sindromul hemolitic uremic (SHU) - pediatru - un site pentru medici pediatri, stagiari,
Etiopatogeneza sindrom hemolitic uremic.
Pe de altă parte, combinația de anemie hemolitică, insuficiență renală acută și trombocitopenie sugerează existența posibilă a unora dintre mecanismul imunologic.
Recent, rolul principal a fost desemnat ca a crescut de coagulare a sângelui, ceea ce duce la depunerea de fibrină în capilare glomerulare. Pentru procesul patologic inițial constând dintr-o distrugere a celulelor roșii din sânge și agregarea plachetară, activarea factorilor de coagulare urmează. Nu a clarificat dacă factorul principal fibrinoidului tromb sau o încălcare a peretilor vasculari.
Sindromul este cunoscut sub alte nume:
- Sindromul lui Gasser;
- Sindromul eritroblastopenia acute;
- Sindromul Gasser Carrera.
Simptomatologia (clinica) sindrom hemolitic uremic.
Sindromul este cel mai frecvent observate la copii decât la adulți. Cele mai frecvente și severe forme apar la sugari.
Într-un copil, la începutul bolii se manifestă în cele mai multe cazuri, gastroenterita ușoară sau severă, gastro-intestinale, uneori brusc, rinichi sau hemoragie cutanată și numai în cazuri excepționale, insuficiență respiratorie acută.
Un tânăr copil, și mai rar la sugari, sindromul începe simptomatologie necaracteristică: febră, secreții nazale, tuse, vărsături, diaree.
După o anumită perioadă de timp (între 1-19 zile de la debutul bolii) apar semne clinice severe de evoluție progresivă. Pacientul are una sau mai multe dintre următoarele evenimente clinice:
- paloare, perdele arata ca „icter-galben lamaie“;
- hemoragie cutanată;
- hematurie masivă;
- gemoglobulinuriya moderate;
- oligurie, ajungând rapid la anurie;
- convulsii.
Cea mai frecventă combinație de paloarea acoperă cu manifestări renale.
semne hemoragica se manifestă sub formă de:
- purpură,
- echimoze,
- hematemeza,
- melena,
- hematurie sau hematom la locul perfuziei.
Sindromul hemoragică apare de obicei între ziua 2 și 4 ale bolii și corespunde unei reduceri semnificative a numărului de plachete sanguine periferice.
Renală crea caracteristici, în general, o imagine a bolii renale acute cu hematurie sau anurie. Ele apar în același timp cu stabilirea de anemie hemolitică și manifestă clinic:
- hematurie macroscopică semnificative;
- oligoanuria constantă;
- comună, dar tranzitorie, edem.
semne Hemtologic sunt mereu acolo: ele sunt grele și apar, de regulă, dintr-o dată: anemie hemolitică acută este forma cea mai severă de manifestări clinice ale sindromului hematologic.
simptome neurologice - precoce si frecvente. apar de obicei în primele trei zile ale bolii și, în cele mai multe cazuri, instabilă.
Sign, este cel mai frecvent, este o stare convulsivă, convulsii, hipertensiune arterială apar mai puțin frecvent. In schimb, manifestarea neurologice cele mai severe - crampe. Ele apar mai devreme sau starea terminalului și sunt cauzate de hipocalcemie, hipertensiune sau edem cerebral.
Hipertensiune arterială, în cele mai multe cazuri, mai devreme (și, de obicei, prima sau a doua zi a bolii), rareori este setat cu întârziere, simultan cu insuficiență renală terminală. Valorile maxime nu ating un nivel foarte ridicat și, în general, să nu depășească 140 mm. Hg. Art. În cazurile în care tensiunea arterială atinge valori foarte mari (160-190 mm. Hg. Art.), În special într-un copil, care vine repede eșecul din jumătatea stângă, manifestând apariția inimii edem pulmonar acut.
- anorexie,
- paloare,
- astenie,
- ficat marit si splina,
- vărsături,
- diaree persistentă,
- o stare de deshidratare,
- erupție cutanată (kori- și scarlatină);
- umflare generală;
De-a lungul timpului, starea generală se agravează. Tabloul clinic al diferenței apare în funcție de vârsta la care este stabilit sindromul.
cercetare Biogumoralnye sindrom hemolitic-uremic.
Schimbările multiple și semnificative sunt una dintre principalele semne sindrom Gasser.
Hematologie de cercetare la sindromul hemolitic-uremic dezvaluie:
- crescute ale bilirubinei indirecte (de obicei peste 20 mg / l) în timpul crizei deglobulinizatsii;
- anemie hemolitică;
- leucocitoza semnificative, cu un număr mare de celule tinere din sângele periferic (mielocite, mieloblasti);
- crește numărul de reticulocite (peste 15%) și prezența normoblasts în sângele periferic după criză hemolitice arată o bună regenerare a măduvei osoase;
- trombocitopenie severă;
- violare de coagulare: sângerare și timpul de coagulare a crescut; creșterea timpului de protrombină; scade factorul de coagulare II, V, VIII.
Studiile funcționale hepatice arată:
- crește glyutamicheskoy-piruvic și transaminaza glyutamicheskoy-oxaloacetică;
- fosfatazei alcaline crescute.
Investigarea functiei renale conduce la următoarele date:
- albuminuria masive, începând cu 2-3 zile înainte de apariția hematurie;
- hematurie;
- cylindruria;
- glicozurie tranzitorii;
- oligo- sau anurie;
- întârziere azotul este întotdeauna prezent și, uneori, atingând valori mai mari (3,5 g / l), cu toate acestea, cel mai adesea, uremiei egal cu aproximativ 1 g / l.
Există și alte modificări biogumoralnye:
- hipoproteinemie (mai puțin de 45 g / l), datorită creșterii pierderilor renale;
- kaltsiemiya redus;
- o creștere semnificativă a potasiului;
- acidoză metabolică moderată.
EEG detectează încălcări uneori curbe bioelectrice, caracterizate prin apariția de propagare a undei lente fara semne focale.
Examinarea Fundus prezinta umflaturi si mikrogemorragii.
Studiile autopsiei de sindrom hemolitic-uremic:
- trombocitopenică microangiopatia - exclusiv rinichi;
- microangiopatie trombotică totală;
- necroză corticală bilaterală a rinichilor: acest tip de leziuni caracteristice unui copil care alăptează, determină apariția rapidă a anurie.
SHU curente și prognoza la copii
Cursul și prognosticul depinde în principal de severitatea rinichi și, într-o mai mică măsură, de la manifestări hematologice sau hipertensiune. Chiar dacă tratamentul nu este de obicei curs favorabil al bolii, de multe ori duce la deces din cauza insuficienta renala acuta, arterele leziuni cerebrale, insuficienta cardiaca, sau de infecții stratificate.
În cazul unui curs favorabil, simptomele dispar, de obicei, în următoarea ordine: trombocitopenie în 10-13 zile, azotemie în 20 de zile, 25-30 zile hematurie, hemoliză în 35-40 de zile, și - ultimul - albuminurie și oligurie după 45 de zile. Dar albuminurie poate să apară încă de luni de zile, astfel încât nu poate fi vorba de recuperare înainte de expirarea termenului de doi ani.
Tratamentul SHU la copii
Viața pacientului depinde de un tratament precoce și adecvat. Sindromul Gasser necesită o intervenție terapeutică de urgență și, de multe ori, un pacient este cazat in NICU.
În cazul etiologiei infecțioase, și pentru a preveni apariția infecțiilor laminate ar trebui să recurgă la antibiotice, recunoscute ca fiind non-toxic (penicilină cristalină, peniciline sintetice, tetracicline), la doze mari, parenteral.
Tratamentul patogenetic și simptomatic are ca scop eliminarea insuficienta korrigirovanie și renală, hemoliza, hipertensiune arterială, și manifestări neurologice.
Tratamentul bolii renale:
- Modul adecvat dietetichesky: consum redus de lichid în funcție de diureză; încetarea alimentării orale a unui copil;
- korrigirovanie tulburări hidro-electrolitice. Pentru a înlocui și de a restabili echilibrul hidroelectrolitică ar trebui să aplice perfuzie de 5% sau soluție de glucoză 10%.
Dacă hiperkaliemia a fost stabilit și a devenit o mare, recomandat pentru rășini schimbătoare de ioni. plasma repetată purificare extrarenale. Dacă toate eforturile terapeutice nu au fost realizate azotemie de reducere și hiperkaliemia, pe de o parte, reduce sau întârzia fluid și hipertensiune arterială, pe de altă parte, ar trebui să recurgă la dializă intraperitoneală la 1-2 și chiar trei zile continuu sau în mai multe sesiuni. Rezultate bune au fost obținute în ultimii ani în numărul de sesiuni de hemodializă, cu ajutorul rinichiului artificial.
Anemia severă, manifestată după criză deglobulinizatsii corectat prin transfuzii de sânge repetate (de obicei, au nevoie de 5 până la 12 transfuzii) sau transfuzii de sânge ekssangvinatsionnymi (repetate de 2 sau de 3 ori).
Hipertensiune: utilizat de obicei, cu un rezultat bun, medicamente antihipertensive (rezerpina, gidralizin) sau, în cazuri severe, chiar și metildopa.
Împotriva coagularea intravasculară masive în vasele de sânge ale rinichilor și necroză corticală renală, recomandată utilizare anticoagulanți substanțe: heparină, streptokinază, streptodornase.
Heparina este utilizat sub control hematologie repetată (testul de coagulare), la doze de 100 U / kg greutate corporală / zi, la intervale de 4 sau 6 ore și va continua să se îmbunătățească simptomele clinice și normalizarea coagularea sângelui și dispariția factorilor interesante (posibil) coagularea intravasculară . Anulează numirea de heparină este necesară numai atunci când o sângerare deranjați. Streptokinazei și streptodornase ca un efect foarte mic asupra procesului de coagulare intravasculară, și astfel încât acestea sunt respinse.
Combinarea numai corticoteraphy (la etiologia imunologică intenționată a procesului), sau în asociere cu medicamente imunosupresoare (azatioprină) nu a dat rezultatele așteptate.
articole medicale conexe
- Sindromul Lesch-Nyhan descris în 1964 și g.Lashom Nihanom caracterizat simpatomato- logic [...]
- Sindromul Kazabaha-Merritt sindromul descris Kazabahom și Merritt în 1940 și este cunoscut sub numele de „sindrom [...]
- Sindromul Kimmelstila -Uilsona descris în 1936 g. Kimmelstilom și Wilson, nefropatia este o combinație cu [...]
