivă în starea copilului.
a fost detectată hiperplazia timusului. Diagnosticul la externare - „hiperplazia timusului, timom sindromul discutabil Hun.“ Atribuit pentru a primi un tratament cu corticosteroizi. La examinarea inițială a sindromului Gunn pacientul nu a fost determinată de un expert.
2. Al doilea pacient - o fata de 1,5 ani.
Inspecția inițială a clinicii în centrul diagnosticului preliminar „sindromul Marcus Gunn.“ Într-un spital pacientul nu a fost în mod periodic anchetate în centru.
La vârsta de el a fost diagnosticat cu o ușoară ptoză a pleoapei superioare 10 ani, synkineses caracter dim ca un mic defect estetic. Pacientul a adaptat la viata cu boala complet.
3. Al treilea copil a fost observată în centrul unei perioade de 3 luni.
Deja în timpul examinării preliminare în clinica de diagnostic „sindromul Marcus Gunn.“
In general, calcule, predictive în sindromul Hun favorabil. Pacienții vârstnici sau adulți spun că, în timp, reduce severitatea synkineses fenomenului. Dar datele orice cercetare, acest lucru nu este dovedit.
Cel mai probabil, pacienții să învețe pur și simplu pentru a coexista cu simptome patologice sau nu să acorde o atenție pentru a le. În cazul în care ptoza și synkineses exprimat în mod semnificativ, pacienții sunt încurajați să corecteze prompt problema.
Pe baza celor de mai sus, concluziile sunt după cum urmează. Sindromul Gunn - un synkinesis patologic clar, care poate fi răspândit mai des decât este detectată în timpul unui examen fizic. Neurologi si oftalmologi ar trebui să fie atent în timpul examinării pacienților, pentru a evita erorile de diagnostic și pentru a determina direcția corectă în tratamentul copiilor.
- Examenele ochi on-line
- screening-ul Vision pentru copii
- patologia de culoare
- Patologia macula
- Siemens stele
- Prezența astigmatism
- Controlul Sight pentru cele mai multe ma? Lenka
Wikieyes.ru este un proiect unic al unui aviz independent. Specialiștii noștri au o vastă experiență în oftalmologie, permițând să scrie materiale profesionale si competente cu privire la probleme cu ochii.
Pe site veti gasi cea mai mare enciclopedie de boli de ochi, informații și comentarii cu privire la toate preparatele oftalmice, informații despre structura ochiului, precum și un set de exerciții și teste utile.