Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture (sindrom hemoragic-pulmonar renal) - boala progresiva autoimuna a plămânilor și rinichilor, caracterizată prin formarea de anticorpi la membranei bazale a capilarelor glomerulare renale și ale alveolelor și manifesta combinația hemoragiei pulmonare și renale.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Goodpasture în 1919, apare la orice vârstă, mai frecvente la bărbați.

Etiologia și patogeneza

Etiologia bolii nu este sigur. predispoziție genetică pentru sindromul Goodpasture presupus, este considerat un marker al prezenței HIA-DRW2. Există o vedere a unui posibil rol al unei infecții virale (virusul hepatitei A și altele. Infecții virale), riscuri industriale, medicamente (în principal D-penicilamina).

Patogeneza sindromului Goodpasture este imaginea autoanticorpilor împotriva membranei bazale a glomerulilor rinichilor și capilarele alveolelor. Acești anticorpi aparțin IgG de clasă, ei se leagă la anticorpii membranelor bazale în prezența componentei C3 a complementului cu dezvoltarea ulterioară a inflamației renale și a alveolelor pulmonare imun. Complexele imune formate sunt depozitate de-a lungul membranei bazale glomerulare a capilarelor, ceea ce duce la procesul de dezvoltare în glomeruli renale imunoinflamatorii (glomerulonefrită) și alveolele (alveolita).

Boala de multe ori incepe cu manifestările clinice ale patologiei pulmonare les. Pacienții se plâng de o tuse însoțită de dureri în piept, hemoptizie (destul de comună - și-a exprimat hemoragie pulmonară Noe), dispnee (preferabil la INDIVIZI de sarcină Coy), pierderea in greutate. In timpul hemoptizii dispnee pot Uve-lichivatsya. Este, de asemenea slăbiciune îngrijorătoare, pierderea capacității de câștig.

La o examinare, se atrage atenția asupra paloarea pielii, membranelor suplimentare strat fizic ERA mucoase, sub formă de pastă sau umflare a feței severe, scăderea puterii musculare, pierderea de greutate corporală. Temperatura corpului este de obicei ridicat la cifre febrile.

Când percuție lumina poate fi determinată prin scurtarea sunetului percuție peste zona vasta de hemoragie pulmonara, dar este rar, de obicei percuție schimbări de sunet nu.

O trăsătură caracteristică a sindromului auscultatorie Goodpasture sunt raluri uscate și umede, numărul lor este semnificativ Uwe-lichivaetsya în timpul sau după hemoptizie.

In studiul sistemului cardiovascular detectat hipertensiune-ble poate crește arte limitele dullness relative a inimii la stânga, inima înăbușit sunete, un suflu sistolic moale, cu dezvoltarea de insuficiență renală severă apare frecare pericardic. Cu boli de rinichi progresiva pe fondul hipertensiunii semnificative poate în timp vitie insuficiență ventriculară stângă acută, cu o imagine de astm cardiac și edem pulmonar.

Caracteristice semnelor clinice ale bolii renale sunt hematurie (uneori hematurie), rapid progresivă în oligoanuria eșec Chechnev, hipertensiune.

In 10-15% din cazuri, sindromul Goodpasture incepe cu semne clinice ale patologiei renale - acolo glomerulonefrita clinică (oligurie, edem, hipertensiune arterială, paloare marcată) și apoi sa alăturat simptome ale leziunii pulmonare. Mulți pacienți pot să apară mialgii, artralgii.

Indiferent de realizare începe sindromul Goodpasture, în majoritatea cazurilor ruleaza greu, boala este necrutator-se dezvolta progresiva severa pulmonare si insuficienta renala. Rata debitului de durata de viață a pacienților de la debutul bolii variază de la câteva luni la 1-3 ani. La cei mai mulți pacienți mor din Ur-misiune sau hemoragie pulmonară.

1. stejar. Caracterizat prin deficit de fier anemie hipocromă, hypochromia, anizocitoză, poikilocitoză eritrocite. Există, de asemenea, leucocitoza, schimbare de leucocite din stânga, o creștere semnificativă a ESR.

2. OAM. Proteinele detectate în urină (grad proteinuria poate fi considerabil), cilindrii (granular, hialine, eritrocitare), eritrocitele (poate fi hematurie brut). Deoarece progresia insuficienței renale cronice reduce densitatea relativă a urinei într-o probă de dezvoltare Zimnitskiy izogipostenuriya.

3.BAK Nalyudaetsya elevație a ureei sanguine, creatininei, haptoglobina, seromucoid și a2-globulynov, conținut redus de fier.

4.IAK. Acesta poate fi detectat reducerea numărului de limfocite T supresoare camarad identificat circulant complex imun-Lex. Anticorpii la membrana bazală glomerulară capilare alveolare sunt detectate prin imunofluorescență indirectă sau radioimunotestare.

5.Issledovanie spută. In sputa multe celule rosii din sange, hemosiderină etsya obnaruzhiva-, siderofagi.

Examinarea 1.Rentgenologicheskoe a plămânilor. semne logice tipice cu raze X sunt infiltrate pulmonare în exemplele din zona rădăcinii cu răspândirea pe mici și mijlocii părți ale plămânilor, precum și infiltrate progresive, simetrice nor bilateral.

2. funcția respiratorie Research. Spirografie dezvaluie insuficienta respiratorie de tip restrictiv (VC redus), progresia insuficientei respiratorii obstructive tip de boală asociată (reducerea indicelui FEV1. Tiffno).

3.EKG. Miocardiodistrofia a arătat semne de anemie și de origine hipoxic severă (interval redus dinte amplitudinea ATC ST și T în multe piste, de multe ori în grămezile stânga-TION). În hipertensiunea arterială severă, există semne de hipertrofie ventriculară stângă. Investigarea gazelor din sânge. Dezvăluit hipoxemie arterială.

4.Issledovanie biopsii de plămâni și rinichi. semne caracteristice:

-prezența semnelor morfologice ale glomerulonefrita (adesea extracapillary), alveolită hemoragice, hemosiderozei și fibroză interstițială;

-Metoda de detectare a imunofluorescentă este reprezentată grafic IgG liniară și completează componenta C3 pe membranele bazale ale glomerulilor alveolelor și renale pulmonare.

Sindromul Goodpasture trebuie diferențiată de o serie de boli care se manifesta hemoptizie sau hemoragie pulmonară. Este necesar să se excludă cancerul de bronhiilor și plămâni, tuberculoză, abces pulmonar, bronsiectazii, boli de inima si vasele de sange (care duce la stază și hipertensiune arterială într-un cerc mic), vasculita sistemica, hemoragică diateza.

Diagnosticul diferențial al sindromului si hemosideroza pulmonara idiopatica Goodpasture este prezentată în Tabelul.

Tratamentul cuprinde administrarea prednisolon și 100 mg pe zi în combinație cu medicamente citotoxice având proprietăți imunosupresoare (azatioprină sau ciclofosfamida la 150-200 mg pe zi).

În insuficiența renală, dezvoltarea arată transplantul de hemodializă și rinichi. In ultimii ani, plasmafereza utilizat în combinație cu imunosupresori și puls terapie cu metilprednisolon (1000 mg intravenos 1 ori pe zi pentru Zdney).

În general, prognosticul este nefavorabil, moartea survine în termen de 0,5-1 ani de la debutul bolii, atunci când cardiopulmonare fenomene-nniyah sau insuficiență renală.